Näolihaste halvatus ja parees

Neuroloogilisi häireid, mis avalduvad näolihaste teatud struktuuride võimetuses või piiratud võimes sooritada mis tahes liigutusi, sealhulgas miimikaliigutusi (mille abil näoilmed väliselt emotsioone väljendavad), võib defineerida kui miimikalihaste halvatust ja pareesi. [ 1 ]

Epidemioloogia

Erinevates allikates viidatud statistika kohaselt täheldatakse miimiliste lihaste halvatust ja pareesi 45–60% patsientidest isegi pärast esimest isheemilist insulti (seda tüüpi insult moodustab 87% kõigist insultidest).

Belli halvatus, mille hinnanguline esinemissagedus on 20 juhtu 100 000 inimese kohta, moodustab vähemalt 80% kõigist näonärvi ja näolihaste halvatuse juhtudest. Ligikaudu 15%-l patsientidest on näolihaste nõrkus ainult osaline. Esinemissagedus suureneb vanusega, 40–60 eluaastani; võrreldes meestega on Belli halvatus naistel sagedasem ning vasakpoolne näohalvatus on sagedasem kui parempoolne halvatus.

See seisund tekib 10%-l Lyme'i tõvega patsientidest, kusjuures 25% halvatuse juhtudest on kahepoolsed.

Põhjused näolihaste halvatus ja parees

Näo miimiliste lihaste pleegia ehk halvatus viitab seisundile, mille puhul tahteliste lihasliigutuste võimalus on täielikult kadunud ning miimiliste lihaste parees ehk mittetäielik, lõtv või osaline halvatus avaldub miimiliste lihaste nõrkusena – võimega kontrollida kahjustatud lihaseid.

Lihaste kokkutõmbumist "juhivad" närvid ja enamasti peituvad näoilme puudumise (amimia) ja selle osalise häire põhjused näo ühel küljel (hemiparees) näonärvi kahjustuses, mis neid lihaseid innerveerib.

Miimikalihaste paralüüsi ja pareesi päritolu järgi jagunevad need tsentraalseks ja perifeerseks ning kulgemise järgi ajutiseks ja püsivaks. Miimikalihaste tsentraalne halvatus (peale näo ühe poole alumise poole) on näonärvi ülemiste motoorsete neuronite (motoorsete neuronite) muutuste tagajärg, mis edastavad kahepoolseid sisendimpulsse ajutüve pontomedullaarse ristmiku (silla) näo motoorsetele tuumadele (nucleus nervi facialis), samuti nende laskuvate radade kahjustustest motoorse koore ja näo motoorsete tuumade vahel - kortikobulbaarne trakt (KNS-i püramiidne motoorne rada). Alguses võib halvatus avalduda lõtva pareesina.

Lisateavet leiate publikatsioonist - motoneuroni haigused

Näolihaste liikumatust provotseerivad ajukahjustused (sh koljualuse või oimusluu murd), isheemiline insult, koljusisesed ja ajukasvajad, sclerosis multiplex. Keskse halvatusega kaasnevad Mijar-Gubleri, Brissot', Fauville'i sündroomid, pseudobulbaarne sündroom, okulosümpaatiline sündroom (Gorneri sündroom), operkulaarne sündroom (Foix-Chavany-Marie sündroom) ja teised vahelduvad sündroomid.

Miimiliste lihaste tsentraalset pareesi koos nende ühepoolse või kahepoolse nõrkusega täheldatakse lihasdüstroofia (sh müotoonilise), amüotroofse lateraalskleroosi sündroomi, Landouzi-Dejerine'i sündroomi - progresseeruva facioscapulo-õla lihasdüstroofia (õla-lapulo-näo) düstroofia (geneetiline skeletilihashaigus) korral.

Idiopaatilise või autoimmuunse iseloomuga neuromuskulaarse funktsiooni metaboolsed häired põhjustavad miimikalihaste nõrkust müasteenia gravise [ 2 ], hüperkaleemilist perioodilist halvatust (esineb inimestel, kellel on mutatsioonid skeletilihaste naatriumioonkanalite geenis, mille kaudu neuronid levitavad oma aktsioonipotentsiaali ioonide liikumise tõttu). Lisateabe saamiseks vaadake publikatsiooni - miimikalihaste kahepoolne nõrkus.

