Lipomatoos kõhunäärme

Kõhunäärme rasvane infiltratsioon, steatoos või lipomatoos on rasva (lipiidide) kogunemine selle parenhüümi.

Lipomatoosi tüüpi difuusseid pankrease muutusi – parenhüümkoe järkjärgulise asendamisega rasvkoega – nimetatakse ka rasvdüstroofiaks või alkoholivabaks rasvunud pankreasehaiguseks. Enamik juhtumeid jääb asümptomaatiliseks ja ainult haruldased äärmuslikud lipomatoosi või rasva asendamise astmed võivad viia eksokriinse pankrease puudulikkuseni.

Kõhunääre on nii endokriinne kui ka eksokriinne nääre. Eksokriinne komponent moodustab umbes 80 protsenti kogu näärmest ja koosneb peamiselt kahest erinevast rakutüübist: atsinaarrakkudest (mis eritavad peamiselt seedeensüüme) ja juharakkudest (mis eritavad peamiselt vedelikke ja elektrolüüte). Endokriinne komponent hõlmab tüüpilisi Langerhansi saarekesi, mis sisaldavad mitut tüüpi rakke, mis on hajutatud eksokriinses koes. [ 1 ]

Kõhunäärme lipomatoos ja rasvkoe asendamine on täiskasvanud kõhunäärme kõige levinumad healoomulised patoloogilised seisundid. [ 2 ], [ 3 ] Klassikaliselt põhjustab see nähtus kõhunäärme suurenevat hüpotihedust kompuutertomograafial ja tüüpilist hüperehhogeensust ultraheliuuringul (USG).

Rasva kogunemine kõhunäärmes (lipomatoos) ja kõhunäärme erinevate piirkondade asendamine rasvaga (rasva asendamine) on saanud mitmesuguseid sünonüüme: pankrease lipomatoos, rasva asendamine, rasvane infiltratsioon, rasvunud kõhunääre, lipomatoosne pseudohüpertroofia, alkoholivabad rasvkiudained. Pankrease haigus ja pankrease steatoos. Need sünonüümid tekitavad segadust.

Erinevate pildiuuringute tulemuste põhjal võidakse terminit "lipomatoosne infiltratsioon" kasutada juhul, kui kõhunäärme näärmesaarekesed näivad olevat rasvkoest eraldatud või kui tihedus (KT), ehhogeensus (ultraheli) või signaal (MRT) on hajusalt muutunud. Kui kõhunäärmesaarekesed näivad olevat kadunud või ulatuslikult asendatud rasvaga, võib olla tõenäolisemalt eelistatud nn "rasva asendamine".

Samamoodi võidakse kalduda kasutama terminit "lipomatoosne infiltratsioon", kui protsess näib olevat pöörduv, ja terminit "rasva asendamine" kasutada juhtudel, mis näitavad näärmete saarekeste tõenäolist pöördumatut kadumist. [ 4 ]

Epidemioloogia

Standardiseeritud diagnostiliste parameetrite puudumise tõttu ei ole pankrease lipomatoosi epidemioloogia selgelt määratletud. Mõnede uuringute tulemuste kohaselt avastatakse see seisund sageli juhuslikult, esinemissagedusega kuni 35%.

Üldise rasvumise korral diagnoositakse rasvunud pankreasehaigus peaaegu 70% juhtudest. Ja rasvunud lastel on pankrease lipomatoosi täheldatud 20% arsti poole pöördumise juhtudest.

Põhjused pankrease lipomatoos.

Pankrease lipomatoos on healoomuline haigus, millel puudub üksainus etioloogia. [ 5 ], [ 6 ] See seisund on seotud paljude haiguste ja seisunditega. Vanus ja rasvumine korreleeruvad oluliselt pankrease rasvase infiltratsiooni astmega. (GIPJ) [ 7 ] Selle tagajärjel korreleerub rasvane infiltratsioon tavaliselt otseselt patsiendi kehamassiindeksiga (KMI). Täpsemalt öeldes on parem korrelatsioon GIIPF-i ja vistseraalse rasva indeksi vahel, mida on aga raskem hinnata kui patsiendi KMI-d või kaalu. Teisisõnu, vistseraalse rasvkoe hulk on pankrease GIJI parem näitaja ja ennustaja kui KMI ise.

