Mittespetsiifiline aordoarteriit (Takayasu tõbi)

Mittespetsiifiline aortoarteriit (aordikaare sündroom, Takayasu tõbi, pulseless tõbi) - hävitava tootmisega segmentaarne ja aortiidi subaortalny panarteriit rikas arteriaalse elastsed kiud võimaliku kahjustuse pärgarterite ja kopsu oksad.

ICD kood 10

M31.4 aordikaru sündroom (Takayasu).

Takayasu tõve epidemioloogia

Mittespetsiifiline aordoarteriit hakkab sagedamini esinema vanuses 10 kuni 20, enamasti naissoost patsientidel. Ülekaalulistel vaatlustel esinevad haiguse esimesed sümptomid vanuses 8 ... 12 aastat, kuid haigus võib tekkida ka enneaegseks saamiseni.

Kõige sagedamini on see haigus Kagu-Aasias ja Lõuna-Ameerikas, kuid Takayasu tõve juhtumid registreeritakse erinevates piirkondades. Iga-aastane esinemissagedus on 0,12 kuni 0,63 juhtu 100 000 elaniku kohta. Kõige sagedamini haiged teismelised tüdrukud ja noored naised (alla 40-aastased). Täheldatud on NAA juhtumeid lastel ja eakatel.

[1], [2], [3]

Takayasu haiguse põhjused

Selle haiguse etioloogiline toimeaine pole teada. Uuritakse haiguse seost streptokoki infektsiooniga, arutatakse tuberkuloosi mükobakterite rolli.

Nüüd arvatakse, et eriline tähtsus autoimmuunhaiguste on tasakaalust rakulise immuunsuse. Veres patsientide rikutakse lümfotsüütide suhe; sisu suurendab CD4 + T-rakkude ja arvu vähendanud CD8 + T-lümfotsüütide tõusis tsirkuleerivate immuunkomplekse, sisu elastiini peptiidid ja suurendama aktiivsust elastaasi kathepsiin G, suurendada MHC antigeenide I ja II.

Patomorfoloogilised muutused on kõige paremini nähtavad aordi arterite saitidel. Keskelt kest vaadates nekroos ümbritsetud rakulise infiltraadi kuhu lümfoidrakku, plasma rakud, makrofaagid ja hiidrakud.

Mis põhjustab Takayasu haigust?

[4], [5]

Takayasu tõve sümptomid

Haiguse varajastes staadiumides on iseloomulik palavik, külmavärinad, öösel higistamine, nõrkus, müalgia, artralgia, anoreksia. Sellest tulenevalt peaks murettekitavaks pidama ühine veresoontehaiguste (koronaarne, aju, perifeersed) sümptomid, eriti ülemiste jäsemete (impulsi puudumine) tekkeks.

Takayasu lõppstaadiumis haiguse avaldub kahjustuste arterite hargnemise aordikaarde: RANGLUUALUSE, unearteri selgroogu. Küljel haiguskolde arendab käe väsimust pingutuse, tema külmus tuimus ja paresteesiatest, järkjärgulist atroofia lihased õlavöötmest ja kaela-, nõrgenemine või kadumine arteriaalse pulsi, vererõhu langus, süstoolse tümpanomeetrias temperatuuril unearterid. Iseloomustada kui valu kaela, piki aluseid ja nende valu palpeerimisel põletiku protsesse tingitud progresseeruva veresoone seina, mööduv isheemiline atakk, mööduv.

Palju harvemini tekivad, mis on põhjustatud kahjustuste arterite ulatuv kõhuaordi: arengu Renovaskulaarse hüpertensiooni pahaloomuliste muidugi rünnakuid "kõhu kärnkonnasid" tänu lüüasaamisega mesenteriaalartehte sündroom soole düspepsia ja malabsorbtsiooni.

