Mesangiokapillaarne (membraani proliferatiivne) glomerulonefriit

Mesangiokapillaarne (membraanoproliferatiivne) glomerulonefriit - progresseeruva loomahaigusega glomerulonefriidi variant on väga haruldane.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloogia

Morfoloogiliselt erineb vohamist mesangiumirakkudel glomerulaase loob lobulation ( "lobulaarne nefriit") ja paksenemine seintele kapillaarid või kahe ringlusega - läbimise tõttu (interpositsioonita) Mesangiaalse rakkudes. Vastavalt asukoha ja milline elektrone tihe hoiused on kolm (mõnikord nelja) tüüpi mesangiokapillaarne nefriit, mis on identsed kliiniliselt ja on veidi erinevad laboratoorsete andmete ja tulemuste siirdamisega. Kõige sagedamini on olemas I ja II tüübid. I tüüpi immuunsüsteemi hoiused lokaliseeritud all endoteeli ja glomerulaarfiltratsiooni MESANGIAALNE piirkonnas (klassikaline või subendoteliaalse mesangiokapillaarne glomerulonefriit), II tüüpi ( "tihe tagatisraha haigus") spetsiaalne osmiophil elektrone tihe hoiused ebaselge päritoluga asuvad sees basaalmembraani.

Muude glomerulonefriidi tüüpide esinemissagedus 70-ndatel oli 10-20%; viimastel aastatel Euroopas ja Põhja-Ameerikas on mesangiokapillaarne glomerulonefriit muutunud vähem levinud (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Põhjused mesangiokapillaarne (membraani proliferatiivne) glomerulonefriit

Mesangiokapillaarse glomerulonefriidi põhjused jagunevad viiruslikeks ja bakteriaalseteks infektsioonideks. Sageli mesangiokapillaarne glomerulonefriit tüüp I areneb nakatunud HBV, kuid hiljuti juhtis erilist tähelepanu suhte mesangiokapillaarne glomerulonefriit I tüüpi HCV. 50-60% I tüüpi mesangiokapillaarse glomerulonefriidi patsientidest, kellel on HCV-ga nakatunud, tuvastatakse krüoglobuliinid. On juhtumeid seostatakse streptokokkinfektsioonile, nakkuslik endokardiit ja tekkega glomerulonefriit mesangiokapillaarne in skistosomiaas kopsutuberkuloosi, malaaria.

Koos idiopaatiline kujul mesangiokapillaarne glomerulonefriit avastatud süsteemne erütematoosluupus, segatüüpi krüoglobulineemia, Sjögreni sündroom, haavandiline koliit, sarkoidoos, lümfoomid ja muud kasvajad.

Geneetilised faktorid võivad mängida olulist rolli mesangiokapillaarse glomerulonefriidi arengus. Kirjeldatakse haiguste perede juhtumeid õdesid-vendi, samuti mitmes põlvkonnas.

Mesangiokapillaarse glomerulonefriidi tunnuseks on hüpokomplekeemia koos C3 ja / või C4 komponentide taseme langusega, mis on II tüübi puhul eriti tihti avastatud. Gipokomplementemiya tõttu halvenenud sünteesi ja katabolismi komplemendi samuti juuresolekul iseloomulikus seerumi immunoglobuliinide vere - C3 nefriitsed faktori vastu suunatud C3 konvertaasiga.

Mesangiokapillaarne glomerulonefriit (sageli II tüüpi) on mõnikord kombineeritud osalise lipodüstroofiaga (haigus, mis esineb ka hüpokomplokeemiaga).

Kõige sagedamini on noored vanemad ja lapsed (I tüüpi). Eakatel on see harva.

[12]

Sümptomid mesangiokapillaarne (membraani proliferatiivne) glomerulonefriit

Sümptomid mesangiokapillaarne (membranoproliferatiivne) glomerulonefriit sama kõigi morfoloogilisi muutusi: erineb hematuuria (10-20% mööduvat bruto hematuuria), proteinuuria ja nefrootiline sündroom (sageli elemente ostronefriticheskogo), neerufunktsiooni vähenemine. Mesangiokapillaarne glomerulonefriit põhjustab 10% juhtudest nefrootiline sündroom täiskasvanutel ja 5% lastest. Arteriaalne hüpertensioon  on sageli täheldatav, mõnikord on see raske.

