Glomerulonefriit: ülevaade teabest

Glomerulonefriit - haiguste rühma iseloomustab põletikuliste muutuste, peamiselt neeruglomeerulites ja seotud sümptoome glomerulonefriit neist - proteinuuria, hematuuria, sageli naatriumi ja vee, turseid, hüpertensiooni, neerufunktsiooni vähenemine.

Glomerulite kaotus on kombineeritud manustamiskiiruse muutustega tubulointerstitsiaalses ruumis, eriti pikaajalise tohutu proteinuuriaga. See raskendab kliinilisi ilminguid (eriti hüpertensiooni) ja kiirendab neerupuudulikkuse progresseerumist.

Glomerulonefriit võib olla primaarne (idiopaatiline), kliiniliste ilmingute mis piirduvad ainult neerude kaudu, või sekundaarse - osa süsteemne haigus (enamasti süsteemne erütematoosluupus või vaskuliit).

Tuleb märkida, et kuigi glomerulonefriiti võib eeldada kliinilistest ja laboratoorsetest andmetest, on lõplik diagnoos võimalik ainult pärast neerukude histoloogilist uurimist.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mis põhjustab glomerulonefriiti?

Glomerulonefriidi põhjused ei ole teada. Arengus mõned vormid glomerulonefriit rolli paigaldatud infektsioonid - bakteriaalsed, eriti nefritogennyh tüvede beetahemolüütiliste streptokokk rühm A (epideemia ägedat poststreptokoksete glomerulonefriit ja täna vastavad tegelikkusele), viirus, eriti B- ja C, HIV-nakkus; ravimpreparaadid (kuld, D-penitsillamiin); tuumorid ja muud eksogeense ja endogeense päritoluga tegurid.

Nakkushaiguste ja muude ärritajate indutseerida glomerulonefriit, põhjustades immuunvastuse tekkega ja ladestumine antikehad ja immuunsüsteemi kompleksid neerupäsmakestes ja / või suurendades raku vahendatud immuunvastuse. Pärast esialgset komplemendisüsteemi kahju ilmnemise atraktiivsust ringleva leukotsüütide sünteesi erinevate kemokiinide, tsütokiinide ja kasvufaktorite vschelenie proteolüütiliste ensüümide aktiveerimine Koagulatsioonikaskaadi, moodustamise lipiidimediaatori aineid.

Mis põhjustab glomerulonefriiti?

Glopulopatoloogia glomerulonefriit

Neeru biopsia täielik diagnostiline uuring hõlmab valgusmikroskoopia läbiviimist, elektronmikroskoopiat ja immuunfluorestsents- või immunoperoksüdaasiga värvitud immuunsussihtude uurimist.

Glomerulonefriit: valguse mikroskoopia

Glomerulonefriidiga on domineeriv, kuid mitte ainus histoloogiline kahjustus lokaalne neeru glomerulaatorites. Glomerulonefriiti on iseloomustatud kui fokaalne (fokaalne) (kui on mõjutatud ainult teatud glomerulli) või difuusne. Igas konkreetses glomerulaarses faasis võib kahjustus olla segmentaalne (põletav vaid osa glomerulaarsest osast) või kokku.

Neeru biopsia uuringus võivad esineda vigu:

• seotud koeproovi suurusega: väikese suurusega biopsiaga võib protsessi levimuse määramisel viga teha;
• mis läbivad glomerulaame, võib segmendilised kahjustused jääda vahele.

Hypercellular kahjustus võib olla tingitud vohamist endogeensed endoteeli või mesangiumirakkudel (nn "proliferatiivsed") ja / või põletikurakkude leukotsüüdid (nn "eksudatiivsete"). Raske äge põletik põhjustab glomerulaarsetel nekroosil, sageli fookuses.

Glomerulaarsete kapillaaride seina paksenemine on tingitud glomerulide (BMD) baasmembraani (BMD) materjali tootmise suurenemisest ja immuunsuskoormuse akumuleerumisest. Selle tuvastamiseks on biopsia värvus kasulik hõbedamisega, kuna hõbedane plekitab basaalmembraane ja muud mustriga maatriksit. Värvimine näitab näiteks glomerulide basaalmembraani kahte kontuurimist, mis tuleneb rakkude sisestamisest või mesangiaalse maatriksi suurenemisest, mida ei leitud teiste meetoditega.

Segmentaarne sclerosis avaldub segmentaarne kokkuvarisemist kapillaare akumulatsiooni hüaliinse materjali ja mesangiumimaatriksi, sageli koos manuse seina kapillaaride Shymlanskaya-Bowman kapsli (moodustumise kleeplindi või "adhesioonid").

Crescent (kogunemine põletikuliste rakkude suulisel kapsel Bowman-Shymlanskaya) tekivad neil juhtudel, kui rasked kahjustused glomeeruliteks põhjuste lõhustamine kapillaaride seina või Bowmani kapsli, võimaldades plasmavalkudega ja põletikuliste rakkude tungima ruumi Bowmani kapsli ja akumuleeruvad. Crescent koosseisus vohavate parietal epiteelirakke infiltreeruvad monotsüüdid / makrofaagid, fibroblastid, lümfotsüüdid, sageli koos keskse fibriini ladestumist.

