Broughton-Seckeri sündroom

Arvukate neuroloogiliste haiguste hulgas paistab silma Brown-Sequardi sündroom, mida nimetatakse ka hemiparapleegiliseks sündroomiks või Brown-Sequardi hemipleegiaks (kreeka keelest hemi – pool). See tekib seljaaju, eriti emakakaela lülisamba ühepoolse kahjustuse tagajärjel. [ 1 ]

Haigus liigitatakse paralüütiliseks sündroomiks ja ICD-10-s on selle kood G83.81.

Epidemioloogia

Seda sündroomi peetakse haruldaseks neuroloogiliseks seisundiks ja see moodustab WHO poolt registreeritud seljaaju vigastuste kogustatistikast mitte rohkem kui 4%. [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused Brown-Seckeri sündroom

Seljaaju poole kahjustuse sündroomil on mitmeid põhjuseid ja enamasti on selle kahjustus seotud:

• nüri või penetreeriv seljaajuvigastus, kaela- või seljalülide murd;
• seljaaju pikaajaline kokkusurumine;
• songa ketas, samuti emakakaela lülisamba spondüloos (C1-C8);
• selgroolüli ketta väljaulatuvus samas osas; [ 4 ]
• seljaaju kasvaja, sealhulgas angioom ja intramedullaarne kasvaja;
• selgroo arahnoidaalne või ganglionne tsüst;
• intraduraalne seljaaju song;
• seljaaju epiduraalne hematoom rindkere selgroo tasandil (Th1-Th12);
• Närvijuurte demüelinisatsioon emakakaela lülisambas, sealhulgas hulgiskleroosiga patsientidel.

Seljaaju osalist kahjustust põhjustavate haiguste hulka kuulub selgroo tuberkuloos. Äärmiselt haruldaseks juhtumiks peetakse selgrooarteri dissektsioonist tingitud sündroomi, mille puhul verevool seljaaju veresoontes väheneb koos isheemilise kahjustusega – seljaajuinfarkti. [5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Riskitegurid

Hemiparapleegilise sündroomi peamiste põhjuste põhjal on selle arengu riskifaktorid järgmised:

• kaela- või seljavigastused laske- või noahaavadest, kukkumisest kõrguselt või autoõnnetustest;
• degeneratiivse iseloomuga selgroo struktuuride patoloogilised muutused, samuti selle külgmine kõverus (kyphosis);
• seljaaju kasvajad (primaarsed või metastaatilised);
• Põletikulised protsessid selgroos;
• seljaaju hemorraagia, mis on põhjustatud veresoonte kahjustusest;
• bakteriaalsed või viirusnakkused koos tuberkuloosi, neurosüüfilise (tabes dorsalis), meningiidi, vöötohatise jne tekkega;
• manuaalne ja kiiritusravi, antikoagulantide pikaajaline kasutamine.

Pathogenesis

Seljaaju hemiparapleegia patogenees on põhjustatud neuromuskulaarse ülekande häirest, mis on tingitud seljaaju ühe külje kahjustusest koos külgmiste närviteede kiudude hävimisega: kortikospinaalne (püramiidne), spinotalamuse (ekstrapüramidaalne) ja seljakolonnide mediaalne lemniskaalne trakt.

Juhtivate närviradade kiud, mis koosnevad motoorsetest ja sensoorsetest neuronitest ning nende jätketest - aksonitest, ei lähe otse, vaid ristuvad korduvalt üleminekul vastasküljele. See tähendab, et seljaaju ühepoolne kahjustus, mis provotseerib Brown-Séquardi sündroomi arengut, viib selle ilminguteni nii närvikiudude muutumisega samal küljel - ipsilateraalsel kui ka vastasküljel, st keha kontralateraalsel küljel.

Närvisignaalide ülekande puudumisel mööda lateraalset kortikospinaalset trakti kaob motoorne funktsioon. Ja neurosensorse juhtivuse häire tagajärjel mööda lateraalset spinotalamuse ja keskmise lemniskaali trakti kaob notsitseptsioon (valuaistingud) - püsiva hüpalgiaga, propriotseptsioon (kehaasendi ja liikumise mehanosensorne taju) ja taktiilsed (taktiilsed) aistingud, sealhulgas temperatuur - väljendunud termoesteesiaga.

Lisateavet leiate materjalidest:

• Aju ja seljaaju juhtivad rajad
• Närvisüsteemi struktuur

Sümptomid Brown-Seckeri sündroom

Sõltuvalt seljaaju vigastuse asukohast on Brown-Séquardi sündroomi tüübid parempoolne ja vasakpoolne. Ja vastavalt kliinilisele ilmingule - täielik (pööratud) ja mittetäielik (osaline); enamikul patsientidel on mittetäielik vorm.

Selle sündroomi esimesed tunnused on: valu, temperatuuri, kerge puudutuse, vibratsiooni ja jalaliigeste asendi kadu – seljaaju muutustsoonist allpool (samal kehapoolel).

