Aholia

Haigus, mille korral sapi ei teki ega kandu peensoolde, on defineeritud kui akoolia. RHK-10 klassifitseeritakse see rikkumine sapipõie haiguseks - koodiga K82.8. Kuid kuna sapphapped ja sapp ise sünteesitakse maksas, peab enamik spetsialiste achoolia sündroomi kogu maksa ja sapiteede süsteemi patoloogiliste muutuste tagajärjel. [1]

Epidemioloogia

Akhooliasse viivate hepatobiliaarsüsteemi patoloogiate statistika pole teada.

Geneetiliselt määratud häire levimus sapphapete sünteesis on hinnanguliselt 1-2%, näiteks Alagille'i sündroom esineb umbes ühel vastsündinul 100 tuhandest.

Põhjused acholia

Akoolia peamised põhjused seisnevad kolereesi või kolekineesi häiretes - sapi moodustumine või selle eritumine. Mõlemad on maksa- ja sapiteede süsteemi funktsioonid, mis koosnevad: maksa tootvast sapist   (koos sapiteede ja kanalite süsteemiga), selle akumulaatorist -  sapipõiest  (milles sapi kontsentreerub rohkem), samuti tsüstilisest ja tavalisest erituvast sapist. Kanal, mille kaudu sapi siseneb kaksteistsõrmiksoole valendikku.

Milliste patoloogiliste muutuste korral täheldatakse acholia sündroomi? See areneb, kui sapphappeid ei tooda hepatotsüüdid (maksarakud), ja see võib juhtuda siis, kui:

• düstroofsed ja  hajusad maksa muutused  diabeediga seotud amüloidoosi,  kroonilise hepatiidi , rasvumise, alkoholismi korral;
• maksarakkude nekroos või apoptoos, mis esineb  hepatiit A , B ja C korral;
• maksafibroosist ja maksatsirroosist tingitud hepatotsüütide kahjustus  ;
• maksa parenhüümi rasvane infiltratsioon või maksa  steatoos .

Lisaks täheldatakse akooliat sapi sekretsiooni probleemidega patsientidel, mis võivad olla tingitud:

• sapipõie  ja sapiteede düskineesia, mis põhjustab sapi ekstrahepaatilist  staasi ;
•  mitmesuguse etioloogiaga skleroseeriv kolangiit;
• sapiteede kaasasündinud anomaaliad , näiteks Alagili sündroom - kroonilise kolestaasiga intrahepaatiliste sapiteede geneetiliselt määratud düsplaasia  ; [2]
• immuunvahendatud sapiteede hävitamine primaarse biliaarse tsirroosi korral, mis on sageli kombineeritud teiste autoimmuunhaigustega.

Riskitegurid

Eksperdid viitavad acholia arengu riskiteguritele:

• sapphapete sünteesiks vajalikud maksaensüüme kodeerivad geenide mutatsioonid;
• peaaegu kõik haigused, mis ühel või teisel viisil mõjutavad maksa ja sapiteede süsteemi funktsioone;
• maksa sekretoorse funktsiooni rikkumised parasiitide sissetungi ajal (düsenteeria amööb, lamblia, vere- ja maksalibud, veiste või sealiha paeluss);
• sapikivitõbi ;
• ainevahetushäired endokrinopaatiates, eriti suhkurtõbi ja rasvumine;
• ebaõige toitumine (magusate ja rasvaste toitude liigse sisaldusega toidus);
• krooniline alkohoolne maksa mürgistus;
• maksakahjustus koos erinevate toksiinidega, samuti kolestaasi ja ägedat maksapuudulikkust põhjustavate ravimite jatrogeenne toime;
• anamneesis sapipõie fistulid ja koletsüstektoomia (sapipõie eemaldamine);
• pahaloomulised kasvajad ja maksa metastaasid;
• immuunpuudulikkuse seisundid.