Poolkuul on oma nime tõttu, kuna neil on neeru glomerulli viiludele ilme. Kuu pool moodustab glomerulaaride hävitamise, suureneb kiiresti ja kapillaarkompleks pigistatakse kuni selle täieliku sulgemiseni. Pärast akuutse kahjustuse lõppu on poolkuu fibroosne, põhjustades neerufunktsiooni pöördumatut kaotust. Crescent on patoloogiline marker kiiresti progresseeruv glomerulonefriit arendab kõige sagedamini kärbuslikku vaskuliit, GoodpastureM sündroom, krüoglobulineemia, süsteemne erütematoosluupus infektsioonide poolt põhjustatud.

Glomerulonefriidi kahjustus ei piirdu glomerulidega. Sageli areneb tubulointerstitsialnoe põletik, rohkem väljendunud aktiivse ja raske glomerulonefriidiga. Kuna glomerulonefriit areneb ja glomerulid surevad, on nendega seotud tuubulid atroofsed, tekib interstitsiaalne fibroos, mis on iseloomulik kõigile kroonilistele progresseeruvatele neeruhaigustele.

Glomerulonefriit: immuunfluorestsentsmikroskoopia

Selgitada immuunsüsteemi reagentide neerukoe lehe immunofluorestseeriva ja immunoperoksidaas värvimisega. See tavapärase meetodiga immunoglobuliinide otsingut (IgG, IgM, IgA), komponentide klassikalise ja alternatiivseid võimalusi komplemendi aktivatsiooni (tüüpiliselt C3, C4 ja Clq), samuti fibriin hoiule lunate ja kapillaare trombotiliste häired (hemolüütiline ureemiline ja antifosfolipiidsündroomiga) . Immuunsussid paiknevad kapillaaride silmades või mesangiaalpiirkonnas. Need võivad olla pidevad (lineaarsed) või katkendlikud (graanulid).

Glomerulaaride granulaarset sadestamist nimetatakse tihti "immuunkompleksideks", mis tähendab glomerulites antigeeni-antikeha komplekside sadestumist või lokaalse moodustumist. Termin "immuunkompleksid" pärineb glomerulonefriidi eksperimentaalmudelite töölt, kus on teadaolevate koostiste antigeeni-antikeha komplekside tugev glomerulaarkahjustuse indutseerimine. Kuid inimese jade puhul on võimalik ainult väga harvadel juhtudel võimalikku antigeeni tuvastada ja veelgi harvem on võimalik tõestada antigeeni sadestumist koos vastavate antikehadega. Seetõttu on eelistatud laiem mõiste "immuunsussõlmed".

Glomerulonefriit: elektronmikroskoopia

Elektronmikroskoopiline on kriitiline hindamiseks anatoomilise struktuuri alusmembraanides (teatavatel pärilik nefropaatia, nagu Alporti sündroom ja õhuke basaalmembraan nefropaatia) ja lokaliseerimiseks immuunrakkude hoiused üksust, mis ilmuvad tavaliselt homogeense ja elektrone tihe. Electron tihe hoiused täheldatud mesangiumis või mööda kapillaari seina subepiteliaalset või subendoteliaalse basaalmembraani glomeruli. Harvadel juhtudel asub elektrooniliselt tiheda materjali lineaarsus glomerulaaride basaalmembraanis. Glomerulaatorites paiknevad immuunsussid on üks peamisi märke glomerulonefriidi eri liiki klassifitseerimisel.

Glomerulonefriit, milles skleroosi suurendab rakkude arv (liigrakulisus), mida nimetatakse proliferatiivsete: see võib olla endokapillyarnym (koos rändavad vereringest põletikuliste rakkude arvu suurenemine endoteeli ja mesangiumirakkudel) ja extracapillary (suuremale hulgale parietal epiteelirakke, mis koos makrofaagid moodustavad iseloomuliku glomerulli kapsli paksenemine - semilunia).

Glomerulonefriit, mis ei ole vanem kui paar nädalat, nimetatakse ägedaks. Kui haiguse kestus on aasta või rohkem, siis räägitakse kroonilisest glomerulonefriidist. Poolmoonerdise glomerulonefriit viib mitme nädala või kuu jooksul neerupuudulikkuseni, st on kiiresti progresseeruv glomerulonefriit.

Glomerulonefriidi vormid

Glomerulonefriidi klassifikatsioon, nagu varemgi, põhineb täna morfoloogilise pildi omadustel. Histoloogilise kahjustuse mitmesugused vormid (variandid) on neeru biopsia uuringus täheldatud valguse, immunofluorestsentsi ja elektronmikroskoopia abil. See liigitus glomerulonefriit pole ideaalne, kuna puudub ühemõtteline suhet morfoloogilised pildi, kliinikus tekkepõhjused ja patogeneesi glomerulonefriit: sama histoloogilise variandil olla erineva etioloogiaga ning erinevad kliiniline pilt. Lisaks võib sama põhjus põhjustada mitmeid glomerulonefriidi histoloogilisi variante (näiteks mitmeid viirusliku hepatiidi või süsteemse erütematoosse luupusena täheldatud histoloogilisi vorme).

Glomerulonefriidi vormid

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ravi glomerulonefriit

Glomerulonefriidi ravi seab endale järgmised ülesanded:

• hinnata, kui suured on jade'i aktiivsus ja tõenäosus, ning kas nad õigustavad teatud terapeutiliste mõjude rakendamist;
• saavutada neerukahjustuse pöördprognoos (ideaaljuhul - täielik taastumine);
• lõpetama jade'i progresseerumise või vähemalt aeglustama neerupuudulikkuse suurenemise kiirust.

Ravi glomerulonefriit