Peamised kliinilised sümptomid peegeldavad seljaaju hemisektsioonilist kahjustust ja avalduvad järgmiselt:

• motoorse funktsiooni kaotus – lõtv (spastiline) paraparees või hemiparees (hemipleegia) koos ipsilateraalse alajäseme nõrgenemisega;
• valutundlikkuse, talla reaktsiooni ja temperatuuritundlikkuse kontralateraalne kadu (kahjustatud piirkonna all);
• liigutuste koordinatsiooni häire - ataksia;
• põie ja soole kontrolli kaotus.

Tüsistused ja tagajärjed

Võimalikud tüsistused on seotud tundlikkuse kaotusega (mis suurendab lõikehaavade ja põletuste ohtu) ja nõrgenemisega - lihaste hüpotooniaga, mis piiratud liikuvuse korral võib viia nende atroofiani.

Kõige raskemad tagajärjed tekivad siis, kui sündroom progresseerub täielikuks halvatuseks.

Diagnostika Brown-Seckeri sündroom

Varajane diagnoosimine mängib olulist rolli hemiparapleegilise sündroomi pöördumatute tagajärgede ennetamisel.

Neuroloogid uurivad patsienti, uurides reflekse - sügavaid ja pealiskaudseid - ning hindavad ka funktsionaalsete ja neuroloogiliste häirete astet.

Keerulistel juhtudel (sündroomi mittetraumaatiline päritolu) ja diagnoosi selgitamiseks võivad olla vajalikud laboratoorsed uuringud – biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, samuti tserebrospinaalvedeliku uuringud.

Peamised diagnostilised meetodid on instrumentaalne diagnostika: selgroo ja seljaaju röntgen,selgroo kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia, elektroneuromüograafia, kompuutertomograafia.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab motoorsete neuronite haigusi (peamiselt amüotroofset lateraalskleroosi), progresseeruvat seljaaju lihaste atroofiat, pärilikke motoor-sensoorseid polüneuropaatiaid ja spinotserebellaarseid ataksiat, Millsi ja Horneri sündroome, sclerosis multiplex'i [ 9 ], praktiliselt kõiki seljaajuga seotud vahelduvaid sündroome ja insulti [ 10 ].

Ravi Brown-Seckeri sündroom

Brown-Séquardi hemipleegia standardravi on suunatud algpõhjusele, kui see on selgelt kindlaks tehtud. Mõnede sümptomite leevendamiseks või intensiivsuse vähendamiseks võib kasutada ravimeid.

Kuigi praktikas kasutatakse kortikosteroide suurtes annustes, on nende efektiivsus endiselt vastuoluline.

Brown-Séquardi sündroomi korral, mis on etioloogiliselt seotud sclerosis multiplexiga, kasutatakse immuunstimulanti B-immunoferoon 1a.

Emakakaela lülivaheketta songa põhjustatud Brown-Séquardi sündroomi korral kasutatakse kirurgilist ravi: diskektoomia, spondülodees, laminektoomia.

Seljaaju epiduraalse hematoomi ravi toimub kirurgilise drenaažiga. Dekompressioonkirurgiat soovitatakse patsientidele, kellel on seljaaju kokkusurumist põhjustav trauma, kasvaja või abstsess. [ 11 ], [ 12 ]

Kõik Brown-Séquardi sündroomiga patsiendid vajavad põhjalikku taastusravi, mis aitab osaliselt taastada motoorseid oskusi (tänu juhtivate närviradade laskuvate motoorsete aksonite säilinud funktsioonidele). Sel eesmärgil kasutatakse erinevaid füsioterapeutilisi protseduure, samuti liikumisravi, kasutades keharaskust toetavat robotjooksurada.

Ärahoidmine

Hemiparapleegilise sündroomi tekkega ühepoolse seljaaju vigastuse vältimiseks ei ole spetsiaalseid ennetavaid meetmeid.

Prognoos

Brown-Séquardi sündroomi korral varieerub prognoos sõltuvalt selle etioloogiast ja kliinilise ilmingu astmest ning funktsionaalse paranemise osas ei ole see hea. Enam kui pooled BSS-iga patsientidest paranevad hästi ja enamik traumajärgseid patsiente taastab motoorse funktsiooni. Taastumine aeglustub kolme kuni kuue kuu jooksul ja püsiv neuroloogiline taastumine võib võtta kuni kaks aastat. [ 13 ] Kui defitsiit on tasemel, kus see mõjutab soolestikku ja põit, saavad patsiendid funktsiooni taastada 90% juhtudest. Enamik patsiente taastab alajäsemete jõu ja enamik taastab funktsionaalse kõndimisvõime. Kui esineb motoorne kaotus, on taastumine kiirem kontralateraalsel poolel ja aeglasem ipsilateraalsel poolel.