Pathogenesis

Iga päev toodab täiskasvanu maks keskmiselt 600–800 ml sapi ja selleks on vaja umbes 200 mg esmaseid sapphappeid - koli ja ksenodeoksükoolseid, mis on sapi aluseks. Neid sünteesib hepatotsüütide sapiteede osa agranulaarne endoplasmaatiline retikulum - kolesterooli (kolesterooli) oksüdeerimine, edasise ülekandega intrahepaatiliste sapiteede membraanidele. Samuti toodab maks kolesterooli - vere lipoproteiinidest, mis haaravad hepatotsüütide vaskulaarses osas spetsiaalseid retseptoreid.

Kõigi nende biokeemiliste protsesside jaoks on vaja tsütoplasmaatiliste membraanide, mikrosoomide, mitokondrite ja hepatotsüütide lüsosoomide ensüüme: kolesterool-7α-hüdroksülaas (CYP7A1), kolesterooli-12α-hüdroksülaas (CYP8B1), sterool-27-hüdroksülaas (CYP8A1), atsüülkolesteroolatsüül ACHAT)., hüdroksümetüülglutarüül-CoA reduktaas (HMGR).

Ja akoolia patogenees on seotud maksarakkude kahjustusega - põletikuline, autoimmuunne või vabade radikaalide mõju all, mis viib hepatotsüütide rakustruktuuride düsfunktsioonideni ja ensüümide defitsiidini, mis tagavad esmaste sapphapete sünteesi.

Kui sapipõie sapi ei satu söömise ajal soolestikku, siis lisaks sapiteede obstruktsioonile võib achoolia arengumehhanism seisneda sekretiini ja koletsüstokiniini - limaskesta rakkude toodetud hormoonide - puudumises. Peensoole membraan.

Loe ka -  Mis viib sapiteede düskineesiani

Sümptomid acholia

Akoolia iseloomulikud sümptomid ilmnevad kollatõvest  (sapi stagnatsiooniga maksas ja sapipigmendi  - bilirubiini ainevahetuse rikkumisega), väljaheidete selgitamisega (seotud bilirubiini lagunemisel tekkiva stercobilinogeeni puudumisega), koluuriaga - uriini tumekollane värv.

Etioloogiliselt seotud maksa sapphapete sünteesi rikkumisega, nende kogunemisega veres - koleemia ja akoolia, mis avaldub naha sügeluses.

Mõnikord tõuseb temperatuur, lisaks on verevalumid nahal ja limaskestadel - vere hüübivate valkude ebapiisava sünteesi tõttu maksas.

Rasketel juhtudel on võimalikud tserebraalsed seisundid nagu deliirium ja kooma.

Kuid kõige esimesed achoolia tunnused ilmnevad steatorröa - rasvade kahvatu väljaheitega.

Kõhukinnisus, kõhulahtisus ja kõhupuhitus on seedetrakti akooliaga seotud sümptomid. 

Tüsistused ja tagajärjed

Sapp tagab seedeprotsessi ning selle puudumisel või täielikul puudumisel on kliinilised tagajärjed ja tüsistused toidu (aga ka rasvlahustuvate A-, E-, D- ja K-vitamiinide) vähenemise, kehakaalu languse ja üldise kurnatuse näol..

Rasvade seedimise kahjustuse mehhanism achoolias on seletatav asjaoluga, et rasvade täielik lagundamine seedetraktis ilma sapita on võimatu, kuna nende seedimiseks ja omastamiseks tuleb need muuta emulsiooniks. Ja nende emulgeerumisprotsess kaksteistsõrmiksoole valendikus toimub sapi ja hüdrolüütiliste sooleensüümide (lipaaside) toimel, mida aktiveerivad ka sapphapped.

Ilma sapita ei aktiveerita kaksteistsõrmiksoole ja tühimiku limaskesta epiteeli rakkude poolt sekreteeritavat kinasogeeni ja see omakorda viib enteropeptidaasi (enterokinaasi) - seedeensüümi - ja seedetrakti aktiivsuse vähenemiseni. Proensüümi trüpsinogeeni ja selle muundamine aktiivseks ensüümiks trüpsiin (ilma selleta ei seedu toidust saadud valgud).

