Portaalhüpertensioon

Portaalhüpertensioon on rõhu tõus portaalveeni basseinis, mis on põhjustatud erineva päritolu ja asukohaga verevoolu häirest - portaalveresoontes, maksaveenides ja alumises õõnesveenis.

Kui maksa voolava portaalvere hulk väheneb kollateraalse vereringe arengu tõttu, suureneb maksaarteri roll. Maksa maht väheneb ja selle regeneratsioonivõime väheneb. See on tõenäoliselt tingitud kõhunäärme poolt toodetavate hepatotroopsete faktorite, sealhulgas insuliini ja glükagooni ebapiisavast varustusest.

Portaalhüpertensiooni põhjustavad kõige sagedamini maksatsirroos (arenenud riikides), skistosomiaas (endeemilistes piirkondades) või maksa veresoonkonna häired. Tagajärgede hulka kuuluvad söögitoru veenilaiendid ja portosüsteemne entsefalopaatia. Diagnoos põhineb kliinilistel leidudel, pildiuuringutel ja endoskoopial. Ravi hõlmab seedetrakti verejooksu endoskoopilist profülaktikat, ravimteraapiat, nende meetodite kombinatsiooni ja mõnikord portokavaalset šunti.

Portaalveen, mis moodustub ülemistest mesenteerilistest ja põrnaveenidest, toimetab verd kõhuõõne organitest, seedetraktist, põrnast ja kõhunäärmest maksa. Retikuloendoteliaalsetes veresoontes (sinusoidides) seguneb maksa terminaalsetest portaalveenidest pärinev veri arteriaalse verega. Sinusoididest pärinev veri siseneb alumisse õõnesveeni maksaveenide kaudu.

Tavaliselt on portaalrõhk 5–10 mm Hg (7–14 cm H2O), mis ületab alumise õõnesveeni rõhku 4–5 mm Hg võrra (portaalveeni gradient). Kõrgemaid väärtusi iseloomustab portaalhüpertensioon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Portaalhüpertensiooni põhjused ja patofüsioloogia

Portaalhüpertensioon tekib peamiselt suurenenud verevoolutakistuse tõttu, mis on tingitud otsestest patoloogilistest protsessidest maksas, põrna- või portaalveenide obstruktsioonist või maksaveenide kaudu venoosse väljavoolu häiretest. Suurenenud sissevoolava vere maht on haruldane põhjus, kuigi see soodustab sageli portaalhüpertensiooni maksatsirroosi ja hematoloogiliste haiguste korral, millega kaasneb väljendunud splenomegaalia.

Portaalhüpertensiooni klassifikatsioon ja levinumad põhjused

Klassifikatsioon	Põhjused
Subhepaatiline	Portaal- või põrnaveeni tromboos Suurenenud portaalverevool: arteriovenoosne fistul, raske splenomegaalia hematoloogiliste haiguste korral
Intrahepaatiline	Presinusoidaalne: skistosomiaas, muud periportaalsed kahjustused (nt primaarne biliaarne tsirroos, sarkoidoos, kaasasündinud maksafibroos), idiopaatiline portaalhüpertensioon Sinusoidne: tsirroos (mis tahes etioloogiaga). Postinusoidaalsed: venulite oklusiivsed kahjustused
Suprahepaatiline	Maksaveeni tromboos (Budd-Chiari sündroom) Alumise õõnesveeni obstruktsioon Takistatud verevool südame paremasse poolde (nt konstriktiivne perikardiit, restriktiivne kardiomüopaatia)

Maksatsirroosiga kaasneb kudede fibroos ja regeneratsioon, mis suurendab resistentsust sinusoidides ja terminaalportaalveenulites. Samal ajal on olulised ka teised, potentsiaalselt pöörduvad tegurid, näiteks sinusoidaalsete rakkude kontraktiilsus, vasoaktiivsete ainete (nt endoteeli, lämmastikoksiidi) tootmine, mitmesugused arterioolide resistentsuse süsteemsed mediaatorid ja võimalik, et ka hepatotsüütide turse.

Aja jooksul viib portaalhüpertensioon portosüsteemsete venoossete kollateraalide tekkeni. Need aitavad kaasa portaalrõhu mõningasele langusele, aga ka tüsistuste tekkele. Distaalse söögitoru ja mõnikord ka maopõhja laienenud looklevad submukosaalsed veresooned (veenilaiendid) võivad rebeneda, põhjustades äkilist katastroofilist seedetrakti verejooksu. Verejooks on haruldane, välja arvatud juhul, kui portaalrõhu gradient on alla 12 mm Hg. Vere staas mao limaskesta veresoontes (gastropaatia portaalhüpertensiooni korral) võib põhjustada ägedat või kroonilist verejooksu, mis ei sõltu veenilaienditest. Kõhuseina kollateraalide nähtav laienemine on tavaline; nabast radiaalselt algavad veenid (caput medusae) on harvemad ja viitavad olulisele verevoolule naba- ja paranabaveenides. Pärasoole ümbritsevad kollateraalid võivad põhjustada pärasoole variise ja verejooksu.

Portosüsteemsed külgverejooksud suunavad vere maksast mööda. Seega, suurenenud portaalverevoolu korral jõuab maksa vähem verd. Lisaks satuvad soolestikust pärinevad mürgised ained otse süsteemsesse vereringesse, mis aitab kaasa portosüsteemse entsefalopaatia tekkele. Venoosne ummistus siseelundites portaalhüpertensiooni korral aitab kaasa astsiidi tekkele Starlingi fenomeni tagajärjel. Splenomegaalia ja hüpersplenism tulenevad tavaliselt suurenenud rõhust põrnaveenis. Tagajärjeks võivad olla trombotsütopeenia, leukopeenia ja harvemini hemolüütiline aneemia.

