Pankrease lipomatoos

Kõhunäärme rasvane infiltratsioon, steatoos või lipomatoos on rasva (lipiidide) akumuleerumine selle parenhüümis.

Lipomatoosi tüübi difuusseid pankrease muutusi - parenhümatoosse koe järkjärgulist asendamist rasvkoe poolt - nimetatakse ka rasv düstroofiaks või mittealkohoolseteks rasvase kõhunäärmehaiguseks. Enamik juhtumeid jääb asümptomaatiliseks ja ainult mõned haruldased ekstreemsed lipomatoosi või rasva asendamise võivad põhjustada eksokriinse pankrease puudulikkust.

Kõhunääre on nii endokriinne kui ka eksokriinne nääre. Eksokriinne komponent moodustab umbes 80 protsenti kogu näärest ja koosneb peamiselt kahest erinevat rakutüübi: akinaarrakud (peamiselt seedeensüümid) ja kanalrakud (peamiselt vedelikud ja elektrolüüdid). Endokriinkomponent sisaldab Langerhansi tüüpilisi saarekesi, mis sisaldavad mitut rakutüüpi, mis on hajutatud kogu eksokriinkoes. [1]

Kõhunäärme lipomatoos ja rasvane asendamine on täiskasvanud kõhunäärme kõige levinumad healoomulised patoloogilised tingimused. [2],.

Rasva akumuleerumine kõhunäärmesse (lipomatoos) ja kõhunäärme erinevate piirkondade asendamine rasva (rasva asendamine) on saanud mitmesuguseid sünonüüme: pankrease lipomatoos, rasva asendamine, rasvasisaldusega infiltratsioon, rasvane pankrease, lipomatoosne pseudohüpertroofia, mitte alkohoolne vedu. Pankrease haigus ja pankrease steatoos. Need sünonüümid on segaduse allikas.

Erinevate kujutise leidude põhjal võib kalduda kasutama mõistet "lipomatoosne infiltratsioon", kui kõhunäärme näärmesaarekesed on rasvkoe poolt dissotsieerunud või kui tihedus (CT), ehhogeensus (ultraheli) või signaal (MRI) on difuusselt modifitseeritud. Kui pankrease saarekesed näivad olevat kadunud või on laialdaselt asendatud rasvaga, võib tõenäolisemalt eelistada nn rasva asendamine.

Sarnaselt võib kalduda kasutama mõistet "lipomatoosne infiltratsioon", kui protsess näib olevat pöörduv, ja reserveerida mõiste "rasva asendamine" juhtudel, mis näitab näärmete saarekeste tõenäolist pöördumatut kadumist. [4]

Epidemioloogia

Standardiseeritud diagnostiliste parameetrite puudumise tõttu pole pankrease lipomatoosi epidemioloogia täpselt määratletud. Mõnede uuringute tulemuste kohaselt tuvastatakse see seisund sageli juhuslikult, kuni levimus on kuni 35%.

Üldise rasvumise korral diagnoositakse rasvast kõhunäärmehaigus peaaegu 70% juhtudest. Ja rasvunud lastel täheldatakse pankrease lipomatoosi 20% -l arsti suunamise juhtudest.

Põhjused pankrease lipomatoos.

Pankrease lipomatoos on healoomuline haigus, millel puudub üksik etioloogia. [5], [6] Seisund on seotud paljude haiguste ja tingimustega. Vanus ja rasvumine korreleeruvad märkimisväärselt kõhunäärme rasvade infiltratsiooni astmega. (GIPJ) [7] Selle tagajärjel korreleerub rasvane infiltratsioon tavaliselt otseselt patsiendi kehamassiindeksiga (KMI). Täpsemalt, GIIPF ja vistseraalse rasvaindeksi vahel on parem korrelatsioon, mida on siiski keerulisem hinnata kui patsiendi KMI või kaal. Teisisõnu, vistseraalse rasvkoe kogus on pankrease giji parem näitaja ja ennustaja kui KMI ise.