Samuti on häiritud sapphapete metaboolne funktsioon, mis põhjustab vere kolesteroolitaseme tõusu, vere hüübimise halvenemist, luude mineraalse tiheduse vähenemist (osteopeenia) ja nende pehmenemist (osteomalaatsia).

Lisaks erituvad sapiga paljud mürgised ained, ksenobiootikumid ja metallid ning nende kolestaasiga seotud akooliasse kogunemine süvendab maksakahjustusi.

Diagnostika acholia

Akaoolia diagnoosimine hõlmab täielikku anamneesi, füüsilist läbivaatust, labori- ja pildiuuringuid.

Vereanalüüsid tehakse albumiini, fibronektiini, hepatglobiini, kolesterooli, bilirubiini, sapphapete, aminotransferaaside jaoks - see tähendab  maksafunktsiooni testide vereanalüüs .

Samuti vajate üldist uriinianalüüsi ja koprogrammi - väljaheidete analüüsi; sapipõie kaksteistsõrmiksoole intubeerimisel saadud sapi analüüs  . Mõnikord on vaja maksa biopsiat.

Instrumentaalses diagnostikas kasutatakse  maksa ja sapipõie ultraheli, maksa  ja sapiteede  röntgenülesvõtet , koltsintigraafiat ja  hepatobilistsintigraafiat . [3]

Rohkem detaile:

• Maksa ja sapipõie diagnostika
• Täiendavad meetodid maksa ja sapipõie uurimiseks  
• Sapiteede düskineesia diagnostika

Diferentseeritud diagnoos

Tänu muljetavaldavale loetelule haigustest, mis põhjustavad akooliat või millega kaasneb sapi tootmise kahjustus, on diferentsiaaldiagnostika keeruline ülesanne. Seedehäirete korral on oluline eristada sapi puudumist maomahla ja / või pankrease seedetrakti ensüümide tootmise vähenemisest.

Ravi acholia

Ravi seisneb akoolia põhjuse kõrvaldamises. Sõltuvalt diagnoositud haigusest määratakse ravimid:

• kolereetilised ained nagu  kolensüüm  või  febikool ; preparaadid, mis sisaldavad ursodeoksükoolhapet -  Ursonost  või  Ursomax ;
• hepatoprotektorid  L'esfal , mis sisaldavad piimohaka ekstrakte  Hepatofal taim  jne.

Rohkem informatsiooni:

• Ravimid maksa raviks ja taastamiseks
• Kuidas ravitakse sapiteede düskineesiaid?

Kuidas füsioteraapiat teostatakse, lugege väljaandest -

Füsioteraapia sapipõie ja sapiteede düskineesia korral

Taimne ravi on üksikasjalikult kirjeldatud artiklis -  alternatiivsed viisid maksa raviks

Kirurgiline ravi hõlmab endoskoopilisi sekkumisi ekstrahepaatilise kolestaasi, laser-litotrippia või kivide laparoskoopilise eemaldamise korral sapipõies, sapifistuli sulgemist, sapiteede stentimist nende laiendamiseks jne. 

Ärahoidmine

Paljudel juhtudel - idiopaatiliste seisundite, autoimmuunsete ja kaasasündinud patoloogiate korral - on acholia ennetamine võimatu.

Maksa- ja sapiteede süsteemi mõjutavate haiguste ennetamise peamisteks meetmeteks peetakse tasakaalustatud toitumist, alkoholist keeldumist ja tervislikke eluviise. [4]

Prognoos

Enamiku achooliaga patsientide prognoos on soodne, kuna sapphapete taset ja sapi enterohepaatilise ringluse efektiivsust selle puudumise korral saab reguleerida farmakoloogiliste vahenditega.