Portaalhüpertensioon on sageli seotud hüperdünaamilise vereringega. Mehhanismid on keerulised ja hõlmavad tõenäoliselt suurenenud sümpaatilist toonust, lämmastikoksiidi ja teiste endogeensete vasodilataatorite tootmist ning humoraalsete faktorite (nt glükagooni) aktiivsuse suurenemist.

Portaalhüpertensiooni põhjused

Portaalhüpertensiooni patogenees

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Portaalhüpertensiooni sümptomid

Portaalhüpertensioon areneb asümptomaatiliselt; sümptomid ja nähud tulenevad tüsistuste tekkest. Kõige ohtlikum on äge verejooks veenilaienditest. Patsiendid kurdavad tavaliselt äkilise, sageli massiivse ja valutu verejooksu ülemistes seedetrakti osades. Portaalhüpertensiooniga gastropaatia korral on verejooks sageli subakuutne või krooniline. Võivad esineda astsiit, splenomegaalia või portosüsteemne entsefalopaatia.

Portaalhüpertensiooni sümptomid

Portaalhüpertensiooni diagnoosimine

Kroonilise maksahaigusega patsientidel nõuab portaalhüpertensioon laienenud kollateraalide, splenomegaalia, astsiidi või portosüsteemse entsefalopaatia olemasolu. Kinnituseks on vaja mõõta otsest portaalrõhku kägiveeni kateetri abil, mis on invasiivne protseduur ja mida rutiinselt ei tehta. Tsirroosi kahtluse korral on abiks pildiuuringud. Ultraheli või kompuutertomograafia näitab sageli laienenud kõhuõõnesiseseid kollateraale ning Doppler-ultraheli abil saab hinnata portaalveeni ja verevoolu kiirust.

Söögitoru ja mao varikoose ning portaalhüpertensiooniga seotud gastropaatiat on kõige parem diagnoosida endoskoopiliselt, mis võimaldab ennustada söögitoru ja mao varikooside verejooksu (nt punased laigud varikoosidel).

Portaalhüpertensiooni diagnoosimine

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Portaalhüpertensiooni prognoosimine ja ravi

Ägeda veenilaiendite verejooksu suremus võib ületada 50%. Prognoos sõltub maksa reservmahust ja verejooksu raskusastmest. Ellujäänute puhul on verejooksu risk järgmise 1-2 aasta jooksul 50–75%. Endoskoopiline ja ravimteraapia vähendavad verejooksu riski, kuid pikendavad eluiga vaid veidi.

Verejooksu allikaks olevate gastroösofageaalsete veenilaiendite pikaajaline ravi seisneb etapiviisilises endoskoopilises ligeerimises või skleroteraapias sõlmede hävitamiseks, millele järgneb kohustuslik igakuine endoskoopiline kontroll. Veenilaiendite ligeerimine on madalama riski tõttu eelistatav skleroteraapiale.

Pikaajaline söögitoru ja mao varikoossete veenilaiendite verejooksu ravimteraapia hõlmab beetablokaatoreid; need ravimid alandavad portaalrõhku peamiselt portaalverevoolu vähendamise kaudu, kuigi see toime ei ole alati püsiv. Eelistatakse propranolooli (40–80 mg suu kaudu kaks korda päevas) või nadolooli (40–160 mg üks kord päevas), mida tiitritakse südame löögisageduse vähendamiseks umbes 25%. Isosorbiidmononitraadi lisamine suu kaudu kaks korda päevas 10–20 mg võib portaalrõhku veelgi vähendada. Tõhusam lähenemisviis on pikaajalise endoskoopilise ja medikamentoosse ravi kombineerimine. Patsiendid, kellel need ravimeetodid on ebaefektiivsed või ei ole näidustatud, vajavad transjugulaarset intrahepaatilist portaal-süsteemset šuntimist (TIPS) või portakavaalset šuntimist. TIPS on stent, mis asetatakse maksas portaal- ja maksaveenide vahele. Samal ajal on TIPS suremuse osas ohutum kui portokavaalne šunteerimine, eriti ägeda verejooksu korral. Aja jooksul aga kordub verejooks sageli stendi stenoosi või obstruktsiooni tõttu. Pikaajaline mõju ei ole teada. Teatud patsientide rühm on näidustatud maksasiirdamiseks.

Veenilaienditega patsientidel, kellel ei ole verejooksuga probleeme tekkinud, vähendab beetablokaatorite kasutamine selle riski.

Verejooksuga tüsistunud gastropaatia korral võib portaalrõhu vähendamiseks kasutada ravimravi. Möödaviigu näidustusi tuleks kaaluda juhul, kui ravimravi on ebaefektiivne, kuid selle tulemused võivad söögitoru veenilaiendite verejooksu korral olla vähem positiivsed võrreldes möödaviiguga.

Kuna hüpersplenism põhjustab harva kliinilisi probleeme, ei vaja see spetsiifilist ravi ja splenektoomiat tuleks vältida.

Portaalhüpertensiooni ravi

Endoskoopiline skleroteraapia on meetod, mida peetakse söögitoru veenilaiendite verejooksu erakorralise ravi "kuldstandardiks". Oskuslikes kätes võimaldab see verejooksu peatada, kuid tavaliselt tehakse nähtavuse parandamiseks esmalt tamponaad ja määratakse somatostatiin. Veenilaiendite tromboos saavutatakse skleroseeriva lahuse sisestamisega neisse endoskoobi kaudu. Andmed plaanilise skleroteraapia efektiivsuse kohta söögitoru veenilaiendite korral on vastuolulised.