NAA-s esineb pärgarteri haigus (pärgarteri haigus) 3/4-l patsiendist; selle funktsioon seisneb koronaararterite suu kaotamises 90% juhtudest, kusjuures distaalsed osakonnad on harvem. Kirjeldatud algusega isoleeritud pärgarteri stenoosiga kliinikus äge koronaarsündroom või müokardiinfarkt (MI), sageli ilma iseloomuliku EKG muutused. Koronaartinfektsioon võib ilmneda ka isheemilise DCM-i kujunemisega müokardi talveunest tingitud südame kontratiivsuse hajutatul vähenemisel. Kirjeldatakse sageli tõusvas aordis kahjustust - tihendamine koos dilatatsiooniga ja aneurüsmide moodustamisega. NAA-ga patsientidel tekib sageli aordijuhjustus aordi ja / või aorditi juure laienemise tõttu. Hüpertensioon esineb 35-50% juhtudest ja võib olla tingitud kaasamist neeruarterite või arengut glomerulonefriit, vähemalt - teket aordi coarctation või isheemia vasomotoorsete keskusest taustal vaskuliit karotiidarterid. CHF šokk arteriidis Takayasu tekib AH, koronaararteri ja aordiaja regurgitatsiooni tagajärjel. On juhtumeid, kus tromboos südamekambrite ja südamelihase kahjustuse arengut müokardiit kinnitas endomüokardiaalset biopsia avastamis- Nekrootilise kardiomüotsüüdide, ühetuumalised infiltratsiooni ja seostatakse aktiivse haigusega faasis.

Takayasu tõve sümptomid

Takayasu haiguse klassifikatsioon

Vastavalt tüve iseloomule isoleeritakse mittespetsiifilise aordoarteriidi variante stenootiline, deformeeriv või kombineeritud (aneurüsmi ja stenoosi kombinatsioon). Kahjustuste lokaliseerimisel eristatakse 4 mittespetsiifilist aordoarteriiti.

Mittespetsiifilise aordoarteriidi tüübid haavandite lokaliseerimisel

Tüübid	Lokaliseerimine
Ma	Aordne ark ja arterid sellest
Ma	Aordi kahandamine, kõhuosad, tsöliaakia, neer, reieluu ja muud arterid
III	Erinev variant (arteri ja teiste aorta departemangude ala laevade ulatuslik kahjustus)
IV	Kopsuarterite katkestamine koos kõigi kolme liiki kombinatsioonidega

[6], [7]

Takayasu tõve diagnoosimine

Laboratory muudatused: normokroomne normotsütaarne aneemia, väikest kasvu trombotsüütide arv, hüper-y-globulinemiya, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, fibrinogeeni kontsentratsioon ja a2-globuliin, ringleva immuunkomplekse, reumatoidfaktorit. CRP kontsentratsiooni kasv on tihedamalt seotud haiguste aktiivsusega kui ESR. In 20-35% patsientidest ilmutavad aPL (IgG, IgM), seostatakse juuresolekul vaskulaaroklusiooni, hüpertooniatõbi, klapirikke. Uriini, mõõduka proteinuuria analüüsimisel ilmneb mikrohematuuria.

Oftalmoskoopia instrumentaalsete meetodite puhul märkige põhja anumia angiopaatia, hinnake nägemisteravust (reeglina see väheneb).

Takayasu tõve instrumentaalse diagnoosi peamine meetod on arteriograafia. Selle abiga kinnitage diagnoosi ja hinnake laevade seisundit dünaamikas. Kogu aordi on vaja uurida: muutused avalduvad pika sektsiooni või arterite oklusiooni, aordi piirkonna ja vistseraalsete okste suu vähenemise kaudu. Samuti kasutatakse Doppleri ultraheli-angioskanurit ja MRI-d. Nende eeliseks on võime diagnoosida haigus varases staadiumis. Histoloogiliselt tõbi avaldub pan Takayasu arteriit infiltratsioonianesteesia lokaliseerimine peamiselt adventitia ja välimised kihid vask, aga kui tulemused angiograafia ja tüüpiliseks Kliiniliste sümptomite laeva koeproovi ei nõuta.

Takayasu haiguse klassifitseerimise kriteeriumid (Arend W. Et al., 1990)

• Patsientide vanus (haiguse debiatsioon <40 aastat).
• Järk-järguliste jäsemete krooniline sündroom - nõrkus ja ebamugavustunne, jalutuskäigust alajäsemete valu.
• Brachiaarteri impulsi nõrgestamine on pulsatsiooni nõrgenemine või puudumine ühel või mõlemal humalarteril.
• Brahhiarteede vererõhu erinevus on suurem kui 10 mm Hg.
• Auskulatsioon - müra üle subklaviaarteri ühest või mõlemast küljest või üle kõhu aordi.
• Angiograafilised tunnused - aordi valendiku ja selle suurte okste kitsenemine kuni oklusiooni või laienemiseni, mis ei ole seotud aterosklerootilise kahjustusega või arengu patoloogiaga.

