Blastoma

Onkoloogid jagavad vähi mitte ainult kasvaja lokaliseerimise, vaid ka rakkude tüübi järgi, millest see moodustati. Ja blastoom määratletakse siis, kui neoplasm on tuletatud blastidest - ebaküpsetest (embrüonaalsetest) diferentseerumata rakkudest. Sellised kasvajad võivad mõjutada erinevaid organeid, kudesid ja süsteeme ning enamasti moodustub blastoom lapsel.

Epidemioloogia

Varases lapsepõlves tekkivate pahaloomuliste kasvajate tüüpide hulgas on blastoomid kõige levinumad ja see ei ole haruldane, et lapsed sünnivad selle kasvajaga.

Kopsublastoom moodustab statistiliselt kuni 0,5% kõigist teatatud laste kopsuvähi juhtudest.

Blastoom moodustab viieaastastel lastel peaaegu 16% kõigist pankrease kasvajatest.

Neuroblastoomid esinevad lastel 90% juhtudest ja need kasvajad põhjustavad 15% vähihaigete laste surmajuhtumeid.

Põhjused blastoomid

Enamasti on blastoomi tekkepõhjused teadmata, sest on raske välja selgitada, miks embrüo tekke ja loote emakasisese arengu käigus ei muutunud eellasrakkudest teatud tüüpi rakud, et moodustada spetsiifilisi struktuure ja elundeid. , kuid hakkasid kontrollimatult kasvama, levima ja normaalseid rakke välja tõrjuma.

Kõige sagedamini tekib blastoom geneetilise mutatsiooni või ebanormaalse DNA struktuuri tõttu. Loe ka - Vähi põhjused

Muide, koos pahaloomuliste blastoomidega moodustuvad ka healoomulised blastoomid. Healoomuline blastoom kasvab tavaliselt aeglaselt, kasvajarakud on diferentseeritumad ega levi kogu kehas, kuid kasvaja võib pigistada lähedalasuvaid kudesid ja struktuure. Ja kui pahaloomuline blastoom moodustub, võib see levida algsest asukohast teistesse kehaosadesse, tõrjudes välja terved rakud, st metastaase.

Riskitegurid

Teadlaste sõnul pole seda tüüpi kasvajate tekke riskiteguritel mingit pistmist keskkonna, raseduse käigu ega selle tüsistustega.

Kuid teatud kaasasündinud sündroomid ja pärilikud haigused võivad suurendada teatud tüüpi blastoomide tõenäosust. Näiteks DICER1 perekonna kasvaja eelsoodumuse sündroom;Beckwith-Wiedemanni sündroom; Edwardsi sündroom (18. kromosoomi trisoomia); pärilikperekondlik adenomatoosne polüpoos (põhjustatud mutatsioonidest ühes kasvaja supressorgeenis): vähi eelsoodumuse sündroom (Li-Fraumeni sündroom) ja teised.

Pathogenesis

Blastoomid tekivad siis, kui mõned multipotentsed või unipotentsed tüvirakud, mis pärinevad embrüo sisemisest rakumassist – embrüonaalsetest eellasrakkudest – ei suuda diferentseeruda ettenähtud spetsialiseeritud rakutüübiks.

Kuid ebaküpsete diferentseerumata rakkude eripära on nende võime piiramatult paljuneda jagunemise (mitoosi) teel.

Seda tüüpi kasvajate patogeneesi peetakse normaalse rakutsükli kõrvalekallete tulemuseks koos kontrollimatu proliferatsiooniga.embrüonaalsed tüvirakud mesenhüüm (embrüonaalne kude), mis käivitavad pahaloomulise protsessi arengu. Selliseid kõrvalekaldeid põhjustavad mutatsioonid kasvaja supressorgeenides (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 jne) ja kasvaja nekroosifaktori (TNF) geenides; RNA sünteesi transkriptsioonifaktoreid kodeerivad geenid; ja mitmed geenid, mis tavaliselt reguleerivad proliferatsiooni, diferentseerumist ja kogu rakutsüklit (sealhulgas apoptoosi).

Erineva lokalisatsiooniga blastoomide teket seostatakse ka DICER1 (geen, mis kodeerib Diceri endoribonukleaasi) idutee mutatsiooniga, mis häirib mikroRNA sünteesi, ribosoomi biogeneesi ja geeniekspressiooni regulatsiooni.

