Portaali hüpertensioon

Portaali hüpertensioon - suurenenud surve portaali portaalveenis, mis on põhjustatud erineva päritoluga verevooluhäiretest ja lokaliseerumisest - portaalanumatel, maksaensüümides ja madalamas vena cavas.

Kui maksahaigusega portaalvere kogus väheneb koos kõrvaliste vereringe arenguga, suureneb maksararteri roll. Maks väheneb mahult, tema võimet regenereerida väheneb. See on tõenäoliselt tingitud pankrease tekitatud hepatotroopsete tegurite, sealhulgas insuliini ja glükagooni ebapiisavast tarbimisest.

Portaali hüpertensioon on kõige sagedamini põhjustatud maksa tsirroosist (arenenud riikides), skistosoomia (endeemilistes piirkondades) või maksa vaskulaarsed häired. Toime hõlmab söögitoru veenilaiendeid ja porosüsteetilist entsefalopaatiat. Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel, instrumentaalsete uuringute ja endoskoopia tulemustel. Ravi sisaldab gastrointestinaalse verejooksu endoskoopilist profülaktikat, ravimite teraapiat, nende meetodite kombinatsiooni ja mõnikord ka portokavili manööverdamist.

Portselan veeni, mis moodustub ülemisest pulgast ja põrnaveenidest, annab verd kõhuõõne, seedetrakti, põrna ja pankrease elunditest maksa. Retikuloendoteliaalsete veresoonkondade (sinusoide) piires on maksa terminali portaalveenide verest segatud arteriaalse veri. Viirus sinusioididest läbi maksa veenide siseneb halvemast vena-kaavast.

Tavaliselt on portaalrõhk 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), see ületab rõhku viletsa veeniruumi 4-5 mm Hg juures. Art. (portaalveenide gradient). Kõrgemaid määrasid iseloomustab portaalne hüpertensioon.

[1], [2], [3], [4], [5]

Portaalhüpertensiooni põhjused ja patofüsioloogia

Portaali hüpertensioon tekib peamiselt tänu maksa otseselt patoloogiliste protsesside tulemusena verevoolu suurenenud vastupanuvõimele, põrna- või portaalveenide läbilaskvuse vähenemisele või maksa veenide venoosse väljavooluga. Sissetuleva veri suurenenud hulk on harv põhjus, kuigi see aitab sageli kaasa portaal-hüpertensiooni maksatsirroosile ja hematoloogilistele haigustele, millega kaasneb tugev splenomegaalia.

Portaal-hüpertensiooni klassifikatsioon ja üldised põhjused

Klassifikatsioon	Põhjused
Allmaailm	Portaali tromboos või põrnaveen Portaali verevoolu suurenemine: arteriovenoosne fistul, ekspresseeritud splenomegaalia koos hematoloogiliste haigustega
Intrahepaatiline	Presinosoidaalne: schistosomias, muud periportaalsed kahjustused (nt primaarne biliaarne tsirroos, sarkoidoos, kaasasündinud maksafibroos), idiopaatiline portaalne hüpertensioon Sinusoidne: tsirroos (mis tahes etioloogia). Post-sinusoidilised: venuleaaride oklusulaarsed kahjustused
Superhepaatiline	Maksa veenide tromboos (Badd-Chiari sündroom) Veenilaius Raske sissevool paremasse südames (näiteks perikardiidi pigistamine, piirav kardiomüopaatia)

Maksatsirroos kaasneb kudede fibroos ja taastamine, mis suurendavad resistentsuse sinusoidides ja terminali portaali veenuleid. Samal ajal on väärtus teisi potentsiaalselt pöörduv teguritest nagu kontraktiivsus sinusoidi rakkude tootmist vasoaktiivsete ainete (näiteks endoteeli lämmastikoksiidi), ja mitmesugused vahendajad süsteemne arterioolide vastupanu ja võimalusel turse hepatotsüütides.

Aja jooksul põhjustab portaalhüpertensioon porosüsteetikavahendeid. Nad aitavad kaasa vähese rõhu vähendamisele portaalveeni, aga ka tüsistuste tekkimisele. Täpsem mahutite laines submukoosse (veenilaiendid) distaalse söögitoru ja fundus võib mõnikord rebeneda, põhjustades järsu katastroofilise seedetrakti verejooks. Verejooks areneb harva, kui portaali rõhu gradient on alla 12 mm Hg. Art. Mao limaskesta veresoonte (portaalhüpertensiooniga gastropathy) vere seisund võib põhjustada ägedat või kroonilist veritsust sõltumata veenilaiendist. Üldine on kõhu seina tagatiste nähtav laienemine; veenid, mis kiirguvad nabast eemale (millimalli pea), on haruldasemad ja näitavad naba- ja paramumbiliste veenide olulist voogu. Pärasoola ümbritsevad tagaosad võivad põhjustada jämesoole veenilaiendeid ja verejooksu.

Portosteesilised tagatised lükkavad verd mööda maksa. Seega, kui portaalvool suureneb, väheneb veri maksa. Peale selle sisenevad soolestiku toksilised ained otseselt süsteemsesse vereringesse, osaledes porosüsteetilise entsefalopaatia arengus. Portivüternüttenergiaga siseorganite venoosne ummistumine aitab Startiini fenomeni tulemusena kaasa astsiidi arengule. Splenomegaalia ja hüpersplenism on tavaliselt põrnaveeni suurenenud rõhu tulemus. Tulemuseks võib olla trombotsütopeenia, leukopeenia ja harvem hemolüütiline aneemia.