Alumiste motoneuronite või nende perifeersete aksonite kahjustuste korral viitab näohalvatus ja/või parees liikumisvõime kaotusele, lihastoonuse vähenemisele või kahjustatud lihaste nõrkusele näonärvi – peamise tüve ja selle harude – kahjustuse või halvatuse tõttu. Vaata ka: - näonärvi neuropaatia vasakul, paremal: äge, isheemiline [ 3 ]

Näiteks äge näonärvi halvatus ja prosopleegia, näolihaste perifeerne halvatus, tuntud ka kui Belli halvatus, võib esineda igas vanuses. See on sisuliselt idiopaatiline perifeerne neuriit, millega kaasneb näolihaste alumiste motoorsete neuronite ühepoolne nõrkus, mida innerveerivad näonärvi oimus- ja saraluuharud. Kuid märkimisväärne arv kliinilisi juhtumeid kaldub spetsialiste järeldama selle seisundi võimaliku viirusliku päritolu kohta, eriti herpesviirusinfektsiooni tõttu. [ 4 ], [ 5 ]

Miimiliste lihaste halvatus või perifeerne parees on täheldatud nakkusliku mononukleoosi tüsistusena, mille põhjustajaks on inimese herpesviiruse tüüp 4, paremini tuntud kui Epstein-Barri viirus.

Ja kui 3. tüüpi herpesviirus (tuulevöötohatise viirus) nakatab oimusluu näokanalis asuva näonärvi patella ganglioni, tekib üsna haruldane neuroloogiline haigus - Ramsay-Hunti sündroom koos kahjustuse küljel asuvate miimiliste lihaste pareesiga ja kohleovestibulaarsete häiretega. Lisateavet leiate materjalist - herpeetiline ja postherpeetiline ganglioneuriit.

Näonärvi ja näolihaste perifeerse halvatuse võimalike põhjuste hulka kuuluvad bakteriaalne infektsioon: keskkõrva põletik – äge keskkõrvapõletik, samuti puukborrelioos – Lyme'i tõbi, mille puhul lihased halvatakse mitte kohe, vaid mitu päeva või kuud pärast spirokeeti Borrelia burgdorferi kandva puugi hammustust. [ 6 ]

Kraniaalnärvi kahjustus, sh näonärvi kahjustus koos osalise miimikalihaste halvatusega, esineb Bézier-Beck-Schaumanni tõvega (neurosarkoidoos) patsientidel, mis on autoimmuunse iseloomuga. Miimikalihaste kahepoolne halvatus, mis on tingitud kraniaalnärvide aksoneid kaitsva müeliinkesta kahjustusest, esineb postinfektsioosse autoimmuunse Guillain-Barré sündroomi korral, mida liigitatakse demüeliniseeriva polüneuropaatiana.

Näonärvi ja selle harusid kokku suruv epidermoidtsüst - kolesteatoom, ajalise luu paraganglioom ja kõrvasüljenäärmete kasvajad (adenoom, kartsinoom, sarkoom) võivad põhjustada halvatust.

Riskitegurid

Lisaks ülaltoodud miimikalihaste paralüüsi/pareesi põhjustavatele teguritele nimetavad eksperdid selle arengu riskitegureid, näiteks:

• Viirusnakkused, meningiit, puukentsefaliit, ajukahjustusega süüfilis;
• Näo neuralgia;
• Isheemiline entsefalopaatia ja isheemilise närvi neuropaatia;
• Ajukasvajad, sealhulgas schwannoomid ja hemangioomid;
• Neurodegeneratiivsed haigused, eriti Steele-Richardson-Olszewski sündroom (progresseeruv supranukleaarne halvatus), frontotemporaalne dementsus ja teised;
• Erinevate etioloogiate lihastoonuse häired;
• Diabeet;
• Näonärvi või selle harude kahjustus kirurgiliste sekkumiste ajal, sealhulgas mandlite ja adenoidide eemaldamine, mastoidide eemaldamine, parotiidnäärme kasvaja eemaldamine, emakakaela-näo rhytidectomy (näo tõstmine) jne;
• Mürgistus etüleenglükooli, diklorometaani, fosfororgaaniliste ühendite, süsinikmonooksiidi (süsinikmonooksiidi), arseeni, raskmetallidega;
• Tsüanokobalamiini - B12-vitamiini - pikaajaline puudus organismis.