Normaalsete rakkude vähirakkudeks muutmise protsessi käsitletakse üksikasjalikumalt materjalis - Kasvajarakud

Sümptomid blastoomid

Blastoomide tüübid (vastavalt kontrollitud diagnoosidele) eristatakse nende lokaliseerimise järgi:

• Hepatoblastoom on maksa blastoom;
• Nefroblastoom on neeru blastoom;
• Pankreatoblastoom on kõhunäärme blastoom;
• Pleuropulmonaarne blastoom – kopsu ja/või pleuraõõne blastoom;
• Retinoblastoom on silma blastoom, mis tekib selle võrkkestas;
• Osteoblastoom on luu blastoom;
• Aju blastoom - mitu alatüüpi sõltuvalt asukohast;
• Ebaküpsete närvirakkude (neuroblastide) blastoom väljaspool aju – neuroblastoom.

Blastoomi sümptomid varieeruvad sõltuvalt selle asukohast, suurusest ja staadiumist. Rahvusvahelise TNM klassifikatsiooni järgi on pahaloomulise kasvaja puhul neli etappi. Kui ühes piirkonnas on isoleeritud kasvaja, mis ei mõjuta lümfisõlmi - see on I etapp; kui kasvaja on suur ja esineb ühepoolsete lümfisõlmede haaratuse tunnuseid, määratakse II staadium; III staadiumis on metastaasid lümfisõlmedes ja IV staadiumis mõjutavad kasvaja metastaasid teisi organeid.

Hepatoblastoomi (maksa blastoomi) peetakse kõige levinumaks tüübiks maksavähistlastel. Tavaliselt ilmneb see alla 3-aastastel lastel. Kasvaja sümptomid on järgmised: kõhuvalu ja puhitus, iiveldus ja oksendamine, isutus ja kaalulangus, nahasügelus, naha ja silmavalgete kollasus. [1]

Vaata ka - Maksakasvajad lastel

Laste seas üsna levinud neerublastoom on nefroblastoom, mida nimetatakse ka pahaloomuliseksWilmsi kasvaja. Kasvaja sisaldab metanefrilist mesenhüümi (millest moodustuvad embrüonaalsed neerud), samuti strooma kiulisi ja epiteelirakkude elemente. Kasvaja on pikka aega asümptomaatiline ja avaldub siis, kui see hakkab vajutama normaalset neeru parenhüümi. Sümptomiteks on kõhupuhitus või kõhuvalu, palavik, uriini värvuse muutus ja veri uriinis, isutus, iiveldus ja oksendamine, kõhukinnisus ja laienenud veenid kõhuseinas. Lisateavet artiklis -Wilmsi kasvaja sümptomid [2]

Pankreatoblastoom, st kõhunäärme pahaloomuline blastoom, mõjutab lapsi vanuses üks kuni kümme aastat (esinemissagedus on suurim viieaastaselt). Kasvaja on haruldane, moodustub ebaküpsetest rakkudest, mis vooderdavad pankrease sekretoorset osa; kõige sagedasem lokaliseerimine on selle eksokriinsete osade epiteel.

Tüüpilised sümptomid on kõhuvalu, oksendamine, kehakaalu langus ja kollatõbi. Paljudel juhtudel diagnoositakse kasvaja hilja, kui see on muljetavaldava suurusega ja annab metastaase piirkondlikesse lümfisõlmedesse, maksa ja kopsudesse. [3]

Kopsu blastoom - kopsublastoom või pleuropulmonaarne blastoom - on haruldane kiiresti kasvav kasvaja, mis tekib kopsukoes või kopsu väliskestas (pleura) ja koosneb ebatüüpilistest epiteeli- ja mesenhümaalrakkudest. Need kasvajad esinevad imikutel ja väikelastel ning harva täiskasvanutel. Üsna sageli on kasvaja vaikne ja sümptomiteks võivad olla köha, hemoptüüs, õhupuudus, palavik, valu rinnus, pleuraefusioon ning vere ja õhu kogunemine pleuraõõnde (pneumohemotooraks). [4], [5]

Silma blastoom (retinoblastoom) on lastel esinev võrkkesta vähkkasvaja, mis tekib emakasisese arengu käigus RB1 geeni idutee mutatsiooni tõttu, mis kodeerib rakkude kasvu reguleerivat pRB valku ja takistab rakkude liiga kiiret või kontrollimatut jagunemist.