Takayasu tõve usaldusväärse diagnoosi aluseks on kolme või enama mis tahes kriteeriumi olemasolu.

Eristusdiagnoos hõlmab teiste süsteemsete põletikuliste haiguste, sealhulgas CFA, infektsioonid (bakteriaalne endokardiit, süüfilis jne), Maliigsused (sh lümfoproliferatiivset haigust), ateroskleroosi suurtes veresoontes.

Takayasu tõve diagnoosimine

[8], [9]

Takayasu tõve ravi

Ravi eesmärgiks on põletiku pärssimine vaskulaarses seinas, immunopatoloogilised reaktsioonid, komplikatsioonide vältimine, veresoonte puudulikkuse sümptomite kompenseerimine.

Takayasu arteriidiga patsiendid on glükokortikoidide suhtes tundlikud. Soovitatav raviskeem on prednisoloon annuses 40-60 mg / päevas 1 kuu jooksul, millele järgneb järkjärguline vähenemine, säilitades annuse 5-3 mg / päevas vähemalt 2-3 aasta jooksul. Monoteraapia efektiivsuse ebapiisava efektiivsuse korral võib glükokortikoide ja tsütostaatikumide väikeste annuste kombinatsioon paraneda. Eelistatakse metotreksaadi (7,5-15 mg / nädalas). Tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiidi) kasutatakse rasketel juhtudel, kus põletikuline protsess on kõrge. Juhtudel, mis on ravile resistentsed, teostatakse tsüklofosfamiidi pulss-ravi 7 ... 12-kuulisel perioodil üks kord kuus.

Mõnedel patsientidel on vaja kas perkovaskanne transluminaalne sekkumine revaskulariseerimise eesmärgil või kirurgiline proteesimine laevade teravate stenoositud piirkondade või proteesiga aordiklapi paigaldamiseks. Kirurgilise ravi näpunäited - arteri stenoos üle 70% isheemia tunnustega. Koronaararterite stenoosiga viiakse läbi aortokoronaarprotees.

Antihüpertensiivsete ravimitega ei nõuta (hüpertensiooni), antikoagulante (tromboosi vältimiseks), alusel tähiste - statiinid antiosteoporeticheskie ained, vereliistakute vastased toimeained,

Mittepidulatuva kirurgilise vasoorenaalse hüpertensiooniga juhtudel on beetablokaatorid, AG1F inhibiitorid võimalikud, kuid neil on vastunäidustatud neeruarterite kahepoolne stenoos.

Kuidas ravitakse Takayasu haigust?

Takayasu tõve ennetamine

Esmane ennetus ei ole välja töötatud. Sekundaarne ennetamine seisneb haiguste ägenemise, infektsioonide fookuse ennetamises.

Takayasu haiguse prognoos

Toimiv piisav ravi aitab saavutada 5-10-15-aastast elulemust 80-90% patsientidel.

Tüsistustest kõige sagedasem surmapõhjus on insult - 50%, müokardiinfarkt - 25%, aordiku aneurüsmi rebend - 5%. K. Ishikawa identifitseerib 4 peamist tüsistuste rühma, retinopaatiat, arteriaalset hüpertensiooni, aordipuudust ja aneurüsmi (peamiselt aordne aneurüsm). Nende tüsistustega patsientide prognoos on palju halvem. Seega on 5-aastane elulemus patsientidel, kellel on vähemalt kaks neist sündroomidest, 58%

Taust

1908. Aastal teatas Jaapani silmaarst M. Takayasu, et noor naine uurib võrkkesta veresoontes ebatavalisi muutusi. Samal aastal märkisid K. Ohnishi ja K. Kagoshimu oma patsientidel sarnaseid muutusi põhjas, mis ühendati radiaalarteri pulsatsioonipuuduseta. Termin "Takayasu tõbi" võeti kasutusele alles 1952. Aastal.

[10], [11], [12], [13]