Pankrease lipomatoos

Pankrease rasvainfiltratsioon, steatoos või lipomatoos on rasva (lipiidide) kogunemine selle parenhüümi.

Lipomatoosi tüüpi difuusseid pankrease muutusi – parenhümatoosse koe järkjärgulise asendamisega rasvkoega – nimetatakse ka rasvdüstroofiaks või mittealkohoolseks rasvkõhunäärmehaiguseks. Enamik juhtudest jäävad asümptomaatiliseks ja ainult mõned harvaesinevad äärmuslikud lipomatoosid või rasvade asendamine võivad põhjustada eksokriinset pankrease puudulikkust.

Pankreas on nii endokriinne kui ka eksokriinne nääre. Eksokriinne komponent moodustab umbes 80 protsenti kogu näärmest ja koosneb peamiselt kahest erinevast rakutüübist: atsinaarrakkudest (sekreteerivad peamiselt seedeensüüme) ja juharakkudest (eritavad peamiselt vedelikke ja elektrolüüte). Endokriinne komponent sisaldab tüüpilisi Langerhansi saarekesi, mis sisaldavad mitmeid rakutüüpe, mis on hajutatud kogu eksokriinse koe ulatuses. [1]

Lipomatoos ja kõhunäärme rasvkoe asendus on täiskasvanud kõhunäärme kõige levinumad healoomulised patoloogilised seisundid. [2], [3]Klassikaliselt põhjustab nähtus kõhunäärme suurenevat hüpotihedust CT-s ja tüüpilist hüperehhogeensust ultraheliuuringul (USG).

Rasva kogunemine pankreasesse (lipomatoos) ja kõhunäärme erinevate piirkondade asendamine rasvaga (rasva asendamine) on saanud erinevaid sünonüüme: pankrease lipomatoos, rasvaasendus, rasvainfiltratsioon, rasvane pankreas, lipomatoosne pseudohüpertroofia, mittealkohoolsed rasvkiud. . pankrease haigus ja pankrease steatoos. Need sünonüümid tekitavad segadust.

Erinevate kujutise leidude põhjal võib olla kalduvus kasutada terminit "lipomatoosne infiltratsioon", kui kõhunäärme näärmesaarekesed näivad olevat rasvkoest eraldatud või kui tihedus (CT), ehhogeensus (ultraheli) või signaal (MRI) on hajusalt muudetud. Kui pankrease saarekesed näivad olevat kadunud või asendunud ulatuslikult rasvaga, võib tõenäolisemalt eelistada niinimetatud rasvaasendust.

Samamoodi võib kalduda kasutama terminit "lipomatoosne infiltratsioon", kui protsess näib olevat pöörduv, ja reserveerida mõiste "rasva asendamine" juhtudeks, mis näitavad näärmesaarte tõenäolist pöördumatut kadumist. [4]

Epidemioloogia

Standardiseeritud diagnostiliste parameetrite puudumise tõttu ei ole pankrease lipomatoosi epidemioloogia selgelt määratletud. Mõnede uuringute tulemuste kohaselt avastatakse see seisund sageli juhuslikult, levimus kuni 35%.

Üldise rasvumise korral diagnoositakse rasvkoe pankrease haigus peaaegu 70% juhtudest. Ja rasvunud lastel täheldatakse pankrease lipomatoosi 20% juhtudest, kui arsti poole pöörduti.

Põhjused pankrease lipomatoos.

[12], [13]Seisund on seotud paljude haiguste ja seisunditega. Vanus ja rasvumine korreleeruvad oluliselt kõhunäärme rasvade infiltratsiooni astmega. (GIPJ) [6]Selle tulemusena on rasvainfiltratsioon tavaliselt otseses korrelatsioonis patsiendi kehamassiindeksiga (KMI). Täpsemalt on GIIPF ja vistseraalse rasva indeksi vahel parem korrelatsioon, mida on aga raskem hinnata kui patsiendi KMI või kehakaalu. Teisisõnu, vistseraalse rasvkoe kogus on parem pankrease GIJI näitaja ja ennustaja kui KMI ise.