Retinoblastoomi tunnuste hulka kuuluvad: silmade punetus, silmasisese rõhu tõus, pupillide värvuse muutus (musta asemel punane või valge), pupillide laienemine, kõõrdsilmsus, erinev vikerkesta värvus ja nägemise vähenemine. [6],

Luu blastoom, healoomuline osteoblastoom, mõjutab tavaliselt selgroogu. Ja lülisamba blastoom ilmneb kõige sagedamini noorukieas. Pindmiste kahjustuste korral täheldatakse üldist nõrkust, kohalikku turset ja valulikkust ning kui kasvaja surub seljaaju või närvijuurtele, täheldatakse neuroloogilisi sümptomeid.

Lisaks on haruldane healoomuline kasvaja, mis on määratletud kui kondroblastoomvõi Codmani kasvaja, võib esineda lastel ja noortel täiskasvanutel luude kasvutsoonis – pikkade luude (reieluu, sääreluu ja õlavarreluu) otstes liigeste lähedal paiknevas kõhres. Selle kasvaja kasv võib hävitada ümbritseva luu, põhjustades liikumisel valu lähedalasuvas liigeses. Esineb ka liigese turset, jäikust, lihaste atroofiat ja alajäseme kahjustuse korral lonkamist. [7]

lõualuu blastoom -lõualuu ameloblastoom - diagnoositakse kõige sagedamini 30–60-aastastel täiskasvanutel, kuid võib esineda ka lastel ja noortel täiskasvanutel. See 98% healoomuline näo-lõualuu piirkonna kasvaja lokaliseerub kõige sagedamini lõualuul purihammaste lähedal; see moodustub rakkudest, mis toodavad hambaemaili (meloblastid). Eristatakse vähem agressiivset ja agressiivsemat ameloblastoomi tüüpi ning viimasel juhul on kasvaja suur ja kasvab lõualuusse. Sümptomiteks võivad olla valu, paistetus ja lõualuu tükid. [8]

Aju blastoom

Seda tüüpi kasvaja moodustub lastel looterakkudest ja see võib olla:

• Medulloblastoom (koos lokaliseerimisega tagumises kraniaalses lohus - väikeaju keskjoone piirkonnas); [9]
• Glioblastoom on üks agressiivsemaid ajuvähi liike; see moodustub tavaliselt aju valgeaines ja kasvab väga kiiresti. Esialgsete nähtude hulka kuuluvad peavalud ja iiveldus, insuldilaadsed sümptomid progresseeruvad teadvusekaotuseni. [10]
• aju pineoblastoom, mis tekib aju epifüüsis (käbinääre) esimesel 10-12 eluaastal lastel, diagnoositakse täiskasvanutel mitte rohkem kui 0,5% juhtudest. Patsiendid kogevad tugevat peavalu ja peapööritust, krampe, tungi oksendamiseks, jäsemete tuimust ja perifeerset pareesi, kahelinägemist, mäluhäireid ning sensoorsete ja motoorsete funktsioonide probleeme. [11]

Loe ka - Ajuvähi sümptomid

Imikutel ja väikelastel geneetiliste mutatsioonide tõttu väga varajastes närvirakkude vormides (neuroblastides) tekkivaid kasvajaid nimetatakse neuroblastoomideks. Neid võib leida kõikjal sümpaatilises närvisüsteemis, sest embrüogeneesi ajal tungivad neuroblastid sisse, migreeruvad piki närvitelge ja asustavad uuesti sümpaatilisi ganglioneid, neerupealise medulla ja muid kohti. Kõige sagedamini esineb see mass ühes neerupealistes, kuid võib tekkida ka sümpaatilistes ganglionides lülisamba lähedal rinnus, kaelas või vaagnas. Neuroblastoomi esimesed nähud on sageli ebamäärased (väsimus, isutus, palavik, liigesevalu) ning sümptomid sõltuvad primaarse kasvaja asukohast ja metastaaside olemasolust. Kõik üksikasjad väljaandes -Neuroblastoom lastel: põhjused, diagnoos, ravi

Vähem levinud blastoomi tüübid on järgmised:

