Täiskasvanutel ja lastel esinev mükseedeemia: neerupuudulikkus, primaarne, idiopaatiline

Endokrinoloogia myxedema leitakse kõige raskemat vormi kilpnäärme talitlushäire ja hüpotüreoidism väljendatakse kriitiliselt madalale tasemele kilpnäärmehormooni sünteesi või selle täielik lõpetamine.

Mükseedet nimetatakse ka seisundiks, mis on seotud naha paksenemise ja tursega, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide pikaajalise puudulikkusega ainevahetushäiretest.

Vastavalt ICD-10-le viitab see patoloogia määratlemata hüpotüreoidismile ja sellel on kood E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemioloogia

Hüpertüreoidismi subkliinilised vormid on täheldatud 6-8% naistest (sh 2,5% rasedatest) ja 3% meestest. Euroopa kardiaalse koormuse liidu statistika kohaselt on myxedema sagedamini kilpnäärmehaigustega naistel   (2%) kui meestel (0,2%).

Hüpotüreoidismi esinemissagedus suureneb vanusega ja on kõige tavalisem vanemate kui 50 aasta vanuste inimeste hulgas. TSH madal tase on täheldatav 3% -l üle 80-aastasest elanikkonnast.

Selle patoloogia kõige levinum põhjus maailmas on joodi puudus. Piirkondades, kus selle puudumise probleem puudub, diagnoositakse sagedamini autoimmuunne ja iatrogeenne hüpotüreoidism. Kõigepealt on kilpnäärme autoimmuunne kahjustus Jaapanis.

Hüpnoosse mükseedi diagnoositakse mitte enam kui 5% -l Gravesi tõvega patsientidest üsna vanas eas. Mükseedeemi kompositsiooni komplikatsioon kaks kolmandikku juhtudest areneb naistel, kelle keskmine vanus on 70-75 aastat. Euroopas ei põhjusta raske kilpnäärme patoloogiate tõttu tekkinud kooma enam kui 0,22 elaniku kohta aastas, Jaapanis on see näitaja viis korda suurem.

[8], [9], [10],

Põhjused myxedema

See tingimus on seostatud teiste sümptomite madala kilpnäärmetalitus ja peamisi põhjusi myxedema on otseselt seotud primaarse või sekundaarse hüpotüreoidismi ehk ebapiisav tootmine tireiodnyh hormoonid - türoksiini (T4) ja triiodotüroniin (T3).

Esmane hüpotüreoidism, myxedema kus saab areneda juhtudel türeoidektoomiat tekib (eemaldamine kilpnääre); kiiritus (ka joodi radioisotoopide ravis); geneetiliselt määratud  autoimmuunne türeoidiit  (Hashimoto türeoidiit). Kilpnäärme puudulikkus defitsiit või liigset joodi ja juuresolekul Annaku fermentopathia (tavaliselt puudumine perifeersetes kudedes metalloensüümidena türoksiini-5-dejodinaasi, mis viib redutseerimisreaktsioonina kudede retseptorite türoksiini ja triiodotüroniin).

Inhibeerides sünteesi ja vabanemist kilpnäärmehormoonid - iatrogeensele hüpotüreoidism - võib põhjustada pikaajalisel kasutamisel liitiumi preparaadid rekombinantse alfa-interferooni, atsetüülsalitsüülhapet, süsteemsed kortikosteroidid, antiarütmikumid (amiodaroon või Kordinila), mõned vähivastased ravimid, tsütostaatikumid (pärssiv kinaasensüümide).

Teiseses (ajuripatsi) hüpotüreoidism põhjuste myxedema seostatakse osalise ajuripatsi düsfunktsioon ja tootmisprotsessi esi- lobes kilpnääret stimuleeriv hormoon (türeotropiini või TSH). See võib olla kas kaasasündinud puudust ajuripatsi hormooni vorme (koos geneetilisi mutatsioone), samuti tagajärgi traumad, kirurgilised sekkumised, kõrgem kiirgusdoosidele, sünnitusjärgse ajuripatsi isheemilise nekroosi ( sündroom Sheehan ), ajukasvajad ( hüpofüüsiadenoomi ).

