Blastoma

Onkoloogid alajaotavad vähki mitte ainult kasvaja lokaliseerimisega, vaid ka rakkude tüübi abil, millest see moodustati. Ja blastoom on määratletud, kui neoplasm on saadud plahvatustest - ebaküpsete (embrüonaalsete) diferentseerumata rakkudest. Sellised kasvajad võivad mõjutada erinevaid elundeid, kudesid ja süsteeme ning enamasti moodustub lapsel blastoom.

Epidemioloogia

Varases lapsepõlves tekkivate pahaloomuliste kasvajate hulgas on kõige tavalisemad blastomas ja pole harvad juhud, kui lapsed sünnivad selle neoplasmiga.

Kopsude blastoom moodustab statistiliselt kuni 0,5% kõigist teatatud laste kopsuvähi juhtudest.

Blastoma moodustab peaaegu 16% kõigist pankrease neoplasmidest viieaastastel lastel.

Neuroblastoomid esinevad lastel 90% -l juhtudest ja need kasvajad põhjustavad vähihaigete laste surma 15%.

Põhjused blastoomid

Enamikul juhtudel pole blastoomi põhjused teada, kuna on keeruline teada saada, miks loote embrüo moodustumise ja emakasisese arengu ajal ei muutunud eellas tüvirakud teatud tüüpi rakud, et moodustada spetsiifilisi struktuure ja elundeid, kuid hakkas kasvama kontrollimatult, levikut ja nihkuma normaalrakke.

Enamasti ilmneb blastoom geneetilise mutatsiooni või DNA ebanormaalse struktuuri tõttu. Loe ka - vähi põhjused

Muide, koos pahaloomuliste blastomitega on moodustatud ka healoomulised blastomid. Healoomuline blastoom kasvab tavaliselt aeglaselt, kasvajarakud diferentseeruvad ja ei levi kogu kehas, kuid kasvaja võib läheduses asuvaid kudesid ja struktuure pigistada. Ja kui moodustub pahaloomuline blastoom, võib see levida algsest kohast muudesse kehaosadesse, nihutades terveid rakke, st metastaseerida.

Riskitegurid

Teadlaste sõnul pole seda tüüpi tuumori moodustumise riskifaktorid keskkonna, raseduse kulgu ega tüsistustega midagi pistmist.

Kuid teatud kaasasündinud sündroomid ja pärilikud haigused võivad suurendada teatud tüüpi blastooomide tõenäosust. Näiteks Dicer1-pere kasvaja eelsoodumuse sündroom; beckwith-wiedemann sündroom; Edwardsi sündroom (kromosoomi 18 trisoomia); Pärilik perekondlik adenomatoosne polüpoos (põhjustatud mutatsioonidest ühe kasvaja supressori geenides): vähi eelsoodumuse sündroom (LI-Fraumeni sündroom) jt.

Pathogenesis

Blastomas moodustuvad siis, kui mõned multipotentsed või unipotentsed tüvirakud, mis pärinevad embrüo - embrüonaalsete eellasrakkude sisemisest raku massist - ei suuda diferentseeruda nende kavandatud spetsialiseeritud rakutüübiks.

Kuid ebaküpsete diferentseerimata rakkude eripäraks on nende võime jagunemise kaudu piiramatu vohamine (mitoos).

Seda tüüpi kasvajate patogeneesi peetakse normaalse rakutsükli kõrvalekallete tulemuseks, mille kontrollimata proliferatsioon on embrüonaalsed tüvirakud mesenhüüm (embrüonaalne kude), mis käivitab pahaloomulise protsessi arengu. Sellised kõrvalekalded põhjustavad mutatsioonid kasvaja supressorgeenides (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 jne) ja tuumori nekroosifaktori (TNF) geenid; RNA sünteesi transkriptsioonifaktorid kodeerivad geenid; ja mitmed geenid, mis reguleerivad tavaliselt proliferatsiooni, diferentseerumist ja kogu rakutsüklit (sealhulgas apoptoos).

Erinevate lokaliseerimiste blastomide areng on seotud ka Dicer1 (geeni kodeeriva diker endoribonukleaasi kodeeriva geeni) iduliini mutatsiooniga, mis häirib mikroRNA sünteesi, ribosoomi biogeneesi ja geeniekspressiooni reguleerimist.