Hematuria ja hüpertensiooniga seotud nefrootilise sündroomi kombinatsioon peaks alati mesangiokapillaarnefriidi tekkeks muretsema. Võimalik  aneemia  (mis on seotud aktiveeritud komplemendi olemasoluga erütrotsüütide pinnal). II tüübi puhul kirjeldatakse teatud tüüpi retinopaatiat (difuusne kahepoolne sümmeetriline kollase värvuse kahjustus).

Mesangiokapillaarne (membranoproliferatiivne) glomerulonefriit sageli alguse ägeda NEFRIIDISÜNDROOM ootamatult arengut  hematuuria, proteinuuria, turseid ja hüpertensiooni; sel juhul ekslikult diagnoosige äge nefriit. Peaaegu 1/3 patsientidest võib haigus ilmneda neeruproovides kiiresti progresseeruva neerupuudulikkusega koos "poolkuu "ga.

Sest mesangiokapillaarse glomerulonefriidi koos infektsioonide ja süsteemsete haiguste sagedase kombineerimisega on vajalik kaasuva patoloogia põhjalik uurimine.

Protsessi käik jätkub pidevalt, spontaanne remissioon on haruldane. Mesangiokapillaarne glomerulonefriit on üks kõige ebasoodsama vormi; ravi puudumisel tekib terminaalne neerupuudulikkus 10 aasta jooksul peaaegu 50%, 20 aasta jooksul - 90% patsientidest. Vastavalt J.St. Cameron jt (1983) oli nefrootilise sündroomiga patsientide 10-aastane elulemus 40%, nefrootilise sündroomiga patsiendid - 85%. Mesangiokapillaarse glomerulonefriidi voogude eripära järgi on üksikute patsientide progresseerumine järk-järgult ja suhteliselt järsk halvenemine neerufunktsioonis. Kliiniliselt halvad prognostilised tunnused on nefrootilise sündroomi, diastoolse hüpertensiooni, neerufunktsiooni languse ja HCV ja HBV infektsiooni seroloogiliste nähtude tuvastamine. Komplemendi tase ei ole prognostiline väärtus. Mesangiokapillaarne glomerulonefriit, eriti II tüüpi, kordub sageli transplantaadis.

Ravi mesangiokapillaarne (membraani proliferatiivne) glomerulonefriit

Mesangiokapillaarse glomerulonefriidi ravi ei ole veel piisavalt arenenud. Paljudel väljapakutud lähenemisviisidel ei ole piisavalt õigustust ja paljud autorid näivad olevat vastuolulised. Negatiivsed prognostilised tunnused - nefrootilise sündroomi esinemine ja neerufunktsiooni kahjustus alates haiguse algusest. Nefrootilise sündroomiga patsientidel ei ületa 10-aastane neerupuudulikkus enam kui 50%.

Peaks olema teadlik võimalusest sekundaarsed vormid glomerulonefriit mesangiokapillaarne eeldavad raviviisid: see mesangiokapillaarne glomerulonefriidiks kroonilisi infektsioone (sh HBV- ja HCV-viirusnakkus), krüoglobulineemia, samuti erinevate vormide plasma düskraasiad. Nende haiguste puhul saab näidata antibakteriaalset ravi, alfa-interferooni, plasmafereesil või kemoteraapia.

Teiste patsientide puhul, kui idiopaatiline mesangiokapillaarne glomerulonefriit on kinnitatud, on soovitatavad järgmised lähenemisviisid.

Mesangiokapillaarse glomerulonefriidi ravi ilma nefrootilise sündroomita

Proteinuuriaga patsientidel, kellel on vähem kui 3 g päevas, ja normaalne CF aktiivse ravi korral ei ole vajalik; hüpertensiooniga on oluline ranget vererõhu kontrolli, eelistatavalt AKE inhibiitoreid; suure proteinuuriaga ja CF-ga vähenenud, on võimalik kasutada prednisolooni ja tsütostaatikume või aspiriini ja dipüridamooli kombinatsiooni.

