Alaealiste süsteemne sklerodermia

Juveniilne süsteemne skleroos (sünonüüm - progresseeruv süsteemne skleroos) - kroonilised polisistemny haiguse rühmast, kuhu kuuluvad süsteemsed haigused sidekude, mis arendab enne 16. Eluaasta ning seda iseloomustab progresseeruv fibroseroossed sklerootiliseks muutusi nii nahas, lihasluukonna, siseorganite ja vasospastilist reaktsioonide järgi Raynaud 'sündroomi .

ICD-10 koodid

• M32.2. Ravimite ja kemikaalide põhjustatud süsteemne skleroos.
• M34. Süsteemne skleroos.
• M34.0. Progresseeruv süsteemne skleroos.
• M34.1. Sündroom CREST.
• M34.8. Muud süsteemsed skleroosid.
• M34.9. Süsteemne skleroos, täpsustamata.

Noorte süsteemse sklerodermia epidemioloogia

Juveniilse süsteemi sklerodermia on haruldane haigus. Noorte süsteemse sklerodermia esmane esinemissagedus on 0,05 100 000 elaniku kohta. Levimus süsteemne skleroos täiskasvanutel ulatub 19-75 juhtu 100 000 elaniku kohta, esinemissagedus - 0,45-1,4 100 000 aastas, sellal lastele vanuses alla 16 aasta patsientide hulgas süsteemne sklerodermia on väiksem kui 3% ja alla 10-aastased lapsed - vähem kui 2%.

Laste süsteemne sklerodermia algab sageli koolieelses ja nooremas koolieas. Vanuses kuni 8 aastat on süsteemsed sklerodermiaga võrdselt levinud poisid ja tüdrukud, vanemate laste seas domineerivad tüdrukud (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Alaealiste süsteemse sklerodermia etioloogia ja patogenees

Sklerodermia etioloogiat ei ole piisavalt uuritud. Nad võtavad hüpoteetiliste ja juba tuntud tegurite kompleksse kombinatsiooni: geneetilised, nakkuslikud, keemilised, sealhulgas meditsiinilised, mis viivad autoimmuun- ja fibroformi protsesside kompleksi käivitamiseni, mikrotsirkulatsiooni häireteni.

Noorte süsteemse sklerodermia põhjused

[5], [6]

Noorte süsteemse sklerodermia sümptomid

Alaealiste süsteemse sklerodermaga on mitmeid funktsioone:

• Nahasündroomi esindavad sageli atüüpilised variandid (fokaal- või lineaarsed kahjustused, hemiformid);
• siseorganite katkestamine ja Raynaud sündroom on vähem levinud kui täiskasvanutel, vähem kliiniliselt väljendunud;
• spetsiifilised süsteemse sklerodermia immunoloogiliste markerite (antitopoisomeraasne antikehad - Scl-70 ja anti-tsentromeerse antikehad) tuvastamiseks.

Noorte süsteemse sklerodermia sümptomid

Noorte süsteemse sklerodermia klassifikatsioon

Juveniilne süsteemne sklerodermia, milles koos ühise lesiooni naha protsessis osalevad elundid, tuleb vahet teha yuvenilnoi lokaliseeritud skleroderma, mida iseloomustab arengut skin skleroos ja aluskoed lõhkumata laevade ja siseorganite, kuid sageli nende haiguste Ühendatud üldmõiste "juveniilne sklerodermia" .

Alaealiste süsteemse sklerodermia klassifikatsioon puudub, seetõttu kasutatakse täiskasvanud patsientidele klassifikatsiooni.

