Söögitoru Atresia

Söögitoru atresia on kaasasündinud väärareng, mille puhul söögitoru lõpeb pimedalt suuõõne sissepääsu poole umbes 8-12 cm kaugusel.

Söögitoru Atresia (Q39.0, Q39.1) on vastsündinute perioodi kõige levinum väärareng ja diagnoositud kohe pärast sündi. Allpool loetletud väärarengud ilmnevad hiljem, sageli keeruliseks aspiratsioonipneumoonia, hüpotroofia, söögitoruhaigus.

Söögitoru atreesia on söögitoru ebatäielik moodustumine, sageli kombineerituna trahheoofageaalse fistulaga. Diagnoos tehakse siis, kui nasogastrilise tuubi ei ole võimalik maosse viia. Ravi on kiire.

Atresiaga kaasasündinud hingetoru-söögitoru fistul on patoloogiline kanal, mis on vooderdatud granuleeriva koe või epiteeliga, mis teatab söögitoru muutumatust luumenist hingetoru valendikuga.

Söögitoru Atresia on seedetrakti atresia kõige levinum variant. On olemas peamised söögitoru atresia liigid. Kõige tavalisem tüüp (85%) on siis, kui söögitoru lõpeb pimedas ja tracheoesophagea fistul avaneb madalamale. Järgmine kõige tavalisem (8%) tüüp on puhas söögitoru atresia ilma fistuli moodustumiseta. Ülejäänud võimalused hõlmavad fistula "H tüüp" vahel hingetoru ja söögitoru, söögitoru pass (4%), söögitoru atreesia proksimaalse trahheoösofageaalne fistuli (1%) ja söögitoru atreesia kahe fistuli (1%).

ICD-10 kood

• Q39 0 söögitoru Atresia ilma fistulita.
• Q39 1 Söögitoru atreesia trahheoofageaalse fistuliga.
• Q39.2. Kaasasündinud hingetoru söögitoru fistul ilma atresiata.

Epidemioloogia

Söögitoru atresia epidemioloogia

Sagedus on 1 iga 3000-5000 vastsündinu kohta. Umbes 100 selle defekti varianti on teada, kuid on kolm kõige levinumat:

1. söögitoru atresia ja fistul söögitoru distaalse osa ja hingetoru vahel (86-90%),
2. isoleeritud söögitoru atresia ilma fistulita (4-8%),
3. tracheoeofageaalne fistul, "tüüp H" (4%).

50–70% söögitoru atresia juhtudest esineb kombineeritud arenguvigu:

• kaasasündinud südamepuudulikkus (20-37%),
• seedetrakti defektid (20-21%),
• hüübimissüsteemi defektid (10%)
• luu- ja lihaskonna vaevused (30%),
• kranofosiaalse piirkonna defektid (4%).

5-7% juhtudest kaasneb söögitoru atresiaga kromosomaalsete kõrvalekalletega (trisoomia 18, 13 ja 21). Eriti kombineeritud arenguprobleemide esinemine söögitoru atresias tähistatakse järgmiste väärarengute algsete ladinakeelsete tähtedega (5-10%) kui „VATER”.

• seljaaju defektid (V),
• päraku väärarengud (A),
• tracheoeofageaalne fistul (T),
• söögitoru atresia (E),
• raadiuse (R) defektid.

30–40% söögitoru atresiaga lastest ei ole täiskoormusega või neil on emakasisene kasvupeetus.

Söögitoru atreesia on väga haruldane patoloogia, mida diagnoositakse 4% -l söögitoru atresiaga lastest.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Põhjused söögitoru atresia

Söögitoru atresia põhjused

Söögitoru atreesia tekib siis, kui hingetoru ja söögitoru kasvu ja suundumuse ning söögitoru vakuolisatsiooniprotsessi vahel esineb ebakõla ajavahemikus 20. – 40.

[9], [10], [11]

Sümptomid söögitoru atresia

Söögitoru atresia sümptomid

Esimestel eluaegadel on lapse suust ja ninast vahustunud sülje rohkesti, mõnikord oksendamine. Hingamisteede puudulikkuse sümptomid (õhupuudus, hingeldamine kopsudes, tsüanoos) ilmnevad limaskesta aspiratsiooni tõttu söögitoru suust otsast hingetorusse ja mao sisu sattumist hingamisteedesse läbi alumise trahheoofageaalse fistuli. Mõnedel distaalse tracheoesophagea fistuliga lastel täheldatakse kõhuõõne, mis on tingitud õhu vabanemisest maos, eriti pärast mehaanilise ventilatsiooni kasutamist. Distaalse tracheoeofageaalse fistuli puudumisel lapsel täheldatakse uppunud kõhtu.

