Maksa tsirroos lastel

Maksa tsirroos lastel on anatoomiline kontseptsioon, mis tähendab fibroosi ja regeneratsiooni sõlmede arengut seoses elundistruktuuriga. Maksa jaotuskoe ja vaskulaarsete triaadide desorienteerumine toob kaasa portaalhüpertensiooni, ekstra- ja intrahepaatiliste portokavali anastomooside arengut ning sõlmede verevarustuse vähesust. Kliinilisest seisukohast on tsirroos maksa krooniline difuusne kahjustus mittefunktsionaalse sidekoe proliferatsiooniga. Seedetrakti nimetatakse tsirroosiks, mis tekkis kroonilise kolestaasumise tagajärjel.

Tuleb märkida, et fibroos ei ole tsirroosi sünonüüm. Fibroos korral ei ole maksa funktsionaalne seisund üldjuhul vähenenud ja ainus kliiniline sümptom on portaal-hüpertensiooni tekkega seotud portaalivoolu rikkumine. Sageli tuvastatakse fibroos juhuslikult. Samuti ei loeta tsirroosiks regeneratsiooni sõlmede moodustumist ilma fibroosita (näiteks maksa osalise sõlme transformatsiooniga).

ICD-10 koodid

• K74. Maksa tsirroos ja fibroos.
• K74.6. Muu ja täpsustamata maksatsirroos.
• K74.4. Sekundaarne biliaarne tsirroos.
• K74.5. Süstekoha tsirroos, täpsustamata.

Maksatsirroosi epidemioloogia

Pediaatrilises praktikas ei ole tsirroosi esinemissagedus kindlaks tehtud. Haigus on tsirroosi on 1,2% kõigist surmadest USAs. Kroonilistest maksahaigustest ja tsirroosist sureb igal aastal 35 000 inimest.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Maksa tsirroosi põhjused lastel?

Laste tsirroosi põhjused on erinevad. Kõigepealt on tegemist maksa ja sapiteede süsteemi erinevate haigustega:

• viiruslik ja autoimmuunne hepatiit;
• mürgine maksakahjustus;
• biliaarsed atresiad;
• Alazhili sündroom ja intrahepaatiliste sapiteede hüpoplaasia mittesündroomne vorm;
• ainevahetushäired; alfa-antitrüpsiini, hemokromatoosi, IV tüüpi glükogeenihaiguse, Niman-Pick'i tõve puudulikkus. Gaucher 'tõbi, III tüübi progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas, porfüüria, tsüstiline fibroos. Wilsoni tõvega moodustatakse nende haiguste ebaõiglase ravi korral türosineemia, fruktoosemia, galaktoosemia, maksa tsirroos.

Mis põhjustab laste tsirroosi?

[11], [12]

Maksatsirroosi sümptomid lastel

Sümptomid tsirroosi lastel hulka kollatõbe, sügelus erinevate raskusest (nagu häired sünteetilised maksafunktsiooni sügeluse tõttu vähendati vähenes sünteesi sapphapete), hepatosplenomegaalia, suurenenud veresoonte mustrit kõhus ja rindkeres, üldine märke (anoreksia, kaalukaotus, nõrkus ja lihasmassi langus). Rasketel juhtudel esineb selgelt väljendunud veenide võrk kõhuplastikul "mullihappe peas". Seedetrakti verejooks võib esineda söögitoru või pärasoole veenilaiendist. Sageli on telangiektaasiat, palmar erüteem, küünte muutused ( "trummipulgad"), perifeerne neuropaatia ja maksa entsefalopaatia.

Maksatsirroosi sümptomid lastel

Maksa tsirroosi klassifikatsioon

Morfoloogiliselt on olemas 3 vormi tsirroos - väike-sõlm, jäme-nodulaarne ja segatud. Kliinilisest seisukohast peaks tsirroos klassifitseerima etioloogilise faktori järgi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Lastel on maksatsirroosi diagnoosimine

Anamneesi kogumisel on vaja kindlaks määrata haiguste esimese kliiniliste tunnuste ja haigusjuhtumite ilmnemise ajastus ning maksa ja sapiteede süsteemi patoloogiate esinemine perekonna ajaloos.

Füüsiline läbivaatus on vaja hinnata füüsilise lapse arengu raskus kollatõbi on kordistatud veresoonte muster rinnal ja kõhul, maksavälistes sümptomid (telangiektaasiat, Palmar erüteem, "sääri", perifeerne neuropaatia, jne), tursed sündroom. Tuleb mõõta maksa ja põrna suurust, kõhu ümbermõõtu (astsiidi) hinnata uriini värvus ja väljaheide.

Lastel on maksatsirroosi diagnoosimine

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Tsirroosi ravi lastel

Maksatsirroosi ravi aluseks on maksatsirroosi komplikatsioonide vältimine ja korrigeerimine. Toit on kõrge kalorsusega, mis sisaldab hargnenud aminohappeid. Ravim on ette nähtud maksatsirroosi tüsistuste korrigeerimiseks.

Astsiidiravi võtmeks on naatriumi piiramine toidus, mida lastel on sageli raske saavutada. Teine komponent on piisava koguse kaaliumisisalduse andmine. Diureetikumide väljakirjutamisel loetakse valitud ravimit spironolaktooniks, manustatuna annuses 2-3 mg / (kilogrammi). Efektiivsuse korral kasutatakse furosemiidi annuses 1-Zmg / (kilogramm). Diureetikumide määramiseks on vajalik päevane jälgimine diureesi, kehamassi, kõhu ümbermõõdu ja veres sisalduvate elektrolüütide sisalduse kohta. Oht diureetikumi kohtlemine seisneb selles hävimisoht kui liiga järsku vedeliku- hüponatreemia lahjendamist ebapiisava sekretsiooni antidiureetilise hormooni, provokatsiooni portosüsteemse entsefalopaatia tõttu vesi- elektrolüüdi ja vereringehäired.

Kuidas tsirroos ravitakse lastel?