Normaalsete rakkude vähirakkudeks muundamise protsessi käsitletakse üksikasjalikumalt materjalis - kasvajarakud

Sümptomid blastoomid

Blastooomide tüüpe (vastavalt kinnitatud diagnoosidele) eristatakse vastavalt nende lokaliseerimisele:

• Hepatoblastoom on maksa blastoom;
• Nefroblastoom on neeru blastoom;
• Pankretotoblastoom on kõhunäärme blastoom;
• Pleuropulmonaalne blastom - kopsu ja/või pleuraõõne blastom;
• Retinoblastoom on silma blastoom, mis tekib võrkkestas;
• Osteoblastoom on luu blastoom;
• Aju blastoom - mitu alatüüpi sõltuvalt asukohast;
• Ebaküpsete närvirakkude (neuroblastid) blastoom väljaspool aju - neuroblastoomi.

Blastoomi sümptomid varieeruvad sõltuvalt selle lokaliseerimisest, suurusest ja etapist. Rahvusvahelise TNM-i klassifikatsiooni kohaselt on pahaloomulise neoplasmi puhul neli etappi. Kui ühes piirkonnas on isoleeritud kasvaja, ilma et see mõjutaks lümfisõlme - see on I etapp; Kui kasvaja on suur ja on olemas ühepoolsete lümfisõlmede osaluse märke, määratletakse II etapp; III etapis on lümfisõlmedes metastaasid ja IV staadiumi kasvaja metastaasid mõjutavad teisi elundeid.

Hepatoblastoomi (maksa blastoomi) peetakse kõige tavalisemaks tüübiks maksavähki lastel. Tavaliselt ilmneb see alla 3-aastastel lastel. Kasvajal on sellised sümptomid nagu kõhuvalu ja puhitus, iiveldus ja oksendamine, isu puudumine ja kehakaalu langus, sügelev nahk, naha kollasus ja silmade valged. [1]

Vt ka - lastel maksakasvajad

Laste seas on üsna levinud neerude blastoom nefroblastoom, mida nimetatakse ka pahaloomuliseks wilms kasvaja. Kasvaja sisaldab metanefric mesenhüümi (millest moodustuvad embrüonaalsed neerud), samuti strooma kiulised ja epiteeli rakuelemendid. Kasvaja on pikka aega asümptomaatiline ja avaldub, kui see hakkab normaalse neeru parenhüümi vajutama. Sümptomiteks on kõhupuhitus või kõhuvalu, palavik, uriini värvimuutus ja veri uriinis, isu kaotus, iiveldus ja oksendamine, kõhukinnisus ja suurenenud veenid kõhu seinas. Lisateave artiklis - wilmi kasvaja sümptomid [2]

Pankreatoblastoom, s.o kõhunäärme pahaloomuline blastom, mõjutab ühe kuni kümne aasta vanuseid lapsi (tipptasemel esinemissagedusega viieaastaselt). Kasvaja on haruldane, moodustatud ebaküpsetest rakkudest, mis vooderdavad kõhunäärme sekretoorset osa; Kõige sagedasem lokaliseerimine on selle eksokriinsete osade epiteel.

Tüüpiliste sümptomite hulka kuuluvad kõhuvalu, oksendamine, kaalulangus ja kollatõbi. Paljudel juhtudel diagnoositakse kasvaja hilja, kui sellel on muljetavaldav suurus ja metastaaseerub piirkondlike lümfisõlmede, maksa ja kopsude suhtes. [3]

Kopsu blastoom - kopsu blastoom või pleuropulmonaalne blastoom - on haruldane, kiiresti kasvav kasvaja, mis tekib kopsukoes või kopsu (pleura) välimises voodris ning koosneb ebatüüpilistest epiteeli- ja mesenseemirakkudest. Need kasvajad esinevad imikutel ja väikelastel ning harva täiskasvanutel. Üsna sageli on kasvaja vaikne ja sümptomiteks võivad olla köha, hemoptüüs, õhupuudus, palavik, valu rinnus, pleura efusioon ning vere ja õhu kogunemine pleuraõõnes (pneumohemothorax). [4], [5]

Silma blastoom (Retinoblastoom ) on võrkkesta vähkkasvaja lastel, kes esinevad emaka-intrauteriini arengu ajal, kuna RB1 geeni iduliini mutatsioon, mis kodeerib PRB-valku, mis reguleerib rakkude kasvu ja see takistab rakke liiga kiiresti või mõõdukalt.