Pankrease lipomatoosi peamised põhjused on järgmised:

• Rasvade ainevahetuse häire;
• Kõhu tüüpi rasvumine koos vistseraalse rasva kogunemisega;
• Ainevahetussündroom (mõjutab pankrease adipotsüütide ehk rasvarakkude lagunemist); [ 8 ]
• Liigne lipiidide (lipoproteiinide) sisaldus veres - düslipideemia või hüperlipideemia;
• Hüperkolesteroleemia;
• Diabeet; [ 9 ]
• Krooniline pankreatiit koos atsinaarrakkude atroofiaga;
• Isoleeritud pankrease saarekeste amüloidoos;
• Pankrease juha stenoos (kaasasündinud, samuti tingitud intraduktaalsetest konkretsioonidest või kasvajast); [ 10 ]
• Kaasasündinud sündroomid, näiteks need, mis on seotud karboksüesterlipaasi ensüümi geeni mODY-diabetes type 8 mutatsiooniga.
• Kõhunäärme ulatuslik rasvane infiltratsioon on ka tsüstilise fibroosiga noorukite ja täiskasvanute kõige sagedasem kompuutertomograafia pilt. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ja lapse pankrease lipomatoos võib olla seotud alatoitluse ja raske düstroofiaga (kwashiorkor), geneetiliselt määratud rasvade ainevahetushäirega (Wolmani tõbi), Schwachman-Daimondi sündroomiga, Johansson-Blizzardi sündroomiga, laste hüperkortitsismiga (Cushingi sündroom), hüpotaalamuse sündroomiga noorukitel puberteedieas.

Riskitegurid

Rasva kogunemise riskifaktorid kõhunäärmes on järgmised:

• Vanem iga (vananemine + hormonaalsed muutused);
• Kõrge rasvasisaldusega dieet;
• Rasvumine, mille KMI (kehamassiindeks) on ≥ 30;
• Insuliiniresistentsus;
• Krooniline alkoholi kuritarvitamine;
• Hüpertensioon või hüperlipideemia;
• Krooniline B-hepatiit;
• Reoviirusnakkus ja HIV;
• Kokkupuude toksiinidega.

Pathogenesis

Kõhunäärme rasvase infiltratsiooni tekkemehhanismi pole täielikult uuritud. Ekspertide sõnul on selle seisundi patogeneesi peamised seosed rasvkoe talitlushäired rasvumise korral ja rasvade ümberjaotumine parenhüümi triglütseriididega infiltratsiooniga, mis põhjustab esialgu näärmerakkude hüpertroofiat ja hüperplaasiat.

Rasvkoe düsfunktsiooni peamine ilming on rasvarakkude eellasrakkude (preadipotsüütide) suurenenud diferentseerumine küpseteks adipotsüütideks ning kõhunäärmes ladestuvad lipiidid peamiselt adipotsüütides. Kuid ektoopilised rasvaladestused võivad tekkida ka rasvapiiskadena kõhunäärme atsinaarrakkudes (mis eritavad seedeensüüme), põhjustades nende surma ja asendamise rasvarakkudega ning see on sisuliselt kõhunäärme osaline atroofia ja lipomatoos.

Lisaks võib rasv potentsiaalselt siseneda näärmesse (sh Langerhansi saarekeste insuliini tootvatesse β-rakkudesse) veres ringlevatest vabadest rasvhapetest, toidurasvade tarbimisest ja lipogeneesi protsessist - glütserooli ja rasvhapete muundamisest rasvaks.

Nagu uuringud on näidanud, mängib pankrease steatoosi puhul olulist rolli mitte ainult liigne rasvade tarbimine, vaid ka kõrgenenud veresuhkru tase (hüperglükeemia). Hüperglükeemia aeglustab rasvhapete lagunemist - nende mitokondriaalset oksüdatsiooni, mis põhjustab triglütseriidide kogunemist rakkudesse.

Loe ka - kõhunäärme difuussed muutused

Sümptomid pankrease lipomatoos.

Enamasti on kõhunäärme esialgne lipomatoos - I astme lipomatoos (kahjustustega kuni 25-30% näärmest) - asümptomaatiline ja esimesed patoloogia tunnused ilmnevad siis, kui kõhunäärme parenhüümi difuusne lipomatoos katab elundi olulisemad alad.

Seega määratakse II astme kõhunäärme lipomatoos, kui on kahjustatud kuni 60% selle parenhüümist ja seejärel võivad ilmneda pankreatogeense düspepsia sümptomid - ebamugavustunne ja raskustunne epigastimaalses piirkonnas pärast söömist, krooniline kõhulahtisus, rasva esinemine väljaheites (steatorröa) ja kaalulangus.

Kui parenhüümist on kahjustatud üle 60% – 3. astme pankrease lipomatoos – esineb väljendunud pankrease lipomatoos, mille puhul patsientidel esineb isutus, suurenenud soolestiku gaaside tootmine ja kõhupuhitus, iiveldus ja oksendamine, võib esineda valu ülakõhus, palavik ja südame löögisageduse tõus. [ 14 ]

Maksa ja pankrease lipomatoos esinevad sageli koos: ligikaudu 50–80%-l patsientidest tekivad pankrease lipomatoos ja maksa rasvmaksa ehk maksa steatoos (ehk maksa rasvdüstroofia) peaaegu samaaegselt.