Pankrease lipomatoosi peamised põhjused on järgmised:

• Häirerasvade ainevahetus;
• kõhu tüüpi rasvumine vistseraalse rasva kogunemisega;
• metaboolne sündroom(mõjutab pankrease adipotsüütide - rasvarakkude lagunemist); [7]
• lipiidide (lipoproteiinide) liigne tase veres, düslipideemia või hüperlipideemia;
• Hüperkolesteroleemia;
• diabeet; [8]
• Krooniline pankreatiit koos atsinaarrakkude atroofiaga;
• Isoleeritud pankrease saarekeste amüloidoos;
• Pankrease kanali stenoos (kaasasündinud, samuti intraduktaalsete konkretsioonide või kasvaja olemasolu tõttu); [9]
• kaasasündinud sündroomid, näiteks need, mis on seotud karboksüesterlipaasi ensüümi geeni mutatsioonigaMODY-diabeet tüüp 8.
• Suur kõhunäärme rasvainfiltratsioon on ka kõige sagedasem CT-skannimise pilt tsüstilise fibroosiga noorukitel ja täiskasvanutel.[10], [ 12], [11]

Ja lapse pankrease lipomatoos võib olla seotud alatoitumise ja raske düstroofiaga (kwashiorkor), geneetiliselt määratud rasvade ainevahetuse häirega (Wolmani tõbi), Schwachmani-Daimondi sündroom, Johansson-Blizzardi sündroom,hüperkortikism lastel (Cushingi sündroom),hüpotalamuse sündroom noorukid puberteedieas.

Riskitegurid

Rasva kogunemise riskitegurid kõhunäärmes on järgmised:

• Vanem vanus (vananemine + hormonaalsed muutused);
• kõrge rasvasisaldusega dieet;
• rasvumine, mille KMI (kehamassiindeks) on ≥ 30;
• insuliiniresistentsus;
• krooniline alkoholi kuritarvitamine;
• hüpertensioon või hüperlipideemia;
• krooniline B-hepatiit;
• reoviirusnakkus ja HIV;
• kokkupuude toksiinidega.

Pathogenesis

Pankrease rasvade infiltratsiooni tekkemehhanismi ei ole täielikult uuritud. Ekspertide sõnul on selle seisundi patogeneesi peamisteks lülideks rasvkoe düsfunktsioon rasvumise korral ja rasva ümberjaotumine koos triglütseriididega parenhüümi infiltratsiooniga, mis põhjustab algselt näärmerakkude hüpertroofiat ja hüperplaasiat.

Rasvkoe düsfunktsiooni peamiseks ilminguks on rasvarakkude prekursorite (preadipotsüütide) suurenenud diferentseerumine küpseteks adipotsüütideks ning kõhunäärmes ladestuvad lipiidid peamiselt adipotsüütides. Kuid ektoopilised rasvaladestused võivad moodustuda ka rasvapiiskadena kõhunäärme atsinaarrakkudes (sekreteerivad seedeensüüme), põhjustades nende surma rasvarakkude asendamisel ning see on sisuliselt kõhunäärme osaline atroofia ja lipomatoos.

Lisaks võib rasv potentsiaalselt siseneda näärmesse (sealhulgas insuliini tootvatesse Langerhansi saarekeste β-rakkudesse) veres ringlevate vabade rasvhapete, toidust saadava rasva ja lipogeneesi – glütserooli ja rasva muundamise – kaudu. happed rasvaks.

Nagu uuringud on näidanud, ei mängi pankrease steatoosi puhul olulist rolli mitte ainult liigne rasvatarbimine, vaid ka kõrgenenud vere glükoosisisaldus (hüperglükeemia). Hüperglükeemia aeglustab rasvhapete lagunemist – nende mitokondriaalset oksüdatsiooni, mis põhjustab triglütseriidide kuhjumist rakkudesse.

Loe ka -Difuussed muutused kõhunäärmes

Sümptomid pankrease lipomatoos.

Enamikul juhtudel on kõhunäärme esialgne lipomatoos - 1. astme lipomatoos (kahjustustega kuni 25-30% näärmest) - asümptomaatiline ja esimesed patoloogia tunnused ilmnevad siis, kui pankrease parenhüümi difuusne lipomatoos katab olulisemad. elundi piirkonnad.

Seega määratakse 2. astme pankrease lipomatoos, kui kahjustatud on kuni 60% selle parenhüümist ja seejärel võivad ilmneda pankreatogeense düspepsia sümptomid - ebamugavustunne ja raskustunne epigastimaalses piirkonnas pärast söömist, krooniline kõhulahtisus, rasva olemasolu. väljaheites (steatorröa) ja kaalulangus.

Kui kahjustatud on rohkem kui 60% parenhüümist – 3. astme pankrease lipomatoos –, tekib märkimisväärne pankrease lipomatoos, mille puhul patsientidel väheneb söögiisu, suureneb soolegaaside tootmine ja kõhupuhitus, iiveldus ja oksendamine, võib tekkida valu ülakõhus, palavik. ja südame löögisageduse tõus. [14]

Maksa ja pankrease lipomatoos on sageli kombineeritud: ligikaudu 50-80% patsientidest pankrease lipomatoos ja maksa rasvhepatoos, s.o.maksa steatoos (või maksa rasvdüstroofia) arenevad peaaegu samaaegselt.