Portaali hüpertensioon on sageli seotud hüperdünaamilise vereringega. Mehhanismid on keerulised ja hõlmavad tõenäoliselt patoloogilist protsessi suurenenud sümpaatiline toon, lämmastikoksiidi ja teiste endogeensete vasodilataatoriga ja suurenenud aktiivsusega humoraalse tegurid (nt glükagooni).

Portaalhüpertensiooni põhjused

Portaalhüpertensiooni patogenees

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Portaalhüpertensiooni sümptomid

Portaali hüpertensioon areneb asümptomaatiliselt; Sümptomid ja tunnused on tingitud komplikatsioonidest. Kõige ohtlikum on veenilaiendite veenide äge verejooks. Patsiendid kaebavad sageli ägedast, tihtipeale massiivseks valutuks verejooksu ülemisest seedetraktist. Portaalhüpertensiooniga gastropathia veritsus on sageli alaägeline või krooniline. Võib esineda astsiit, splenomegaalia või porosüsteetilist entsefalopaatiat.

Portaalhüpertensiooni sümptomid

Portaalhüpertensiooni diagnoosimine

Kroonilise maksahaigusega patsientidel pakub portaal hüpertensioon välja laiendatud kollateraalide, splenomegaalia, astsiidi või porosüsteetilise entsefalopaatia esinemist. Kinnituseks on otsene portaal rõhu mõõtmine jugular veeni kateteriseerimiseks, mis on invasiivne protseduur ja mida tavaliselt ei tehta. Maksa kahtlustatava maksatsirroosi korral aitab instrumentaalanalüüs. Ultrasonograafia või CG näitab sageli suurenenud tupest sõltuvaid tagatisi ja Doppleri ultraheli võib hinnata portaalveeni seisundit ja verevoolu kiirust.

Veenilaiendid söögitoru ja mao, samuti GASTROPAATIA portaalhüpertensiooni parim diagnoositud endoskoopia, mis võimaldab ennustada verejooks veenilaiendite söögitoru ja mao (nt punased täpid veenilaiendid).

Portaalhüpertensiooni diagnoosimine

[12], [13], [14], [15]

Portaalhüpertensiooni prognoos ja ravi

Veenilaiendite veenis ägeda verejooksu suremus võib üle 50%. Prognoos sõltub maksa reservvõimsusest ja verejooksu tõsidusest. Toitjakaelude puhul on verejooksu oht järgnevatel 1-2 aastatel 50-75%. Endoskoopiline ja meditsiiniline ravi vähendab verejooksu ohtu, kuid ainult pikendab eluiga.

Pikaajaline ravi gastroösofageaalse veenilaiendid, mis on allikas verejooks, etappidena endoskoopiline ligeerimine või skleroteraapia eesmärgil hävingut sõlmede järgneb kohustuslik igakuine endoskoopiline kontroll. Madalama riski tõttu on veenisisene veenide ligeerimine eelistatavam kui skleroteraapia.

Pikaajaline ravimiravim söögitoru ja mao veenilaiendite puhul, mis on verejooksu tõttu keeruline, sisaldab b-blokaatoreid; need ravimid vähendavad portaalrõhku peamiselt portaalivoolu vähenemise tõttu, kuigi nende kasutamine ei ole alati püsiv. Eelistatud on kasutada propranolool (40 mg-80 mg suukaudselt kaks korda päevas) või nadolool (40-160 mg üks kord päevas) tiitrides annustes, mis võimaldavad vähendada südame löögisagedust ligikaudu 25% võrra. Isosorbiidmononitraadi 10 mg-20 mg manustamine suu kaudu 2 korda päevas võib portaalrõhku veelgi vähendada. Pikaajalise endoskoopilise ja ravimaine kombineeritud kasutamine on tõhusam lähenemisviis. Patsiendid, kellel selline ravi ei ole efektiivne või ei ole näidatud, on vaja transyugulyarnom intrapechenochnom portosüsteemse sundi {transjugular intrahepaatilisi portaalilaiune süsteemne sorteerimis-, TIPS) või portacaval sundi. TIPSI abil luuakse portaali ja maksa veenide verevoolu kaudu maksa vahel stend. Samal ajal on TIPS ohutumad kui portocavali ümbersõit, eriti suremuse tingimustes. Aja jooksul korratakse verejooksu sageli stendi või selle obstruktsiooni stenoosi tõttu. Pikaajaline toime ei ole teada. Teatud patsientide rühm näitas maksa siirdamist.

Veenilaiendite korral, mis ei olnud verejooksu tõttu raskendatud, vähendab b-blokaatorite kasutamine riski.

Verejooksust tingitud gastroparaadiga võib portaalrõhu vähendamiseks kasutada ravimiteraapiat. Manustamisnähtusid tuleb arvestada ebaefektiivse ravimravimiga, kuid selle tulemused võivad olla vähem positiivsed kui manööverdamine verejooksuga söögitoru veenilaiendist.

Kuna see põhjustab kliinilisi probleeme harva, ei vaja hüpersplenismi spetsiifilist ravi ja tuleb vältida splenektoomia tekkimist. 

Portaali hüpertensiooni ravi

Endoskoopiline skleroteraapia on meetod, mida peetakse söögitoru-varoside verejooksu erakorralise ravi "kullastandardiks". Kvalifitseeritud kätes võimaldab see verejooksu peatada, kuid tavaliselt tamponaadi ülevaatuse parandamiseks ja somatostatiini väljakirjutamiseks. Veenilaiendite veenide tromboos saavutatakse, sisestades neile endoskoopi kaudu skleroseerivat lahust. Andmed rütmilise skleroteraapia efektiivsuse kohta söögitoru veenilaiendite veenides on vastuolulised.