Pathogenesis

Vähemalt ühe neljast tosinast näolihasest düsfunktsioon on tavaliselt tingitud närvikahjustusest ja miimilised lihased - näonärv (nervus facialis), mille motoorsed ja sensoorsed kiud pärinevad näonärvi tuumast (nucleus nervi facialis) ajutüve pontomedullaarse ühenduskoha (silla) ventraalses osas. Närv läbib tagumist koljulõhe ja seejärel oimusluu näokanalit (canalis facialis), kus moodustab põlvekedra ganglioni (ganglion geniculi).

Pärast närvi lahkumist näokanalist algab selle vistseraalne osa; kõrvasüljenäärme taga (millest samuti närv läbib) asub närvipõimik (plexus parotideus), millest väljuvad otsaharud (oimu-, sarna-, põse-, alalõua- ja kaelaharud). Mööda neid harusid kulgevad närviimpulsid tagavad motoorsete neuronite aktivatsiooni ja miimiliste lihaste liikuvuse.

Põletikulise protsessi, liigse kokkusurumise ja muude näonärvi või selle harusid mõjutavate muutuste, suurenenud kapillaaride läbilaskvuse, vere- ja lümfivoolu häirete ning ümbritsevate kudede turse tagajärjel halveneb nende trofism, mis omakorda mõjutab negatiivselt närvikiudude ja närvi kaitsva katte - müeliinkesta - seisundit. Selle tulemusena halveneb närvisignaalide juhtivus ning miimiliste lihaste paralüüsi ja pareesi patogenees on tingitud neuromuskulaarse ülekande häiretest.

Miimiliste lihaste tsentraalse halvatuse arengu mehhanism on seotud degeneratiivsete muutustega basaaltuumade ja ajutüve neuronites, samuti ajupoolkerade valge (subkortikaalse) aine kahjustusega, mis mõjutab kortikobulbaarset, kortikaal-tuumalist või püramiidtrakti, mis vastutab skeletilihaste meelevaldse kontrolli eest, mille liikumist tagavad ülemised motoorsed neuronid ja efferentsed püramiidkiud.

Sümptomid näolihaste halvatus ja parees

Miimiliste lihaste halvatuse/pareesi korral avalduvad esimesed märgid kõige sagedamini ühepoolse näo nihkena: nasolabiaalsete (nasolaabiaalsete) voltide asümmeetria ja suu nurga allapoole vajumine kahjustatud poolel.

Perifeerne Belli halvatus algab tavaliselt äkki, millele eelneb sageli düsesteesia (ebamugavustunne näo ühel küljel) ja paresteesia (sensoorne häire) samal küljel, samuti kaela jäikus ja valu kõrva taga. Seejärel hakkavad mõne tunni jooksul ilmnema muud sümptomid: peavalu, hüperakuusia (ülitundlikkus järskude valjude helide suhtes), võimetus silma sulgeda ehk silmalaugude sulgemine (ja selle katsel veereb silm ülemise silmalau taha), mis näitab orbikulaarse suulihase (orbicularis oris) tegevusetust.

Samuti esineb parasümpaatiliste funktsioonide rikkumine epifoora (suurenenud pisaravool, eriti söömise ajal), düsgeusia (maitsetundlikkuse moonutamine), suu ühel küljel suurenenud süljeeritus, mis näitab parotid- ja submandibulaarsete süljenäärmete sekretsiooni ühepoolset rikkumist.

Insuldi korral tekib tsentraalne halvatus ja see mõjutab näo alumist osa, millega kaasneb põselihaste (m. Buccinator) nõrgenemine ja lõtvumine, ühepoolne näo tuimus ja suu kõverus (ringikujulise suuümbruse lihaste kahjustuse tõttu) koos düsartriaga - liigenduse halvenemine (mis muudab kõne arusaamatuks). Loe ka - halvatus pärast insulti

Denerveeritud lihaskiudude erutuvuse muutuste või kahjustatud alumise ajutüve motoorsete neuronite ebanormaalse aktiivsuse korral, samuti amüotroofse lateraalskleroosi korral esinevad miimiliste lihaste spasmid üksikute kiudude spontaanse tõmblemise - virvenduse või fastsialiseerumise - kujul.