Probleemiks võib olla ka hüpotalamuse hormooni türeolibiini - vabastava faktori, mis stimuleerib hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriva hormooni sünteesi - ebapiisavat sünteesi.

Tuntud kommunikatsioon myxedema ja Basedow tõbi ( difuusne toksiline struuma kõrgendatud kahjustusi kilpnäärmehormooni - hüpertüreoosist), tunnusjoon on  exophthalmos ja vorm kilpnäärme dermopaatia nagu pretibial myxedema (myxedema alajäsemete).

Etioloogiliselt on laste mükseedem seotud ka kilpnäärme rõhumise või düsfunktsiooniga, vt täpsemalt -  hüpotüreoidism lastel

Kuid juuresolekul raske kaasasündinud hüpotüreoosi arendada juhtudel sünnieelse aplaasia ja hüperplaasia kilpnääre, samuti tänu hüpotüreoidism ema või on langenud tema loote ülitundlikkust TSH retseptorite lootel, vastsündinul ja lapse esimesel eluaastal arendada cretinism - tingimuseks tugev mahajäämus füüsilise ja vaimse arengu.

Kilpnäärme idiopaatilise atroofia või juhuslik hüpotüreoidism võib põhjustada idiopaatilist mükseedi.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Riskitegurid

Tegelikult peamiseks riskiteguriks myxedema - kas patsiendil on hüpotüreoidism (primaarne või sekundaarne), nagu nähtub etioloogilised ja patogeneetilised korrelatsioon hüpotüreoosile myxedema ja myxedema ja Gravesi tõbi.

Nagu endokrinoloogi teate riigile myxedema sageli tulemuseks puudumine alatalitluse raviks, ja see halvendab infektsioonid, äärmuslikud hüpotermia ja teiste endokriinsete ja hormonaalsed muutused (eriti naistel), ajukahjustuste, siis teatud ravimite kasutamine.

Riskifaktoriteks on aminohapete (türosiin, treoniin, trüptofaan, fenüülalaniin) defitsiit, mis on vajalik tiroktiini ja trijodotüroniini sünteesiks.

Ähvardusel hüpotüreoidism - ja seega myxedema - naised, inimesed on vanemad kui 50 aastat patsientidel, kellel esineb autoimmuunhaiguste, samuti need, kellel on keha puudub tsink ja seleen. On teada, et muundamisel türoksiini trijoodtüroniiniks eeldab aktiivset ioonid tsink ja seleen ning see biokeemilist reaktsiooni on nõrgalt väljendatud loote areng, imikutel ja üksikisikute pärast 70 aastat.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenesis

Seoses ekstratiroidalnyh ilminguid düsfunktsiooniga kilpnäärmehormoonid ja nad ei osale regulatsioonis üldist ainevahetust patogeneesis myxedema - vormis dermatoloogilised vigastused kilpnäärme - on kogunemine ja ladestumine naha rakkude poolt produtseeritud sidekoe sulfateeritud suitsetamine sulfaaditud glükosaminoglükaanidega (hüaluroonhape, kondroitiinsulfaat). Kompleks hüdrofiilse aine seostub vee rakkudevahelise maatriksi, mis põhjustab turset erinevatel lokaliseerimine myxedema.

Usutakse, et parandada aktiveerimise ja fibroblastide sünteesi glükosüülitud proteoglükaani vabanemist rakust tulemuseks funktsionaalselt inaktiivsed kilpnäärme antigeeni, mis tekitab antikehade tootmist retseptoritega tiretropina ajuripatsi. Ja struuma immunokompetentseid lümfotsüüte reageerivad türeotroopse retseptorite kilpnäärme ja türoglobuliin see infiltruya koe - alates fibrootilised muutused ja akumuleerumise glükoosaminoglükaanidest.

[24], [25]

Sümptomid myxedema

Raske hüpotüreoidismiga patsientidel, kellel esineb mükseedi staadium, ilmnevad esimesed nähud:

• naha plekk ja kuivus ning selle karedus (eriti jalgade, põlvede, peopesade ja küünarnuki tallades);
• silmade ümbruse kudede tugev paistetus (küünte paistes kitsas sisselõige) ja kõhupiirkonna kaela piirkonnas;
• kogu näo puffiness.