Pankrease lipomatoosi peamised põhjused hõlmavad:

• Häire rasva metabolism;
• Kõhu rasvumise tüüp koos vistseraalse rasva kogunemisega;
• Metaboolne sündroom (mõjutades pankrease adipotsüütide lagunemist-rasvarakke); [8]
• Lipiidide (lipoproteiinide) liigne tase veres - düslipideemia või hüperlipideemia;
• Hüperkolesteroostele;
• Diabeet; [9]
• Krooniline pankreatiit atinaarrakkude atroofiaga;
• Isoleeritud pankrease islat amüloidoos;
• Pankrease kanali stenoos (kaasasündinud, samuti intraduktaalsete betiste või kasvaja olemasolu tõttu); [10]
• Kaasasündinud sündroomid, näiteks need, mis on seotud karboksüester lipaasi ensüümi geeni mutatsiooniga mody-diabeete 8. tüüp.
• Kõhunäärme suur rasvane infiltratsioon on ka kõige sagedasem CT-skaneerimise pilt noorukitel ja tsüstilise fibroosiga täiskasvanutel. [11], [12], [13]

Ja pankrease lipomatoos võib lapsel olla seotud alatoitumuse ja raske düstroofiaga (Kwashiorkor), millel on rasvametabolismi geneetiliselt kindlaksmääratud häire (Wolmani tõbi),Schwachman-diimondi sündroom (Cushingi sündroom), hüpotalamuse sündroom noorukid puberteedieas.

Riskitegurid

Rasvade kogunemise riskifaktorid kõhunäärmesse kuuluvad:

• Vanem vanus (vananemine + hormonaalsed muutused);
• Kõrge rasvasisaldusega dieet;
• Rasvumine KMI-ga (kehamassiindeks) ≥ 30;
• Insuliiniresistentsus;
• Krooniline alkoholi kuritarvitamine;
• Hüpertensioon või hüperlipideemia;
• Krooniline B-hepatiit;
• Reoviiruse nakkus ja HIV;
• Kokkupuude toksiinidega.

Pathogenesis

Kõhunäärme rasvase infiltratsiooni arengumehhanismi ei ole täielikult uuritud. Ekspertide sõnul on selle seisundi patogeneesis peamised seosed rasvkoe düsfunktsioon rasvumise ja rasva ümberjaotuses parenhüümi infiltratsiooniga triglütseriididega, mis põhjustab algselt näärmerakkude hüpertroofiat ja hüperplaasiat.

Rasvkoe düsfunktsiooni peamine ilming on rasvarakkude prekursorite (preadipotsüütide) diferentseerumine küpseteks adipotsüütideks ja kõhunäärmetes hoitakse lipiide peamiselt adipotsüütides. Kuid ektoopilised rasvade ladestused võivad moodustuda ka rasvatilgadena kõhunäärme acinaarrakkudes (sekreteerivad seedeensüüme), põhjustades nende surma rasvarakkude asendamisel ning see on sisuliselt osaline atroofia ja pankreas.

Lisaks võib rasv siseneda näärmesse (sealhulgas Langerhansi saarekeste insuliini tootvad β-rakud) veres ringlevatest vabadest rasvhapetest, toitumisrasva tarbimisest ja lipogeneesi protsessis-glütserooli ja rasvhapete muundamine rasvaks.

Nagu uuringud on näidanud, mängib olulist rolli pankrease steatoosis mitte ainult liigne rasva tarbimine, vaid ka kõrgenenud veresuhkru tase (hüperglükeemia). Hüperglükeemia aeglustab rasvhapete lagunemist - nende mitokondriaalset oksüdatsiooni, mis põhjustab triglütseriidide akumuleerumist rakkudes.

Loe ka - hajuvad muutused kõhunäärmes

Sümptomid pankrease lipomatoos.

Enamikul juhtudel on kõhunäärme esialgne lipomatoos - 1. astme lipomatoos (kahjustustega kuni 25–30% näärmest) - on asümptomaatiline ja patoloogia esimesed märgid ilmnevad siis, kui kõhunäärme parensina difuusne lipomatoos hõlmab organi olulisemaid piirkondi.

Seega määratakse 2. astme kõhunäärme lipomatoos, kui see mõjutab kuni 60% selle parenhüümist ja seejärel võib ilmneda pankreatogeense düspepsia sümptomid - ebamugavustunde ja raskusega epigastrilises piirkonnas pärast söömist, kroonilise kõhulahtise olemasolu, rasva olemasolu feces ja kaalukaotus (SteatrrUa) (Steatrrua) ja kaalukaotus).

Kui mõjutab enam kui 60% parenhüümi - 3. astme kõhunäärme lipomatoos -, on märgatav kõhunäärme lipomatoos, kus patsientidel on vähenenud söögiisu, suurenenud soolegaaside tootmine ja kõhupuhitus, iiveldus ja oksendamine, võib valu, palavik ja suurendada südame kiirust. [14]

Maksa- ja pankrease lipomatoos on sageli ühendatud: umbes 50–80% -l patsientidest tekib maksa pankrease lipomatoos ja rasvane hepatoos, s.o maksa steatoos (või maksa rasva düstroofia) peaaegu samaaegselt.