• mao blastoom - gastroblastoom - äärmiselt haruldane pahaloomuline kasvaja alla 30-aastastel inimestel; histoloogiliselt iseloomustab mesenhümaalsete ja epiteelikomponentide olemasolu; Sümptomatoloogia on mittespetsiifiline ja väljendub aneemia, väsimuse, kõhuvalu, kõhukinnisuse, vere väljaheites, verega oksendamises. [12]
• emaka blastoom – angiomüofibroblastoom – on kuni 5 cm suurune healoomuline kasvaja, mis kujutab endast täpselt piiritletud pehmete kudede massi (muutes selle tsüstiga sarnaseks) ja mida leidub reproduktiivses eas naistel. Sarnane neoplaasia võib tekkida vulvovaginaalses piirkonnas. [13], [14]
• Rinnablastoom või müofibroblastoom on haruldane healoomuline blastoom, mis esineb menopausis naistel ja vanematel meestel; see koosneb mesenhümaalset päritolu spindlikujulistest rakkudest. Seda tüüpi kasvajat võib segi ajada fibroadenoomiga. [15]
• Munasarjade blastoom - teratoblastoom või pahaloomulinemunasarja teratoom. [16]
• naha blastoom - naha neuroblastoom. See perifeerne neuroblastoom püogeense granuloomi (punase papulina) või keratiinse naastu kujul on täiskasvanutel haruldane. Märgitakse selle histoloogilist sarnasust neuroendokriinse kartsinoomiga, Merkeli rakkude ümmarguse pahaloomulise kasvajaga (naha puutetundlikud epiteelirakud, mis on seotud somatosensoorsete aferentsete närvikiududega).

Tüsistused ja tagajärjed

Enamiku pahaloomuliste kasvajate tüsistused ja tagajärjed onmetastaasid lümfisõlmedes ja pahaloomuliste rakkude levik teistesse organitesse.

Seega annab kopsublastoom metastaase ajju, lümfisõlmedesse ja maksa; retinoblastoom annab metastaase luudesse, ajusse, piirkondlikesse lümfisõlmedesse; gastroblastoom - piirkondlikesse lümfisõlmedesse; medulloblastoom - aju ja seljaaju pehmetesse kudedesse.

Lisaks metastaasidele märgivad eksperdid neuroblastoomi tüsistuste hulgas kasvaja kompressioonimõju seljaajule koos halvatuse tekkega, samutiparaneoplastiline sündroom. [17]

Diagnostika blastoomid

Vähktõve diagnoosiminehõlmab patsientide terviklikku läbivaatust koos sümptomite fikseerimisega ja anamneesi kogumist (sh perekonna ajalugu).

Tehakse vereanalüüsid alfafetoproteiini (AFP), laktaatdehüdrogenaasi (LDH) taseme, kasvaja antigeenide (spetsiifilised onkomarkerid) jm. Vajalik on tserebrospinaalvedeliku analüüs, samuti kasvajakoe biopsia ja selle histoloogiline uurimine, et selgitada kasvaja healoomulist või vähkkasvajat.

Instrumentaalne diagnostika kasutab magnetresonantstomograafiat (MRI), kompuutertomograafiat (CT) ja muid pildistamismeetodeid.

Saadud andmete põhjal tehakse diferentsiaaldiagnostika.

Loe rohkem:

• Vähi sõeluuring
• Vähirakkude vereanalüüsid

Ravi blastoomid

Millist ravi määratakse pahaloomulise blastoomi diagnoosimisel?

Erinevates kombinatsioonides viiakse vastavalt raviprotokollidele läbi:

• Medikamentoosne ravi ravimitega. Loe rohkem:
• Vähi keemiaravi
• Kemoteraapia ravimid
• Röntgenikiirguse kasutamine - Vähi kiiritusravi.

Kirurgiline ravi tähendabvähkkasvaja eemaldamine.

Ärahoidmine

Blastoomi, mis on halvasti mõistetav kasvaja, ei saa kuidagi ära hoida. Praegu puuduvad meetodid nende kasvajate riski suurendavate pärilike sündroomide ennetamiseks.

Prognoos

Onkoloogia puhul sõltub haiguse tulemuste prognoos paljudest teguritest, sealhulgas selle staadiumist diagnoosimise ajal, kasvaja asukohast, ravi efektiivsusest jm. Blastoomiga laste prognoos on märkimisväärselt erinev, kuid reeglina on see parem, mida noorem on laps.

Täiskasvanute blastoomide harulduse tõttu on nende kasvajate omaduste kohta vähe teada, kuid uuringud näitavad, et lastel on täiskasvanutega võrreldes parem võimalus ellu jääda.

Maksablastoomi üldine elulemus on hinnanguliselt 60% ja retinoblastoomi puhul ligikaudu 94%.

Kopsublastoomiga patsientide viieaastane elulemus on 16%, madala riskiga neuroblastoomi puhul üle 95% ja kõrge riskiga neuroblastoomi korral 40%.

Kui glioblastoomi ei ravita, on see surmav keskmiselt kolme kuu pärast.