Mesangiokapillaarse glomerulonefriidi ravi nefrootilise sündroomiga

Kortikosteroidid / kortikosteroidid ja tsütotoksilised ained

Nefrootilise sündroomi ja neerufunktsiooni normaalse funktsiooni esimesel rünnakul on võimalik alustada kortikosteroididega [1 mg / (kg / s) 2 kuu jooksul]. Sellisel juhul on tulemused paremad lastele, kellel on suurim kogemus pikaajalisest steroidravist.

Kui kortikosteroidide kombinatsioon tsütostaatikumide tulemustega on parem. R. Faedda et al. (1994), et ravida 19 patsienti glükokortikoidide (metüülprednisoloon esimese kaunviljad, seejärel suukaudse prednisolooniga) ja tsüklofosfamiidi keskmiselt üle 10 aasta järelkontroll (7,5 aastat) teatatud vähendamist 15 patsiendil 19-st (40% patsientidel suguelundite ebaõnnestumine); Mõnedel patsientidel oli ägenemiste alamaks kombinatsioonravi. Ryhmässämme 28 patsiendist mesangiokapillaarne glomerulonefriit töödeldi tsütostaatikumide (tsüklofosfamiid või asatiopriinist hlorbutin) kombinatsioonis prednisoloon, 10-aastane neeru- elulemus 71%, oluliselt kõrgem kui tavaliselt täheldatakse ravimata nefrotikov koos mesangiokapillaarne glomerulonefriit. Teises uuringus 9 kriitilises seisundis mesangiokapillaarne glomerulonefriit töödeldi tsüklofosfamiid kaunviljad, parimad tulemused (100% neerude ellujäämise pärast 7 aastat), fikseeriti 4 patsientidel kõrge indeks morfoloogilised aktiivsust (> 4) saadud 6 kuud vähemalt 6 grammi ravimi. Samal ajal, 5 patsiendil sama indeksiga aktiivsusest, kuid vähem aktiivsed töödeldi (said vähemalt 6 grammi ravimit), neeru- elulemus alla 50%.

Seoses sellega ekspesseerimisel nefrootiline sündroom või nefrootiline sündroom vähenevaid neerufunktsioon on parem alustada kombinatsiooni kortikosteroidide ja tsütotoksilised ravimid (viimane võib olla pulseerimistena tsüklofosfamiid).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Tsütotoksilised ravimid, antikoagulandid ja trombotsüütide ravimid

In kontrollimata uuringutes kombineerimine tsütotoksilised ravimid, antikoagulante ja trombotsüütide agregatsiooni inhibiitoreid andnud häid tulemusi. Kontrollitud uuringus mõju hindamiseks tsüklofosfamiidi, dipüridamool ja varfariini olulist mõju proteinuuria ja neeruhaiguste progresseerumise avastatakse. Järgmises kontrollitud uuringus patsientidel mesangiokapillaarne glomerulonefriit I tüüpi dipüridamooli (225 mg / päevas) ja aspiriini (975 mg / päevas) aeglustas progresseerumise esimesel 4 aastat, kuid 10. Kuupäevaks need erinevused ravitud ja ravimata patsientidel kustuda (neeru ellujäämise määr vastavalt 49 ja 41%).

[20], [21], [22], [23]

Tsüklosporiin

Tsüklosporiini kasutamine mesangiokapillaarse glomerulonefriidi kohta on väga piiratud. Kontrollimata uuringutes põhjustas tsüklosporiin [4-6 mg / (kg x 105)] koos prednisolooni väikeste annustega proteinuuria mõõduka vähenemise. Kuid potentsiaalse nefrotoksilisuse ja kõrgenenud hüpertensioonist tingituna ei kasutata mesangiokapillaarse glomerulonefriidi korral tsüklosporiini praegu laialdaselt.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]