Pruun-Sequardi sündroom

Arvukate neuroloogiliste haiguste hulgas paistab silma Brown-Séquardi sündroom, mida nimetatakse ka hemiparapleegiliseks sündroomiks või Brown-Séquardi hemipleegiaks (Kreeka poolkehast - pool). See tekib seljaaju, eriti emakakaela lülisamba, ühepoolse kahjustuse tagajärjel. [1]

Haigus kuulub paralüütiliste sündroomide hulka ja ICD-10-s on selle kood G83.81.

Epidemioloogia

Seda sündroomi liigitatakse haruldaseks neuroloogiliseks seisundiks ja selle osakaal WHO registreeritud seljaaju vigastuste kogustatistikas moodustab mitte rohkem kui 4%. [2], [3]

Põhjused pruun-Séquardi sündroom

Seljaaju poole kaotuse sündroom võib olla põhjustatud erinevatest põhjustest ja enamasti on selle kahjustus seotud:

• nüri või läbitungiv  seljaaju vigastus , selgroolüli murd kaelas või seljas;
• pikaajaline kokkusurumine -  seljaaju kokkusurumine ;
• herniated ketas , samuti emakakaela spondüloos (C1-C8);
•  selgroo ketta väljaulatuv osa samas sektsioonis; [4]
• selgroo neoplasm, sealhulgas  angioma  ja intramedullaarne kasvaja;
• lülisamba arahnoidne või ganglioniline  tsüst ;
• intraduraalne seljaaju hernia;
• seljaaju epiduraalne hematoom rindkere selgroo tasandil (Th1-Th12);
• emakakaela lülisamba närvijuurte demüelinisatsioon, sealhulgas  hulgiskleroosiga patsientidel .

Lülisamba tuberkuloos kuulub ka seljaaju osa kahjustavate haiguste hulka. Ja sündroomi arengut, mis on tingitud selgroolüli arteri dissektsioonist, mille korral isheemilise kahjustusega seljaaju veresoonte verevool -  seljaaju infarkt väheneb , peetakse äärmiselt haruldaseks juhtumiks. [5],  [6],  [7], [8]

Riskitegurid

Hemiparapleegilise sündroomi peamistest põhjustest lähtuvalt on selle arengu riskifaktorid järgmised:

• kaelast või seljast tulistatud või torkehaavade, kõrgelt kukkumise või autoõnnetuste tagajärjel tekkinud vigastused;
• degeneratiivse iseloomuga selgroo struktuuride patoloogilised muutused, samuti selle külgmine kumerus (kyphosis);
• seljaaju kasvajad (primaarsed või metastaatilised);
• põletikulised protsessid selgroos;
• veresoonte kahjustustest põhjustatud seljaaju verejooks;
• bakteriaalsed või viirusnakkused koos tuberkuloosi, neurosüüfilise (tabes dorsalis), meningiidi, vöötohatise jms arenguga;
• manuaal- ja kiiritusravi, antikoagulantide pikaajaline kasutamine.

Pathogenesis

Lülisamba hemiparapleegia patogeneesi põhjustab  neuromuskulaarse ülekande  kahjustus seljaaju ühe külje kahjustuse tõttu külgmiste närvitraktide kiudude hävimisega: kortikospinaalne (püramiidne), spinotalaamiline (ekstrapüramidaalne), samuti mediaalne lemniscus rada seljaveerud.

Juhtivate närviradade kiud, mis koosnevad motoorsetest ja sensoorsetest neuronitest ning nende protsessidest - aksonitest, ei lähe otse, vaid ristuvad korduvalt vastasküljele üleminekuga. See tähendab, et seljaaju ühepoolne kahjustus, mis provotseerib Brown-Séquardi sündroomi arengut, viib selle ilminguteni nii närvikiudude - ipsilateraalse - kui ka vastupidi, st keha.

Närvisignaalide edastamise puudumisel mööda külgmist kortikospinaalset trakti kaotatakse motoorne funktsioon. Ja neurosensoorse juhtivuse rikkumise tagajärg mööda külgmist spinotaalamuse ja keskmist lemniskaalset trakti on notsitsepsiooni (valuaistingute) kaotus - püsiva hüpalgia, proprioretseptsiooni (kehaasendi ja liikumise mehaaniline sensoorne tunne) ja kombatavate (kombatavate) tunnetega, sealhulgas temperatuur - väljendunud termanesteesiaga.

Lisateave materjalides:

• Aju ja seljaaju teed
• Närvisüsteemi struktuur

Sümptomid pruun-Séquardi sündroom

Sõltuvalt seljaaju vigastuse lokaliseerimisest eristatakse selliseid Brown-Séquardi sündroomi tüüpe parem- ja vasakpoolsetena. Ja vastavalt kliinilisele ilmingule - täielik (tagurpidi) ja mittetäielik (osaline); enamikul patsientidest on vorm puudulik.