Ramsay Hunti sündroomi kohleovestibulaarsed sümptomid avalduvad tinnituses, kuulmisteravuse languses, pearingluses, keha tasakaalu probleemides, samuti tahtmatutes silmaliigutustes, st silmamunade fikseerimise rikkumine silmamotoorika lihaste poolt - nüstagmus.

Kui tsentraalse näolihase parees on kombineeritud ajutüve düsfunktsiooniga, võib täheldada ülajäsemete kontralateraalset pareesi.

Tüsistused ja tagajärjed

Miimiliste lihaste pareesil ja halvatusel võivad olla tüsistused ja tagajärjed. Eelkõige põhjustab suutmatus kahjustatud poolel silmalauge sulgeda kseroftalmiat (kuivsilmsus), millega kaasneb suur tõenäosus otoftalmoloogiliste põletikuliste haiguste, näiteks konjunktiviidi või keratiidi tekkeks.

Mõjutatud näolihaste pikaajaline denervatsioon ja immobiliseerimine põhjustab nende lagunemist - lihaste atroofiat.

Võib tekkida näo miimikalihaste nn postparalüütiline kontraktuur, lisateabe saamiseks vt - neurogeenne lihaskontraktuur

Kui näohalvatuse korral on näonärvi aksonites degeneratiivsed muutused, avalduvad tagajärjed sünkineesias (teiste lihaste tahtmatud liigutused, mis kaasnevad suvaliste lihastega), müokias (silmalau lihaste tahtmatud kokkutõmbed) ja näo düskineesias.

Diagnostika näolihaste halvatus ja parees

Näolihaste ja näonärvi perifeerse halvatuse diagnoos põhineb tüüpiliste sümptomite ja tunnuste olemasolul, mis on avastatud anamneesi ja füüsilise läbivaatuse käigus.

Kraniaalnärve on vaja uurida. VII paar: näonärv

Võetakse vereanalüüsid: üldkliiniline; laktaadi, laktaatdehüdrogenaasi, kreatiinfosfokinaasi, püruvaadi, kaltsiumi (kogu- ja ioniseeritud), foolhappe ja B12-vitamiini taseme määramiseks; monoklonaalsete antikehade MAG, atsetüülkoliinesteraasi antikehade, herpesviiruse antikehade, müeliini autoantigeenide ja teiste antikehade määramiseks. Samuti on vajalik tserebrospinaalvedeliku analüüs. [ 7 ]

Peamised meetodid, mille abil instrumentaalset diagnoosi tehakse, on kolju röntgenograafia, elektroentsefalograafia (EEG), elektroneuromüograafia, närvi ultraheli, magnetresonants ja aju kompuutertomograafia. [ 8 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosi kõige olulisem ülesanne on miimiliste lihaste paralüüsi/pareesi olemuse kindlakstegemine - kas perifeerne või tsentraalne, samuti sündroomsete neuroloogiliste seisundite ja näolihaste toonuse kaotusega seisundite, näiteks näo oromandibulaarse düstoonia, tuvastamine. Näonärvi neuriitist (või neuralgiast) tingitud miimiliste lihaste postneuriitiline kontraktuur vajab diferentseerimist.

Ravi näolihaste halvatus ja parees

Paljudel juhtudel vähendatakse nende neuroloogiliste seisundite ravi süsteemsete kortikosteroidide (prednisoloon - 80 mg päevas viie päeva jooksul), immunomoduleerivate viirusevastaste ainete (interferooniga), näiteks Avonexi, kasutamisega.

(interferoon beeta-1a) või b-immunoferoon 1b (kuigi nende efektiivsust pole veel piisavalt tõestatud).

Sõltuvalt diagnoosist kasutatakse ka teisi ravimeid, näiteks nootroopseid ravimeid; kolinomimeetikume proserpiini, püridostigmiini, ubretiid või neostigmiini. Antioksüdantsete omadustega α-lipoehappe (tiokthappe) preparaate - berlitiooni (Dialipon, Alpha-lipon) - võetakse suu kaudu kapslite (tablettide) kujul. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad allergilised reaktsioonid, peavalu, maitsetundlikkuse häired, kuumahood ja higistamine, hüpoglükeemia, iiveldus ja oksendamine, kõhuvalu, kõhulahtisus.