Võib olla ka maksa laienemine -hepatomegaalia ja pankrease lipomatoos. [15]

Ainult mõned juhtumiaruanded näitavad otsest seost kõhunäärme rasvase infiltratsiooni ja eksokriinse pankrease puudulikkuse vahel ning selle suhte piisav demonstreerimine on veel kindlaks tehtud. Edasised funktsionaalsed uuringud on vajalikud, et selgitada välja täpne FI aste, mis suudab põhjustada sümptomaatilist välist sekretoorset puudulikkust.

Tüsistused ja tagajärjed

Rasvane kõhunäärmehaigus võib tekitada tüsistusi ja neil on negatiivsed tervise tagajärjed.

Vastates küsimusele, mis on pankrease lipomatoosi oht, märgib gastroenteroloogid ja endokrinoloogid. Pankreas & gt; 25% rasvase infiltratsiooni olemasolu suurendab iI tüüpi diabeedi tekkimise tõenäosust ja üldistatud ateroskleroosi.

Kõhunäärme ulatuslik rasvane infiltratsioon võib põhjustada maksa steatoosi mittealkohoolse steatohepatiidi arengut. [16], [17]

Näärme eksokriinsed düsfunktsioonid võivad esile kutsuda kroonilise pankreatiidi arengu. Lisaks on onkoloogide sõnul suurenenud pankrease lipomatoosiga patsientidel kasvaja pahaloomulise moodustumise risk - pankrease kartsinoom. [18]

Diagnostika pankrease lipomatoos.

Selle haigusseisundi diagnoosimise alus on instrumentaalne diagnostika: kõhu ultraheli, transabdominaalne ultraheliuund, arvuti ja/või magnetresonantstomograafia. Kõhunäärme lipomatoosi ultrahelil tunneb ära parenhüümi difuusne hüperehogeensus.

Arvatakse, et ultraheli kõrgema tundlikkuse põhjuseks ebaregulaarse tsefaalva rasvasisaldusega infiltratsiooni tuvastamiseks on seotud ultraheli üldiselt suurema tundlikkusega, et tuvastada erinevates kudedes rasva peent erinevusi. See on ka levinud vaatlus maksas, kus ultraheli tuvastab hõlpsamini piiratud steatoosi hüperehogeense pindala ja steatoosi-tekkiva koe hüpohogeense piirkonna kui CT. [19]

Ultraheli ajal näib pankrease lipomatoos pigem hüperogeenne kui hüpoehogeenne, nagu tavaliselt nähakse lipomi puhul. Põhjus on see, et ehhogeensust ei määra rasv ise, vaid arhitektuurilised muutused, mis on põhjustatud adipotsüütide tekkest interdollicular SEPPA-s. Hüperehogeensuse eest vastutab näärme- ja rasvpiiride vaheldumine. [20]

Vastupidi, mida rohkem kõhunäärme infiltreerutakse või asendatakse rasvaga, seda lihtsam on CT-l massi diagnoosida. Seega saab CT-le valitud meetod kõhunäärme massilise rasvade infiltratsiooni jaoks. [21]

Patsiendid läbivad ka vereanalüüsid (üldised pankrease ensüümide, kogu kolesterooli ja glükoositaseme), pankrease ensüümide uriinianalüüsi ja koprogrammi.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika hõlmab pankrease neoplasme, atroofilist gastriiti, kroonilist enteriiti ja enterokoliiti, malabsorptsiooni sündroomi.

Kõhunäärme lipomatoosne pseudohüpertroofia

Kõhunäärme lipomatoosne pseudohüpertroofia (LHP) on pankrease lipomatoosi eriolukord, mida on tõenäoliselt vastuoluliselt peetud haruldaseks, spetsiifiliseks ja sõltumatuks üksuseks. Seda olukorda kogu kõhunäärme ebaproportsionaalse asendamise olukorda suurenedes rasvkoe koguste ja kogu nääre laienemise, kirjeldas Hantelmann esmakordselt 1931. aastal; Haigus nimetati hiljem lipomatoosseks pseudohüpertroofiaks.