Võib ka ollamaksa suurenemine - hepatomegaalia ja pankrease lipomatoos. [15]

Ainult mõned juhtumite aruanded näitavad otsest seost pankrease rasvade infiltratsiooni ja eksokriinse pankrease puudulikkuse vahel ning selle seose piisavat tõendamist ei ole veel kindlaks tehtud. Täiendavaid funktsionaalseid uuringuid on vaja, et teha kindlaks FI täpne aste, mis võib põhjustada sümptomaatilist välist sekretoorset puudulikkust.

Tüsistused ja tagajärjed

Rasvane pankrease haigus võib põhjustada tüsistusi ja avaldada negatiivseid tagajärgi tervisele.

Vastates küsimusele, milline on pankrease lipomatoosi oht, märgivad gastroenteroloogid ja endokrinoloogid: pankrease steatoos mitte ainult ei põhjusta seedepuudulikkuse sündroomi teket, vaid mõjutab ka insuliini sekretsiooni. Pankrease rasvkoe infiltratsioon >25% suurendab haigestumise tõenäosust II tüüpi diabeet ja generaliseerunud ateroskleroos.

Pankrease ulatuslik rasvainfiltratsioon võib põhjustada maksa steatoosi ja mittealkohoolse steatohepatiidi teket. [16], [17]

Nääre eksokriinne düsfunktsioon võib esile kutsuda kroonilise pankreatiidi tekke. Lisaks on onkoloogide sõnul pankrease lipomatoosiga patsientidel suurenenud risk pahaloomulise kasvaja tekkeks - pankrease kartsinoom. [18]

Diagnostika pankrease lipomatoos.

Selle seisundi diagnoosimise aluseks on instrumentaalne diagnostika: kõhuõõne ultraheli, transabdominaalnekõhunäärme ultraheli, arvuti- ja/või magnetresonantstomograafia. Pankrease lipomatoos ultraheliuuringul tuvastatakse parenhüümi difuusse hüperehhogeensuse järgi.

Arvatakse, et ultraheli suurema tundlikkuse põhjus ebaregulaarse pearasva infiltratsiooni tuvastamiseks on seotud ultraheli üldiselt suurema tundlikkusega, et tuvastada rasvade peeneid erinevusi erinevates kudedes. See on ka tavaline tähelepanek maksas, mille puhul ultraheli tuvastab kergemini piiratud steatoosiga hüperehhogeense piirkonna ja steatoosile kalduva koe hüpoehhogeense piirkonna kui CT-ga. [19]

Ultraheli ajal näib pankrease lipomatoos pigem hüperehhogeenne kui hüpoehogeenne, nagu tavaliselt lipoomi puhul täheldatakse. Põhjus on selles, et ehhogeensust ei määra rasv ise, vaid arhitektuursed muutused, mis on põhjustatud adipotsüütide arengust dollikulaarsetes vaheseintes. See on näärmete ja rasvade piiride vaheldumine, mis vastutab hüperehhogeensuse eest. [20]

Vastupidi, mida rohkem pankrease on imbunud või rasvaga asendatud, seda lihtsam on CT-l massi diagnoosida. Seega saab CT-st valikmeetod kõhunäärme massilise rasvainfiltratsiooni korral. [21]

Patsientidele tehakse ka vereanalüüsid (üldised, pankrease ensüümide, üldkolesterooli ja glükoosi taseme määramiseks), kõhunäärme ensüümide uriinianalüüs ja koprogramm.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika hõlmab pankrease kasvajaid, atroofilist gastriiti, kroonilist enteriiti ja enterokoliiti, malabsorptsiooni sündroomi.

Kõhunäärme lipomatoosne pseudohüpertroofia

Pankrease lipomatoosne pseudohüpertroofia (LHP) on pankrease lipomatoosi eriolukord, mida on tõenäoliselt vastuoluliselt peetud haruldaseks, spetsiifiliseks ja sõltumatuks üksuseks. Seda olukorda, kus kogu kõhunääre asendati ebaproportsionaalselt rasvkoe hulga suurenemise ja sellele järgneva kogu näärme suurenemisega, kirjeldas esmakordselt Hantelmann 1931. aastal; haigust nimetati hiljem lipomatoosseks pseudohüpertroofiaks.