Vitamiin B12 (500–1000 mcg süstid ülepäeviti) võib avaldada positiivset mõju. [ 9 ]

Näonärvi ja miimiliste lihaste funktsiooni potentsiaalset paranemist annab füsioterapeutiline ravi ravimelektroforeesi ja magnetoteraapia abil, pikaajalise pareesi korral lihaste elektriline stimulatsioon, terapeutiline massaaž ja nõelravi. [ 10 ]

LFK on ette nähtud - orofakiaalsed harjutused või võimlemine miimiliste lihaste jaoks pareesi ja halvatuse (peamiselt perifeerse) korral, mille eesmärk on stimuleerida kahjustatud lihaseid, suurendada lihasjõudu ja taastada nende liigutuste koordinatsioon. Seda saab teha iseseisvalt - kolm või neli korda päevas, korrates iga harjutust 25-30 korda (peegli ees istudes):

1. Suu avamine ja sulgemine.
2. Aja põsed pahviks.
3. Huulte kokkusurumine ja lahtitegemine.
4. Siruta keel välja, suunates selle lõua poole.
5. Tõsta suu iga nurka eraldi (võid kasutada sõrmi, et tõsta kahjustatud külge).
6. Kulmude tõstmine ja langetamine (võite kahjustatud küljel kulmu sõrmedega tõsta).
7. Vaheldumisi avage silmad pärani ja seejärel sulgege.
8. Nina kortsutamise ajal suruge sõrmedega õrnalt nahka kahjustatud poole nina lähedal üles.
9. Hinga sügavalt läbi nina, ninasõõrmed lahti.

Kui miimiliste lihaste jääknõrkus püsib mitu kuud, võib rakendada kirurgilist ravi, näiteks närvi kirurgilist dekompressiooni (näokanali välises avas); teise närvi haru ülekandmist sellesse piirkonda kahjustatud lihase reinnerveerimiseks; oimuslihase kõõluse ülekandmist; staatilise lingu loomist (kiulise koelehe klapi ülekandmine reie sisepinnalt); kulmude tõstmist jne. [ 11 ]

Ärahoidmine

Praeguseks pole enamiku muutuste sündroomide ennetamine võimalik.

Insuldi ennetamise kohta vaata jaotist - kuidas ma saan ennetada isheemilist insulti?

Kuid närviganglione mõjutavate elukestvate herpesviiruste aktiveerimise vältimiseks aitab immuunsust tugevdada.

Prognoos

Belli näohalvatus on enamasti ajutine ja selle prognoos on rahuldav, kuna 15%-l patsientidest esineb näolihaste mõõdukas nõrkus või pöördumatu närvikahjustus.

Pärast neurosarkoidoosi ravi paraneb peaaegu 75% patsientidest täielikult, kuid mõnel on sümptomite perioodiline süvenemine.

Üldiselt ei kao näolihaste halvatus ja parees jäljetult ning 50% tsentraalselt halvatud/pareesiga juhtudest ei ole võimalik nende normaalset funktsiooni taastada.

Näolihaste paralüüsi ja pareesi uurimisega seotud raamatute ja uuringute loetelu

1. "Näonärvi häired ja haigused: diagnoosimine ja ravi" - autorid Robert L. Van De Graaff, James Tysome (aasta: 2016)
2. "Näonärvi häired: diagnoosimine ja ravi" - autorid Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (aasta: 2007)
3. "Näo halvatus: rehabilitatsioonitehnikad" - autor William M. DeMayo (aasta: 2002)
4. "Belli halvatus - meditsiiniline sõnastik, bibliograafia ja internetiviidete kommenteeritud uurimisjuhend" - autorid James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (aasta: 2004)
5. "Näohalvatus: ravi ja rehabilitatsioon" - autorid DJ Denny, TJ Cawthorne (aasta: 2002)
6. "Näonärv: kliiniline ja kirurgiline ravi" - autorid Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (aasta: 2007)
7. "Näonärv: maikuu teine trükk" - autorid William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (aasta: 2000)
8. "Perifeerne näonärvi halvatus: põhjalik diagnoosimise ja ravi juhend" - autor Tessa Hadlock (aasta: 2017)
9. "Näohalvatus ja näo rehabilitatsioon: näonärvi häirete ravi praktiline juhend" - autor Jonathan Cole (aasta: 2011)

Kirjandus

Gusev, EI Neuroloogia: riiklik juhend: 2 vol. / toim. Autorid EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. väljaanne Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.