Retinoblastoomi tunnuste hulka kuulub: silmade punetus, suurenenud silmasisene rõhk, õpilase värvi muutus (musta asemel punane või valge), õpilase laienemine, strabismus, erinev iirise värv ja vähenenud nägemine. [6]

Luu blastoom, healoomuline osteoblastoom, mõjutab tavaliselt selgroogu. Ja selgroo blastoom ilmneb enamasti noorukieas. Pealiskaudse kahjustuse korral täheldatakse üldist nõrkust, lokaalset turset ja valulikkust ning kui seljaaju või närvijuurtel on kasvaja press, täheldatakse neuroloogilisi sümptomeid.

Lisaks võib haruldane healoomuline kasvaja, mida määratletakse kui Selle kasvaja kasv võib ümbritseva luu hävitada, põhjustades liikumisel lähedalasuva liigese valu. Samuti on liigese, jäikuse, lihaste atroofia turse ja kui see mõjutab alajäsemet, lonkab. [7]

Lõualuu blastoma - lõualuu ameloblastoomi -diagnoositakse kõige sagedamini täiskasvanutel vanuses 30–60 aastat, kuid see võib esineda lastel ja noortel täiskasvanutel. See maxillofaciaalse piirkonna 98% healoomuline kasvaja lokaliseerub enamasti molaaride lähedal lõualuu peal; See moodustab rakkudest, mis toodavad hammaste emaili (ameloblastid). Eristatakse vähem agressiivsemaid ja agressiivsemaid ameloblastoomi tüüpi ning viimasel juhul on kasvaja suur ja kasvab lõualuuks. Sümptomiteks võivad olla valu, turse ja lõualuu tükid. [8]

Aju blastoom

Seda tüüpi kasvaja moodustub laste looterakkudest ja see võib olla järgmine:

• Medulloblastoom (lokaliseerimisega tagumises kraniaalfossas-väikeaju keskjoone piirkonnas); [9]
• Glioblastoom on üks agressiivsemaid ajuvähi tüüpi; Tavaliselt moodustab see aju valges aines ja kasvab väga kiiresti. Esialgsete märkide hulka kuuluvad peavalud ja iiveldus, insuldilaadsed sümptomid arenevad teadvuse kaotuseni. [10]
• . Patsientidel on tõsiseid peavalusid ja pearinglust, krampe, tungivalt oksendamist, jäsemete tuimust ja perifeerset pareesi, topelt nägemist, mälukahjustust ning sensoorsete ja motoorsete funktsioonidega seotud probleeme. [11]

Loe ka - ajuvähi sümptomid

Neuroblastoomideks nimetatakse kasvajaid, mis moodustavad imikute ja väikeste lastel närvirakkude (neuroblastide) väga varajastes vormides. Neid võib leida sümpaatilises närvisüsteemis, kuna embrüogeneesi ajal tungib neuroblastid, rändavad piki närvitelge ja taasalustavad sümpaatilisi ganglioni, neerupealise medulla ja muid asukohti. Kõige sagedamini esineb see mass ühes neerupealistes, kuid võib areneda ka sümpaatilistes ganglionides selgroo lähedal rinnus, kaelas või vaagnas. Esimesed neuroblastoomi tunnused on sageli ebamäärased (väsimus, söögiisu kaotus, palavik, liigesevalu) ning sümptomid sõltuvad primaarse kasvaja asukohast ja metastaaside olemasolust. Kõik üksikasjad väljaandes - laste neuroblastoom: põhjused, diagnoosimine, ravi

Vähem levinum blastoomi tüübid hõlmavad:

• Mao blastoom - gastroblastoom - äärmiselt haruldane pahaloomuline kasvaja alla 30-aastastel inimestel; Histoloogia osas iseloomustab seda mesenhüümi ja epiteeli komponentide olemasolu; Sümptomatoloogia on mittespetsiifiline ja avaldub aneemia, väsimuse, kõhuvalu, kõhukinnisuse, vere väljaheite, verega oksendamisega. [12]
• Emaka blastom - angiomüofibroblastoom - on healoomuline neoplasm, mille suurus on kuni 5 cm, mis on täpselt määratletud pehmete kudede mass (mis muudab selle sarnaseks tsüstiga) ja mida leidub reproduktiivse vanusega naistel. Sarnane neoplaasia võib esineda vulvovaginaalses piirkonnas. [13], [14]
• Rindade blastoom või müofibroblastoom on menopausis naistel ja vanematel meestel esinev haruldane healoomuline blastom; See koosneb spindlikikujulistest mesenhüümi päritolu rakkudest. Seda tüüpi kasvaja võib segi ajada fibroadnoomiga. [15]
• Munasarjade blastoom-teratoblastoom või pahatahtlik munasarja teratoom. [16]
• Naha blastoom - naha neuroblastoom. See perifeerne neuroblastoom on püogeense granuloomi (punase papule) või keratiinse naastu kujul täiskasvanutel haruldane. Selle histoloogiline sarnasus neuroendokriinse kartsinoomiga, Merkeli rakkude ümmarguse pahaloomulise kasvajaga (naha kombatavad epiteelirakud, mis on seotud somatosensoorsete aferentsete närvi kiududega).

Tüsistused ja tagajärjed

Enamiku pahaloomuliste kasvajate komplikatsioonid ja tagajärjed on metastaasid lümfisõlmedes ja pahaloomuliste rakkude levik teistesse elunditesse.

Nii metastaseerub kopsu blastom aju, lümfisõlmede ja maksa suhtes; Retinoblastoom metastaaseerib luu, aju, piirkondlike lümfisõlmede; gastroblastoom - piirkondlike lümfisõlmedeni; Medulloblastoom - aju ja seljaaju pehmete kudedeni.

Lisaks metastaasidele märgivad eksperdid neuroblastoomi tüsistuste hulgas kasvaja kokkusurumise mõju seljaajule halvatuse tekkega, samuti paraneoplastilise sündroomi. [17]

Diagnostika blastoomid

Vähi diagnoosimine hõlmab sümptomite fikseerimisega patsientide põhjalikku uurimist ja anamneesi kogumist (sealhulgas perekonna ajalugu).

Tehakse alfa-fetoproteiini (AFP), laktaatdehüdrogenaasi (LDH) taseme, tuumori antigeenide (spetsiifilised onmarkerid) jne vereanalüüsid. Vajalik on tserebrospinaalvedeliku analüüs, samuti kasvajakoe biopsia ja selle histoloogiline uurimine, et selgitada neoplasmi healoomulist või vähkkasvatust.

Instrumentaaldiagnostika kasutab magnetresonantstomograafiat (MRI), kompuutertomograafiat (CT) ja muid pildistamise tehnikaid.

Saadud andmete põhjal viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika.

Loe edasi:

• Vähi sõeluuring
• Vähirakkude vereanalüüsid

Ravi blastoomid

Millist ravi tehakse, kui pahaloomuline blastoom diagnoositakse?

Erinevates kombinatsioonides viiakse vastavalt raviprotokollidele läbi:

• Ravimite abil ravi ravimitega. Loe edasi:
• Vähi keemiaravi
• Keemiaravi ravimid
• Kasutades röntgenikiirgust - vähi kiiritusravi.

Kirurgiline ravi tähendab vähkkasvaja eemaldamine.

Ärahoidmine

Blastoomi ei saa kuidagi ära hoida, mis on halvasti mõistetav kasvaja. Praegu puuduvad meetodid pärilike sündroomide ennetamiseks, mis suurendavad nende kasvajate riski.

Prognoos

Onkoloogia korral sõltub haiguse tulemuse prognoos paljudest teguritest, sealhulgas selle staadiumis diagnoosimise ajal, kasvaja asukohast, ravi tõhususest ja muudest. Blastoomiga laste prognoos varieerub märkimisväärselt, kuid reeglina on parem, kui laps on noorem.

Täiskasvanute blastomide harulduse tõttu on nende neoplasmide omaduste kohta vähe teada, kuid uuringud näitavad, et lastel on täiskasvanutega võrreldes parem ellujäämisvõimalus.

Maksa blastoomi üldine elulemus on hinnanguliselt 60% ja retinoblastoomi puhul umbes 94%.

Kopsude blastomiga patsientide viieaastane elulemus on 16%, madala riskiga neuroblastoomi puhul on see üle 95%ja kõrge riskiga neuroblastoomi puhul on see 40%

Kui glioblastoom on töötlemata, on see kolme kuu jooksul keskmiselt saatuslik.