Haigus peetakse väga haruldaseks ja konkreetne etioloogia on endiselt teadmata. [22] on teatatud seosest haruldaste laste sündroomidega nagu Schwachman-Daimon, Bannayan või Johansson-Blizzardi sündroom. On postuleeritud mitmesuguseid võimalikke põhjuseid, alates kaasasündinud anomaaliast kuni omandatud seisundini, mis on põhjustatud nakkuslike või toksiliste ainete kahjustustest või kõhunäärmekanalite kroonilisest obstruktsioonist, mis põhjustab atroofiat ja sellele järgnevat rasva asendamist.. [24] Lisaks näivad pankrease koe saarekesed olevat üsna säilinud või vähemalt terved. Samuti on teatatud seosest kroonilise B-hepatiidi ja muude krooniliste, tähelepanuta jäetud maksakahjustustega. Seda olukorda on diagnoositud noortel patsientidel ja teistel patsientidel, kellel pole rasvumist, suhkurtõbi või pankreatiit. Need omadused rõhutavad tõenäoliselt selle konkreetse haiguse healoomulist käiku, mis võib siiski olla seotud olulise eksokriinse pankrease düsfunktsiooniga.

Ravi pankrease lipomatoos.

Kõhunäärme lipomatoosi ravi sõltub selle päritolust, kuid seni seda patoloogiat puudub. Samal ajal kasutatakse soovitusi maksa steatoosi raviks: kehakaalu vähendamine, treening, toitumispiirangud. [25] Niisiis, kõhunäärme lipomatoosi jaoks on ette nähtud dieedi tabel 5; selle dieedi ja selle menüü kohta üksikasjalikult väljaannetes:

• Dieet maksa rasvases hepatoosis
• Dieet kõhunäärmehaiguste jaoks
• Dieet #5 retseptid

Kõhunäärme välise sekretoorse puudulikkuse korrigeerimisega viiakse läbi seedete puudulikkuse sündroomi ravi, kasutades selliseid ensüümiravimite rühma selliseid ravimeid nagu pankreatiin, panzinorm, creon, Mezim!

Statiine (simvastatiin jne) kasutatakse düslipideemia ja hüperkolesteroleemia raviks. Hüpolipideemiline ravim esetimibe (Ezetrop, Lipobon) on näidanud julgustavaid tulemusi pankrease rasva ja triglütseriidide taseme vähendamisel.

Praeguseks võib kirurgiline ravi koosneda bariaatrilisest kirurgiast -Laparoskoopilise varrukaga gastrektoomia (seedese gastroplastika) tegemine. Välisriikide kliiniline kogemus näitab, et pärast sellist operatsiooni kogeb enamik patsiente kehakaalu vähenemist, lipiidide profiili paranemist, kõhunäärme kogumahu vähenemist ja selle rasvasisaldust.

Ärahoidmine

Tervislike muutuste tegemine elustiilis ja söömisharjumustes, aga ka regulaarses treeningul võib aidata vältida kõhunäärme rasvase sissetungimist.

Prognoos

Seoses elukvaliteedi osas - kui kõhunäärme lipomatoosi ei ravita - on prognoos halb: patsient kaotab kaalu, neil on seedeprobleemid ja kannatab halva enesetunde all. Kuid eeldatav eluiga komplikatsioonide puudumisel (näiteks krooniline pankreatiit või pankrease kartsinoom) sellel haigusel on vähe mõju.

Pankrease lipomatoosi uurimisega seotud autoriteetsete raamatute ja uuringute loetelu

1. "Pankrease lipomatoos: ägeda pankreatiidi ebaharilik põhjus" on artikkel, mille autoriks on K. Khan jt, mis on avaldatud 2016. aasta seedetrakti aruannetes.
2. "Pankrease lipomatoos: põhjalik ülevaade koos CT ja MR leidude illustratiivsete näidetega" - artikkel, mille autor on R. N. Oliveira jt, avaldatud 2017. aastal Poola ajakirjas Radiology ajakirjas.
3. "Kõhunäärme lipomatoos: ägeda pankreatiidi ebaharilik põhjus" on artikkel, mille autoriks on S. Patil jt, avaldatud ajakirjas Indian Journal of Radiology & Amp; Kujutis 2014. aastal.
4. "Kõhunäärme rasvane infiltratsioon: hindamine multidetektoriga kompuutertomograafiaga" on artikkel, mille autoriks on L. Bertin jt, mis on avaldatud 2015. aastal diagnostikas ja sekkumispildis.
5. "Pankrease lipomatoos: pankrease atroofia indikaator?". - Artikkel, mille autor on A. S. Mazo jt, avaldatud 2018. aastal ajakirjas Kõhuradioloogia.

Kirjandus

Saveliev, V. S. Kliiniline kirurgia. 3 vol. Vol. 1: Riiklik käsiraamat / toim. Autor V. S. Saveliev. С Savelyev, A. I. Kirienko. - Moskva: Geotar-Media, 2008.