Iseloomulikud tunnused on regurgitatsioon, köha ja tsüanoos pärast söötmise katseid ning aspiratsiooni pneumoonia

[12], [13]

Diagnostika söögitoru atresia

Söögitoru atresia diagnoos

Diagnoos hõlmab võimetust hoida nasogastraalset toru maos. Radiograafiline kateeter määrab atresia lokaliseerumise radiograafia ajal. Ebatüüpilistel juhtudel võib olla vajalik väike kogus vees lahustuvat kontrasti, et määrata defekti anatoomia fluoroskoopia ajal. Kontrastmaterjal tuleb kiiresti eemaldada, kuna selle sattumine kopsudesse võib põhjustada keemilist kopsupõletikku. Seda protseduuri peaks teostama kogenud radioloog, kes asub vastsündinu käitamise keskuses.

Söögitoru atresias ei ole võimalik sondi maosse sisestada, sond puutub hammustusliinist umbes 10 cm kaugusele. Arvestades varajase diagnoosimise tohutut tähtsust, tuleb söögitoru tundmist teostada kõikidele imikutele, kellel on suu ja vahelehe pärast sünnitust. Rinna- ja kõhuõõne röntgenkiirgusega, kui radioplaadi sond sisestatakse, kuni see peatub söögitorus, tuvastatakse pimesi lõppev ülemine segment. Õhu kogunemise tuvastamine maos ja sooles on trognoofageaalse fistuli jaoks alumine söögitoru patognoomiline. Söögitoru vaginaalsele atresiale on iseloomulik õhupuudus ning söögitoru kontrastsus suurendab hingamisteede tüsistuste ja surmade esinemissagedust.

Sünnieelne diagnoos

Sünnieelne diagnoos põhineb kaudsetel märkidel, näiteks:

• kõrge veevool, mis on seotud amnioni vedeliku ringluse vähenemisega, sest loote võimetus neelata vedelikku;
• dünaamilise ultraheliuuringu ajal mao echograafilise kujutise või mao väikese suuruse puudumine.

Nende märkide tundlikkus on 40-50%. II - III trimestril on võimalik visualiseerida söögitoru korrapäraselt täidetavat ja tühjendavat pimedat proksimaalset otsa täpsusega 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Ravi söögitoru atresia

Söögitoru atresia ravi

Preoperatiivne ettevalmistus

Kui avastatakse söögitoru atresia, tuleb lapse üleviimine sünnitushaiglasse kirurgilisse haiglasse.

Aspiratsiooni sündroomi vähendamiseks on vaja anda lapsele kõrgendatud asend (30-40 °), sisestada süsteemisse paigaldatud kateeter söögitoru proksimaalsesse otsa, või teha sagedane limaskesta aspiratsioon orofarünnist.

On vaja tühistada toitmine ja alustada infusiooniravi, kirjutada laia spektriga antibiootikumid, hemostaatilised ravimid. Niisutatud hapniku sissehingamine aitab kõrvaldada hüpoksia. Hingamisteede puudulikkuse suurenemisega viiakse läbi hingetoru intubatsioon ja käivitatakse mehaaniline ventilatsioon. Traditsioonilise mehaanilise ventilatsiooniga distaalse tracheoeofageaalse fistuliga lapsel on võimalik saavutada märkimisväärne õhu väljavool läbi fistuli maos, mis põhjustab mao ja soole silmuste liigset inflatsiooni. Suurenenud kõhuorganid piiravad hingamispuudulikkuse tõttu diafragma väljumist, mao võimalikku perforatsiooni ja südame seiskumist. Sellistel juhtudel peaksite proovima muuta endotrahheaalse toru asendit, et pöörata või süvendada, et vähendada õhu väljavoolu läbi fistuli. Kui ventilatsioon ei ole võimalik fistuli kaudu õhu olulise väljavoolu tõttu, on näidatud AChO IVL või ühekordne kopsu ventilatsioon. Olulise õhu väljavoolu korral tuleb lahendada tracheoesophagea fistuli gastrostoomia ja / või ligeerimise hädaoperatsioon.