Osmootne öde satub keele (miks see pakseneb) ja kõri magu, mis omakorda viib hooruma, raskusi liigeses ja lõtvunud kõnes.

Pigem haruldane, kohaliku piiritletud kujul ilmingud autoimmuuntüroidiit või Gravesi tõbi - pretibial myxedema (kilpnäärme dermopaatia või piirdunud myxedema) - esindab turse pingul sääred. Turse on vormis ümarate, erineva suuruse ja formatsioonid tõusva ratta kohal, seadnud frontaalselt külgsuunas ja sidekoehaigused allapoole põlvi (lähemale pahkluuni). Kahju on tavaliselt kerge, kuid hüperpigmentatsioon (kuni kollase-oranži värvusega) ja suurenenud keratinisatsioon on võimalikud; kahjustatud nahk on tihendatud ja nähtavatel juuksefolliikidel on selge pilt naha tekstuurist. Sellise turse pindala tõuseb järk-järgult, jalad põlvedest paksenevad, nahk muutub tsüanootseks. Võimalik on naha põletik paistes piirkondades.

Kilpnäärme hüpotüreoidism (harvadel juhtudel, selle hüperfunktsioon) nahavähiks on difuusse tuberous myxedema. Näib, et näo ja kaela, ülemiste jäsemete, rindkere, selja ja suguelundite turse taustal on vahataolised sõlmed.

Mükseedi kliinilised sümptomid (määratletud kui raske türoksiini, trijodotüroniini või titerotropiini defitsiidi üldnähud) ilmnevad:

• juuste hõrenemine ja nende kaotus (eriti märgatav kulmudel);
• kõhukinnisus;
• hommikul kehatemperatuuri langus (türoksiini puudumise tõttu, termogeneesi kiirus aeglustub) ja suurenenud külmavus;
• südametegevuse vähenemine;
• õhupuudus, öine apnoe;
• vedeliku ( astsiidi ) kõhuõõne, kopsude (pleura efusioon) ja rinnaõõnde südame lähedal (perikardi efusioon) kuhjumine ;
• lihasvalu, paresteesiad ja krambid;
• higistamise puudumine;
• suurenenud väsimus, vaimsete reaktsioonide aeglustumine, mäluhäired, depressiivsus (eakatel patsientidel sarnanevad need sümptomid Alzheimeri tõvega ).

Laste mükokseem (infantiilne mükseedeemia) esineb pärast sündi ja avaldub lapseeas aeglasel arengul ja kasvus. Lisaks võib tekkida naha vahakas puhitus, mis põhjustab lapse huulte ja nina paisumist. Seda tingimust nimetatakse ka infantilismaks Brissot'iks.

Tüsistused ja tagajärjed

Myxedema, mis iseenesest on hüpotüreoidismi keeruline vorm, põhjustab tõsiseid tüsistusi.

See südame isheemiatõve ja südame-veresoonkonna puudulikkuse, psühhoosi, osteoporoosi ja ka nakkuste haavatavuse suurenemine. Naistel on myxedema täis viljatust, viletsust, surnultsündimist või kaasasündinud defektiga lapse sündi.

Harv kuid kõige tõsisem ja eluohtlikud tagajärjed see tingimus on täiskasvanutel myxedema või hüpotüreoidses kooma (kood E03.5 ICD-10) - täielik teadvuse kadu, hüpoksia, hüperkapniat hüpoventilatsiooniga, et vererõhu langust ja hüpotermia. Suremus südamepuudulikkuse tõttu ajal myxedema kooma - mitte vähem kui 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika myxedema

Endokrinoloogide poolt läbi viidud mükseedi diagnoosimine põhineb terviklikul uurimisel, sealhulgas patsiendi kontrollimisel ja laboratoorsetes vereanalüüsides:

• hormoonide tase T4, T3 ja TTG;
• türeoglobuliinisisalduse;
• TSH retseptori antikehad;
• tase glükoosi, kreatiinkinaasi ja prolaktiini.