Seda haigust peetakse väga haruldaseks ja selle spetsiifiline etioloogia on teadmata. [22]Teatatud on seostest haruldaste laste sündroomidega, nagu Schwachman-Daimoni, Bannayani või Johansson-Blizzardi sündroom. On oletatud erinevaid võimalikke põhjuseid, alates kaasasündinud anomaaliast kuni omandatud seisundini, mis on põhjustatud nakkuslike või toksiliste ainete kahjustusest või kõhunäärmejuhade kroonilisest obstruktsioonist, mis põhjustab atroofiat ja sellele järgnevat rasvaasendust. [23]See viimane hüpotees kannatab tõsiasja, et rasva kogus on tõepoolest ebaproportsionaalne, ja normaalsete pankrease kanalite demonstreerimise tõttu mitmes artiklis. [24]Pealegi näivad pankrease koe jääksaarekesed olevat üsna säilinud või vähemalt terved. Samuti on teatatud seosest kroonilise B-hepatiidi ja teiste krooniliste, tähelepanuta jäetud maksakahjustustega. Seda olukorda on diagnoositud noortel patsientidel ja teistel patsientidel, kellel ei ole rasvumist, suhkurtõbe ega pankreatiiti. Need omadused rõhutavad tõenäoliselt selle konkreetse haiguse healoomulist kulgu, mis võib siiski olla seotud pankrease eksokriinse düsfunktsiooniga.

Ravi pankrease lipomatoos.

Pankrease lipomatoosi ravi sõltub selle päritolust, kuid selle patoloogia spetsiifiline ravi pole siiani välja töötatud. Samal ajal kasutatakse soovitusi maksa steatoosi raviks: kehakaalu vähendamine, füüsiline koormus, toitumispiirangud. [25]Niisiis, kõhunäärme lipomatoosi korral on ette nähtud dieeditabel 5; selle dieedi ja selle menüü kohta üksikasjalikult väljaannetes:

• Dieet maksa rasvhepatoosi korral
• Dieet kõhunäärmehaiguste korral
• Dieedi #5 retseptid

Pankrease välise sekretoorse puudulikkuse korrigeerimisega viiakse läbiseedepuudulikkuse sündroomi ravi, kasutades selliseid ensüümravimite rühma kuuluvaid ravimeid nagu Pankreatiin, Panzinorm, Creon,Mezim, Penzital,Seedimine ja teised.

Düslipideemia ja hüperkolesteroleemia raviks kasutatakse statiine (Simvastatiin jt). Hüpolipideemiline ravim Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) on näidanud julgustavaid tulemusi kõhunäärme rasva ja triglütseriidide üldsisalduse vähendamisel.

Praeguseks võib kirurgiline ravi koosnedabariaatriline kirurgia - laparoskoopilise varrukagastrektoomia (gastroplastika) tegemine. Välismaised kliinilised kogemused näitavad, et pärast sellist operatsiooni väheneb enamikul patsientidest kehakaal, paraneb lipiidide profiil, väheneb kõhunäärme kogumaht ja selle rasvasisaldus.

Ärahoidmine

Tervislikud muudatused elustiilis ja toitumisharjumustes ning regulaarne treenimine võivad aidata vältida rasvade infiltratsiooni kõhunäärmesse.

Prognoos

Mis puudutab elukvaliteeti – kui kõhunäärme lipomatoosi ei ravita – on prognoos halb: patsient jätkab kehakaalu langust, seedeprobleeme ja halb enesetunne. Kuid eeldatav eluiga on tüsistuste puudumisel (näiteks krooniline pankreatiit või pankrease kartsinoom) sellel haigusel vähe mõju.

Pankrease lipomatoosi uurimisega seotud autoriteetsete raamatute ja uuringute loetelu

1. "Pankrease lipomatoos: ägeda pankreatiidi ebatavaline põhjus" on K. Khan jt artikkel, mis avaldati 2016. aastal ajakirjas Case Reports in Gastrointestinal Medicine.
2. "Pankrease lipomatoos: põhjalik ülevaade CT- ja MR-i tulemuste illustreerivate näidetega" - artikkel, mille autoriks on R. N. Oliveira jt, mis avaldati 2017. aastal ajakirjas Polish Journal of Radiology.
3. "Pankrease lipomatoos: ägeda pankreatiidi ebatavaline põhjus" on S. Patil jt artikkel, mis avaldati ajakirjas The Indian Journal of Radiology & Pildistamine 2014. aastal.
4. "Kõhunäärme rasvainfiltratsioon: hindamine multidetektori kompuutertomograafiaga" on L. Bertin jt artikkel, mis avaldati 2015. aastal ajakirjas Diagnostic and Interventional Imaging.
5. "Pankrease lipomatoos: pankrease atroofia näitaja?". - artikkel, mille autoriks on A. S. Mazo jt, avaldatud ajakirjas Abdominal Radiology 2018. aastal.

Kirjandus

Saveliev, V. S. Kliiniline kirurgia. Aastal 3 kd. Vol. 1 : rahvuslik käsiraamat / Toim. V. S. Saveliev. С. Saveljev, A. I. Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.