Võib esineda ka maksa suurenemist – hepatomegaaliat ja pankrease lipomatoosi. [ 15 ]

Vaid vähesed juhtumiuuringud viitavad otsesele seosele pankrease rasvase infiltratsiooni ja eksokriinse pankrease puudulikkuse vahel ning selle seose piisavat tõestamist pole veel tehtud. Sümptomaatilist eksekriinset puudulikkust põhjustava FI täpse astme kindlakstegemiseks on vaja täiendavaid funktsionaalseid uuringuid.

Tüsistused ja tagajärjed

Rasvane pankreas võib põhjustada tüsistusi ja avaldada negatiivset mõju tervisele.

Vastates küsimusele, milline on pankrease lipomatoosi oht, märgivad gastroenteroloogid ja endokrinoloogid: pankrease steatoos mitte ainult ei põhjusta seedepuudulikkuse sündroomi teket, vaid mõjutab ka insuliini sekretsiooni. Kõhunäärme rasvase infiltratsiooni esinemine >25% suurendab II tüüpi diabeedi ja generaliseerunud ateroskleroosi tekke tõenäosust.

Kõhunäärme ulatuslik rasvane infiltratsioon võib viia maksa steatoosini ja mittealkohoolse steatohepatiidi tekkeni. [ 16 ], [ 17 ]

Näärme eksokriinne düsfunktsioon võib esile kutsuda kroonilise pankreatiidi tekke. Lisaks on onkoloogide sõnul pankrease lipomatoosiga patsientidel suurenenud risk pahaloomulise kasvaja – pankrease kartsinoomi – tekkeks. [ 18 ]

Diagnostika pankrease lipomatoos.

Selle seisundi diagnoosimise aluseks on instrumentaalne diagnostika: kõhuõõne ultraheli, kõhunäärme transabdominaalne ultraheli, kompuuter- ja/või magnetresonantstomograafia. Kõhunäärme lipomatoos ultrahelis on äratuntav parenhüümi difuusse hüperehhogeensuse järgi.

Arvatakse, et ultraheli suurem tundlikkus ebaregulaarse peaaju rasvase infiltratsiooni tuvastamisel on seotud ultraheli üldiselt suurema tundlikkusega erinevate kudede rasvasisalduse peente erinevuste tuvastamisel. See on levinud tähelepanek ka maksas, kus ultraheli abil on lihtsam tuvastada piiratud steatoosiga hüperehhogeenset piirkonda ja steatoosile kalduva koe hüpoehhogeenset piirkonda kui kompuutertomograafiaga [ 19 ].

Ultraheli ajal tundub pankrease lipomatoos pigem hüperehhogeenne kui hüpoehhogeenne, nagu tavaliselt lipoomi puhul täheldatakse. Põhjus on selles, et ehhogeensust ei määra mitte rasv ise, vaid arhitektuurilised muutused, mis on põhjustatud adipotsüütide arengust interdollikulaarsetes vaheseintes. Hüperehhogeensuse eest vastutab näärmete ja rasvkoe piiride vaheldumine. [ 20 ]

Vastupidi, mida rohkem on kõhunääre infiltreerunud või asendatud rasvaga, seda lihtsam on kompuutertomograafial massi diagnoosida. Seega saab kompuutertomograafiast eelistatud meetod kõhunäärme massiivse rasvase infiltratsiooni korral. [ 21 ]

Patsiendid läbivad ka vereanalüüsid (üldised, pankrease ensüümide, üldkolesterooli ja glükoosi taseme määramiseks), uriinianalüüsi pankrease ensüümide määramiseks ja koprogrammi.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab pankrease neoplasmasid, atroofilist gastriiti, kroonilist enteriiti ja enterokoliiti, malabsorptsioonisündroomi.

Pankrease lipomatoosne pseudohüpertroofia

Kõhunäärme lipomatoosne pseudohüpertroofia (LHP) on pankrease lipomatoosi erijuhtum, mida on vastuoluliselt peetud haruldaseks, spetsiifiliseks ja iseseisvaks haiguseks. Seda olukorda, kus kogu kõhunääre on ebaproportsionaalselt asendatud suureneva rasvkoe hulgaga ja kogu nääre sellele järgneva suurenemisega, kirjeldas esmakordselt Hantelmann 1931. aastal; hiljem nimetati haigust lipomatoosseks pseudohüpertroofiaks.