Esimesed selle sündroomi tunnused: valu, temperatuuri, kerge puudutuse, vibratsiooni ja jala liigeste asendi kadumine - seljaaju muutuste tsooni all (samal kehapoolel).

Peamised kliinilised sümptomid peegeldavad seljaaju poolkeha kahjustusi ja ilmnevad järgmiselt:

• motoorse funktsiooni kadu - lõtv (spastiline) paraparees või  hemiparees (hemipleegia)  koos ipsilateraalse alajäseme nõrgenemisega;
• valu tunde, plantaarse reaktsiooni ja temperatuuritundlikkuse kontralateraalne kaotus (kahjustatud ala all);
• liigutuste koordineerimise rikkumised - ataksia;
• põie ja soolte kontrolli kaotamine.

Tüsistused ja tagajärjed

Võimalikud tüsistused on seotud tundlikkuse kadumisega (mille korral suureneb lõikude ja põletuste oht) ja nõrgenemisega - lihaste hüpotoonia, mis piiratud liikuvuse tingimustes võib põhjustada lihaste atroofiat.

Kõige tõsisemad tagajärjed märgitakse siis, kui sündroom areneb täieliku halvatuseni.

Diagnostika pruun-Séquardi sündroom

Hemiparapleegilise sündroomi pöördumatute tagajärgede ennetamisel mängib olulist rolli selle varajane diagnoosimine.

Neuropatoloogid uurivad patsienti  reflekside  - sügavate ja pindmiste - uurimisega, samuti hindavad funktsionaalsete ja neuroloogiliste häirete taset.

Laboratoorsed uuringud - vere, samuti tserebrospinaalvedeliku biokeemilised ja immunoloogilised uuringud - võivad osutuda vajalikuks rasketel juhtudel (sündroomi mittetraumaatiline päritolu) ja diagnoosi selgitamiseks.

Peamine diagnostikameetod on instrumentaalne diagnostika:  selgroo ja seljaaju röntgenograafia, selgroo kompuutertomograafia ja  MRI ,  elektroneuromüograafia , CT müelograafia.

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoos sisaldab haiguste motoorsete neuronite (peamiselt amüotroofiline lateraalskleroos), progresseeruv atroofia seljaaju lihaseid, pärilik motoorne-sensoorne polyneuropathies ja spinotserebraalsed ataksiaid, Mills Horner sündroomid, hulgiskleroos,  [9]peaaegu kõik vahelduva sündroomid seotud seljaaju  , samuti kui... [10]

Ravi pruun-Séquardi sündroom

Brown-Séquardi hemipleegia standardravi keskendub selle põhjustele - kui see on hästi tõestatud. Mõnede sümptomite leevendamiseks või vähendamiseks võib kasutada ravimeid.

Kuigi kasutatakse suurtes annustes kortikosteroide, on nende tõhusus endiselt arutelu küsimus.

Hulgiskleroosiga etioloogiliselt seotud Brown-Séquardi sündroomi korral kasutatakse immuunstimulaatorit -  B-immunoferoon 1a .

Herniated emakakaela lülidevahelise ketta põhjustatud Brown-Séquardi sündroomi korral kasutavad nad kirurgilist ravi: diskektoomia, seljaaju fusioon,  laminektoomia .

Ja seljaaju epiduraalse hematoomi ravi viiakse läbi selle kirurgilise drenaažiga. Dekompressioonioperatsiooni soovitatakse trauma, kasvaja või abstsessiga patsientidele, kes põhjustavad seljaaju kokkusurumist. [11], [12]

Kõik Brown-Séquardi sündroomiga patsiendid vajavad terviklikku rehabilitatsiooni, mis aitab osaliselt motoorseid oskusi taastada (tänu närviradade laskuvate motoorsete aksonite säilinud funktsioonidele). Selleks kasutatakse erinevaid füsioteraapia protseduure, samuti liikumisteraapiat, kasutades keharaskust toetavat jooksulint.

Ärahoidmine

Hemiparapleegilise sündroomi tekkimisel ühepoolse seljaaju vigastuse vältimiseks ei ole spetsiaalseid ennetusmeetmeid.

Prognoos

Brown-Séquardi sündroomi korral varieerub prognoos sõltuvalt selle etioloogiast ja kliinilise ilmingu astmest ning seda ei saa funktsionaalsete parenduste osas heaks nimetada. Enam kui pooled BSS-iga patsientidest paranevad hästi ja enamik traumajärgseid patsiente taastab motoorse funktsiooni. Taastumine aeglustub kolme kuni kuue kuu jooksul ja püsiv neuroloogiline taastumine võib kesta kuni kaks aastat.  [13] Kui defitsiit on tasemel, kus see mõjutab soolestikku ja põit, võivad patsiendid oma funktsiooni taastada 90% juhtudest. Enamik patsiente taastab teatud tugevuse alajäsemetel ja enamus taastab funktsionaalse kõndimisvõime. Kui esineb motoorse funktsiooni kadu, on taastumine vastasküljel kiirem ja ipsilateraalsel küljel aeglasem.