Rakendatud instrumentaalne diagnostika: ultraheli, stsintigraafia ja kilpnäärme MRI, rindkere rind (pleura ja perikardi efusioonide visualiseerimiseks). Kui te arvate sekundaarset hüpotüreoidismi, peate aju magnetuuringu.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diferentseeritud diagnoos

Selle seisundi diferentseeritud diagnoosimine on äärmiselt oluline - selle eristamiseks teistest häiretest: neerupealiste, maksa või neerude puudulikkus; insult, sepsis või antidiureetilise hormooni (ADH) ebapiisava sekretsiooni sündroom .

Ravi myxedema

Nagu hüpotüreoidismi korral, teostatakse myxedema ravi hormoonasendusraviga (enamikul patsientidel - elukestev).

Kasutatakse koos myxedema ravimitega:

• Levotüroksiini naatrium (muud kaubanimed - L-türoksiini, Levoxil, Eutirox, Eferox) - arst määrab arsti vastavalt kilpnäärmehormoonide taseme testide tulemustele;
• Türoidiin (tioriid, Tyrant, türotaan) - päevane annus 50-200 mg (annus arvutatakse kehakaalu järgi);
• Thibon (trijodotüroniin, Lyotyronin, Cytomel).

Neid ravimeid võetakse sobivates annustes, mis aitab peatada patoloogia arengut.

Lihtsamaks sümptomeid, eriti kilpnäärme dermopaatia (pretibial myxedema), kortikosteroidide kasutatakse salvide, kreemide ja geelide - sideme alla (mitu nädalat). Ka vigastustes on sisse viidud hüaluronidaas, mis lahutab glükosaminoglükaanide hoiuseid nahas ja nahaalus. Jalade turse vähendamiseks on soovitatav kanda compression knitwear.

Alternatiivne ravi

Endokrinoloogid peavad hüpotüreoidismi ja mükseediumi rahvatöödel probleeme. Tõepoolest, miksedemi seisund ei sobi isemääratlusega katseteks.

Kuid mõnda patsienti ravitakse ürtidega, nagu gentian-kollane (infusioon juurtest); marena südame-kujuline (risoomi kastmine vähendab turset); Ehhinatsea (soovitatav Gravesi haiguseks ja Hashimoto türeoidiit); Lycopus (zyuznik) on Euroopa; Karvkate on valge. Eleuterokokk, millel on kehale adaptogeenne toime, soovitatakse võtta koos kõigi kilpnäärme patoloogiatega, kuigi see ei anna konkreetseid ravitoime.

Enne nende ravimite kasutamist peate konsulteerima endokrinoloogiga, sest nende kasutamine ei ole kõigile kasulik ja võib seda seisundit veelgi teravdada. Näiteks pruunvetikate ( Ascophyllum  nodosum ), mis sisaldas joodi, ei asenda hormoonide manustamise kilpnääre, kuid juhtudel kergemate haiguste kilpnääre (mis myxedema ei ole tõsi), siis saab sünteesi stimuleerimiseks endogeensed kilpnäärmehormooni. Pidage meeles, et hüpertüreoidism, rasedad naised ja imetavad naised on vetikatega vastunäidustatud.

Materjali lisainformatsioon -  kilpnäärmehaiguste ravi alternatiivsete vahenditega

Homöopaatia pakub ravimi Lümfomüosot - mitmekomponendilisi alkoholit sisaldavad tilgad, mida soovitatakse võtta (10 tilka kolm korda päevas) jalgade lümfi väljavoolu parandamiseks.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Ärahoidmine

Parim viis häireseisundiga toime tulemiseks on vältida selle esinemist, kuid probleemiks on see, et hüpotüreoidismi ülemineku vältimiseks mükseedi seisundile ei ole kindlaid viise. Seetõttu peavad hüpotüreoidismiga patsiendid regulaarselt oma arstiga vereanalüüsi tegemiseks külastama ja veenduma, et asendusravimi annus on sobiv ja haigus ei muutu.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Prognoos

Kui hüpotüreoidismi ei ravita, on endokrinoloogide prognoos pettumust: selle haiguse hilises staadiumis tekib mükseedeemia, mis võib põhjustada ägedaid sümptomeid ja olla surmaga lõppenud tagajärgi.

Kuid - kui kilpnäärmehormooni tasemed on õigesti reguleeritud - võib kõigi myxedema sümptomite intensiivsust vähendada ja mõned sümptomid on täielikult ravitud.

[48], [49], [50], [51], [52]