[7]

Süsteemse sklerodermia kliinilised vormid

• Prescleroderma. Seda saab diagnoosida Raynaud 'sündroomi lapsel spetsiifiliste antikehade olemasolul - AT- Scl-70, tsentromeere antikehad (järgmistel juhtudel tekib juveniilne süsteemne sklerodermia).
• Süsteemne skleroderma hajusa kutaanse (difuusne vorm) - levinud agressiivse tüüpi nahakahjustus proksimaalse ja distaalse jäsemete, näo, pagasiruumi ja haiguse varases staadiumis (esimesel aastal) siseorganeid, antikehade tuvastamise topoisomeraas I (Scl-70).
• Süsteemne skleroderma nahakahjustused koos piiratud (akroskleroticheskaya vorm) - long eraldati Raynaud 'sündroomi, millele eelneb piiratud lesiooni naha distaalse käsivarte ja käed ja jalad, vistseraalne hiljem muudatusi, antikehade avastamisega tsentromeeri. Tunnusjooneks juveniilse süsteemne sklerodermia - ebatüüpiline naha sündroomi või fookuskaugusega liini kaudu (gemitipu) nahakahjustus, mis ei ole klassikalise akroskleroticheskim teostuses.
• Sklerodermia ilma skleroderma - vistseraalsete vormideta, kus kliinilises pildis domineerib siseorganite katkestamine ja Reynaud'i sündroom ning naha muutused on minimaalsed või puuduvad.
• Ristvormid on süsteemse sklerodermia ja muude sidekoe või noorukite reumatoidartriidi süsteemsete haiguste kombinatsiooni tunnused.

Süsteemse sklerodermia käigus on äge, alaägeline ja krooniline.

Haigusaktiivsuse astmed: I - minimaalne, II - mõõdukas ja III - maksimum. Süsteemse sklerodermia aktiivsuse määramine on tingimuslik ja põhineb kliinilistel andmetel - kliiniliste sümptomite raskusastme, haavandi levimuse ja haiguse progresseerumise määra põhjal.

Süsteemse sklerodermia etappid:

• I - esialgne, tuvastage haiguse 1-3 lokaliseerimine;
• II - üldistamine, peegeldab haiguse süsteemset, polüsüdoomilist iseloomu;
• III - hilinemine (terminal), on ühe või mitme elundi funktsioonide rike.

[8], [9], [10], [11]

Noorte süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Diagnoosimiseks pakutakse välja Euroopa reumatoloogide (European Society of Pediatric Reumatology, 2004) välja töötatud noorte süsteemse sklerodermia esialgsed diagnostilised kriteeriumid . Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja 2 suurt ja vähemalt ühte väikest kriteeriumi.

Noorte süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Noorte süsteemse sklerodermia ravi

Patsiendid, kellel füsioteraapia, massaaž ja füsioteraapia, mis aitavad säilitada funktsionaalsuse lihasluukonna, tugevdada lihaseid, suurendada vahemikus algatusel liigestes, tõutu paindumine kontraktuurid.

Kuidas ravitakse alaealiste süsteemset sklerodermiat?

Noorte süsteemse sklerodermia ennetamine

Noorte süsteemse sklerodermia esmane ennetus ei ole välja töötatud. Sekundaarne preventsioon on kordumise vältimiseks haiguse ja hõlmab hoiatus liigse päikese käes ja hüpotermia, keeld patsiendi naha kontakti erinevate kemikaalide ja värvained, naha kaitse võimaliku kahju, põhjendamatu süstimist. See soovitatav kanda soojad riided, eriti kindaid ja sokke, nii palju kui võimalik vältida stressi, vibratsioon, suitsetamine, kohvi, samuti saavad ravimeid, mis põhjustavad spasm või vere suurema viskoossuse. Ärge võtke profülaktilist vaktsineerimist haiguse aktiivsel perioodil.

Prognoos

Süsteemse sklerodermaga laste prognoos elule on palju soodsam kui täiskasvanutel. Süsteemse sklerodermiaga lastel, kellel on alla 14-aastased, on suremus vaid 0,04 1000 000 elaniku kohta aastas. Süsteemse sklerodermaga laste 5-aastane elulemus on 95%. Surma põhjused - progresseeruv kardiopulmonaarne puudulikkus, sklerodermia neerukriis. Võimalik on väljendunud kosmeetiliste defektide tekitamine, patsientide puudulikkus seoses luu- ja lihaskonna süsteemi funktsiooni rikkumisega ja vistseraalsete kahjustuste arenguga.

[12]