Kui lapse kehakaal on üle 2 kg ja keha elulisi süsteeme ei ole rikutud, algab operatsioon kohe pärast vajalike uuringute läbiviimist. Kui lapse kehakaal on alla 2 kg või esinevad homeostaasi ja muude väärarengute häired, suureneb preoperatiivse preparaadi kestus ja viiakse läbi tuvastatud rikkumiste korrigeerimine.

Samal ajal viivad nad läbi diagnostilisi tegevusi, mille eesmärk on tuvastada elutähtsate organite samaaegseid väärarenguid ja häireid:

• veregrupi ja Rh-teguri määramine
• CBS määratlus
• kliiniline vereanalüüs
• uriinianalüüs,
• biokeemiline vereanalüüs,
• koagulogrammi analüüs
• EcoG,
• EKG,
• Siseorganite ultraheli
• neurosonograafia.

Venoosne juurdepääs viiakse läbi tsentraalse veeni katetreerimise teel, samal ajal kui on soovitav kateetrit hoida ulnarist või südamevalu veenist kõrgemale vena cavale. Parempoolse sublaviaalse ja sisemise jugulaarse veeni läbitorkamist ja katetreerimist ei ole soovitatav teha, kuna operatsioonipiirkonnas on suur risk hematoomi tekkeks.

Söögitoru atresia preoperatiivne ravi on mõeldud tagamaks, et laps on enne operatsiooni optimaalses seisundis, ning ennetada aspiratsiooni pneumooniat, mis muudab operatsiooni ohtlikumaks. Hoiduge suukaudsest toitmisest. Pidev imemine läbi topeltvalguse kateetri ülemises söögitorus takistab neelatud sülje aspiratsiooni. beebi peaks olema kõhuli peaga tõstetakse 30-40 °, ja alandas keha paremal küljel, et hõlbustada mao tühjenemist ja minimeerida aspiratsiooni oht happeliste maosisu läbi fistul. Kui sügavale enneaegsusele, aspiratsiooni pneumooniale või muudele kaasasündinud väärarengutele edasilükkamiseks on vaja radikaalset kirurgiat, tuleb mao dekompressiooniks moodustada gastrostoom. Mao sisu imendumine gastrosoontoru kaudu vähendab riski, et see siseneb läbi fistuli tracheobronhiaalse puu.

[23], [24], [25], [26], [27],

Söögitoru atresia kirurgiline ravi

Söögitoru atresia operatsioon viitab kiireloomulistele kirurgilistele sekkumistele.

Enam kui 90% juhtudest söögitoru atresiaga eraldatakse fistul ja ligeeritakse esophagoesophagoanastomosis'ega. Operatsiooni ajal läbib anastomoosist nasogastriline toru, mis peab olema hoolikalt fikseeritud. Mediastinumis jätke passiivse aspiratsioonisüsteemiga ühendatud drenaaž.

Loodusliku vormi korral, mis on tingitud söögitoru ravitud otsade vahelisest suurest diastasist, pannakse see sageli gastrostoomiale ja söögitoru. Söögitoru atresias on võimalik torakoskoopiline operatsioon.

Lapse seisundi stabiliseerumisel võib läbi viia söögitoru atresia ekstrapleuraalse kirurgilise korrigeerimise ja tracheoesophagea fistuli sulgemise. Mõnikord nõuab söögitoru atresia, et söögitoru peab olema tehtud käärsoole osaga.

[28], [29]

Postoperatiivne periood

Juhtimise taktika sõltub kopsuhaiguste raskusest, kaasnevatest kõrvalekalletest ja enneaegsusest.

Ekstrubatsioon vahetult pärast operatsiooni on võimalik täiskasvanud lastel ilma kaasnevate arenguhäiretega ja raske kopsukahjustusega.

Kui on olemas operatsioonijärgse hingamispuudulikkuse oht, antakse lapsele mehhaaniline ventilatsioon. Ventilatsioonitoetus peatatakse niipea, kui laps suudab iseseisvalt gaasivahetust ja hingamist pakkuda.