Seda haigust peetakse väga haruldaseks ja selle spetsiifiline etioloogia on teadmata. [ 22 ] On teatatud seosest haruldaste laste sündroomidega, nagu Schwachman-Daimoni, Bannayani või Johansson-Blizzardi sündroom. On oletatud mitmesuguseid võimalikke põhjuseid, alates kaasasündinud anomaaliast kuni omandatud seisundini, mis on põhjustatud nakkus- või toksiliste ainete kahjustusest või kõhunäärmejuhade kroonilisest obstruktsioonist, mis põhjustab atroofiat ja sellele järgnevat rasvade asendamist. [ 23 ] Viimane hüpotees kannatab asjaolu all, et rasva hulk on tõepoolest ebaproportsionaalne ja mitmetes artiklites on näidatud normaalseid kõhunäärmejuhasid. [ 24 ] Lisaks näivad kõhunäärmekoe jäänused olevat üsna säilinud või vähemalt terved. Samuti on teatatud seosest kroonilise B-hepatiidi ja teiste krooniliste, tähelepanuta jäetud maksakahjustustega. Seda olukorda on diagnoositud noortel patsientidel ja teistel patsientidel, kellel pole rasvumist, suhkurtõbe ega pankreatiiti. Need omadused rõhutavad tõenäoliselt selle konkreetse haiguse healoomulist kulgu, mis võib aga olla seotud olulise eksokriinse kõhunäärme talitlushäirega.

Ravi pankrease lipomatoos.

Pankrease lipomatoosi ravi sõltub selle päritolust, kuid selle patoloogia spetsiifilist ravi pole tänaseni olemas. Samal ajal kasutatakse maksa steatoosi raviks soovitusi: kehakaalu vähendamine, füüsiline koormus, toitumispiirangud. [ 25 ] Seega on pankrease lipomatoosi korral ette nähtud dieeditabel 5; selle dieedi ja selle menüü kohta on üksikasjalikumalt juttu järgmistes väljaannetes:

• Toitumine rasvmaksa hepatoosi korral
• Toitumine kõhunäärmehaiguste korral
• Dieedi nr 5 retseptid

Kõhunäärme välise sekretoorse puudulikkuse korrigeerimise teel viiakse läbi seedepuudulikkuse sündroomi ravi, kasutades selliseid ensüümravimite rühma ravimeid nagu pankreatiin, Panzinorm, Creon, mezim, Penzital, digestal ja teised.

Statiine (simvastatiin jne) kasutatakse düslipideemia ja hüperkolesteroleemia raviks. Lipiidide taset langetav ravim esetimiib (Ezetrop, Lipobon) on näidanud julgustavaid tulemusi pankrease rasva ja triglütseriidide kogutaseme vähendamisel.

Praeguseks võib kirurgiline ravi seisneda bariaatrilises kirurgias – laparoskoopilise varruka gastrektoomia (gastroplastia) läbiviimises. Välismaine kliiniline kogemus näitab, et pärast sellist operatsiooni kogeb enamik patsiente kehakaalu langust, lipiidide profiili paranemist, kõhunäärme kogumahu ja selle rasvasisalduse vähenemist.

Ärahoidmine

Tervislike elustiili ja toitumisharjumuste muutmine ning regulaarne treening aitavad vältida kõhunäärme rasvast infiltratsiooni.

Prognoos

Elukvaliteedi osas – kui kõhunäärme lipomatoosi ei ravita – on prognoos halb: patsient kaotab jätkuvalt kaalu, tal on seedeprobleeme ja ta kannatab halbade enesetundehoogude all. Kuid eluea pikkusele on tüsistuste (näiteks kroonilise pankreatiidi või kõhunäärmevähi) puudumisel vähe mõju.

Pankrease lipomatoosi uurimisega seotud autoriteetsete raamatute ja uuringute loetelu

1. „Kõhunäärme lipomatoos: ägeda pankreatiidi ebatavaline põhjus” on K. Khani jt artikkel, mis avaldati 2016. aastal ajakirjas Case Reports in Gastrointestinal Medicine.
2. "Kõhunäärme lipomatoos: põhjalik ülevaade illustreerivate näidetega kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia leidudest" - artikkel, mille autorid on RN Oliveira jt, avaldatud ajakirjas Polish Journal of Radiology 2017. aastal.
3. „Kõhunäärme lipomatoos: ägeda pankreatiidi ebatavaline põhjus” on S. Patil jt artikkel, mis avaldati 2014. aastal ajakirjas The Indian Journal of Radiology & Imaging.
4. Artikkel „Kõhunäärme rasvane infiltratsioon: hindamine multidetektorilise kompuutertomograafia abil” on L. Bertini jt poolt avaldatud ajakirjas Diagnostic and Interventional Imaging 2015. aastal.
5. "Kõhunäärme lipomatoos: kõhunäärme atroofia näitaja?". - AS Mazo jt. artikkel, avaldatud ajakirjas Abdominal Radiology 2018. aastal.

Kirjandus

Saveliev, V. S. Kliiniline kirurgia. 3. köide. 1. köide: riiklik käsiraamat / Toim. V. S. Saveliev. S. Saveljev, A. I. Kirijenko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.