Tracheomalacia on tavaline anomaalia tracheoeofageaalses fistulis. Pärast lapse ekstubeerimist võib see põhjustada tsüanoosi ja apnoed. Sellistel juhtudel on näidatud trahheostoomia või trahheopaatia.

Järgmise 3-7 päeva jooksul pärast operatsiooni ei tohiks kael olla tugev, sest see venitab söögitoru anastomoosi ja õmblused võivad esineda.

Limaskesta aspiratsiooni ajal trahheast sisestatakse kateeter rangelt endotrahheaalse tuubi sügavusele, et vältida fistuli ümberarvestamist. Nasofarüngeaalse sisu eemaldamine on vajalik, ilma et anastomoosist väljapoole söögitorusse sisestataks kateetrit.

Vahemikusse jäänud drenaaž eemaldatakse 5-7. Päeval, kui selle aja jooksul ei ole patoloogilist väljavoolu. Mõnel juhul, enne äravoolu eemaldamist, viiakse läbi vees lahustuva kontrastiga söögitoru röntgenuuring.

Anesteesia pärast operatsiooni viiakse läbi opioidanalgeetikumide infusiooni teel [fentanüül annuses 2-5 μg / (kgkh), trimeperidiin annuses 0,05-0,2 mg / (kgkh)] kombineerituna metamisoolnaatriumiga (annuses 10 mg / kg) või paratsetamool (10 mg / kg) 3-5 päeva jooksul, siis kantakse need nende ravimite boolusesse manustamiseks vastavalt näidustustele.

Infusiooniravi toimub operatsioonijärgsel perioodil füsioloogiliste vajaduste järgi. Esimesel päeval pärast operatsiooni kasutatakse 5-10% glükoosilahust, millele lisatakse elektrolüüte. Pärast 12-24 tunni möödumist operatsioonijärgsest operatsioonijärgsest perioodist algab parenteraalne toitmine.

Teostatakse antibiootikumravi operatsioonijärgsel perioodil, keskendudes lapse mikroökoloogilise seisundi jälgimisele, kuid lähipäevil pärast operatsiooni ilmneb metronidasool IV annuses 15 mg / (kg-päevas).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Lapse söömine söögitoru atresiaga

Kui manustatakse gastrostoomiat ja toitekateeter asetatakse kaksteistsõrmiksoole, võib söötmine alata 24 tundi pärast operatsiooni.

Otsese esophagoesophagous anastomoosi kehtestamisel toimub toitumine nasogastrilise tuubi kaudu alates 5-7. Postoperatiivsest päevast.

Suukaudne toitmine on võimalik ainult 7–10 päeva pärast operatsiooni.

Söögitoru atresia korral algab enteraalne toitumine refluksivastaste segudega (Frisom, Nutrizon anti-refluks, Humana AR) kombinatsioonis prokineetikaga (domperidoon annuses 0,5 ml / kg), kuna see arengueelne defekt pärast operatsiooni põhjustab tavaliselt gastro-söögitoru refluks.

[39], [40], [41], [42], [43]

Söögitoru atresia komplikatsioonid

Kõige sagedasemad akuutsed tüsistused on anastomoosi ebaõnnestumine ja kitsenduste teke. Pärast edukat kirurgilist korrigeerimist tekivad sageli toitumisraskused distaalse söögitoru liikumisvõime halvenemise tõttu, mis soodustab gastroösofageaalse refluksi teket. Kui GER ravimeetod on ebaefektiivne, võib olla vajalik Nisseni fundoplication.

Koostoimed vahetult pärast operatsiooni:

• kopsupõletik,
• anastomoosi rike,
• mediastenit,
• larüngotraaliseerumine,
• gastroösofageaalne refluks,
• aneemia.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Prognoos

Söögitoru Atresia ennustamine

Elustumine söögitoru isoleeritud atresiaga on 90-100%, rasked kombineeritud anomaaliad - 30-50%. Söögitoru atresia tüsistusteta vormides on prognoos soodne. Järgnevatel aastatel pärast operatsiooni võivad tekkida düsfaagia ja söögihäired, mis on seotud gastroösofageaalse refluksiga või söögitoru stenoosi tekkega. Suurenenud hingamisteede infektsioonide, kopsupõletiku, astma teke mao sisu mikrohooldusest hingetoru.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]