Juveniilne reumatoidartriit

Juveniilne reumatoidartriit (JRA) on teadmata põhjusel tekkiv artriit, mis kestab üle 6 nädala ja tekib alla 16-aastastel lastel, kui muud liigesepatoloogiad on välistatud.

Sõltuvalt klassifikatsiooni tüübist on haigusel järgmised nimetused: juveniilne artriit (RHK-10), juveniilne idiopaatiline artriit (ILAR), juveniilne krooniline artriit (EULAR), juveniilne reumatoidartriit (ACR).

RHK-10 kood

• M08. Juveniilne artriit.
• M08.0. Juveniilne reumatoidartriit (seropositiivne või seronegatiivne).
• M08.1 Juveniilne anküloseeriv spondüliit.
• M08.2. Süsteemse algusega juveniilne artriit.
• M08.3. Juveniilne polüartriit (seronegatiivne).
• M08.4. Pauciartikulaarne juveniilne artriit.
• M08.8. Muu juveniilne artriit.
• M08.9. Täpsustamata juveniilne artriit.

Juveniilse kroonilise artriidi epidemioloogia

Juveniilne reumatoidartriit on üks levinumaid ja kõige puuet tekitavamaid reumaatilisi haigusi lastel. Juveniilse reumatoidartriidi esinemissagedus on 2–16 inimest 100 000 alla 16-aastase lapse kohta. Juveniilse reumatoidartriidi levimus erinevates riikides on 0,05–0,6%. Tüdrukuid mõjutab reumatoidartriit sagedamini. Suremus on 0,5–1%.

Noorukitel on reumatoidartriidiga väga ebasoodne olukord, selle levimus on 116,4 juhtu 100 000 kohta (alla 14-aastastel lastel - 45,8 juhtu 100 000 kohta), esmane esinemissagedus on 28,3 juhtu 100 000 kohta (alla 14-aastastel lastel - 12,6 juhtu 100 000 kohta).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Juveniilse kroonilise artriidi põhjused

Juveniilset reumatoidartriiti kirjeldasid esmakordselt eelmise sajandi lõpus kaks kuulsat lastearsti: inglane Still ja prantslane Shaffar. Järgnevatel aastakümnetel nimetati seda haigust kirjanduses Still-Shaffari tõveks.

Haiguse sümptomite kompleks hõlmas: sümmeetrilist liigesekahjustust, deformatsioonide, kontraktuuride ja anküloosi teket neis; aneemia teket, lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist, mõnikord palaviku ja perikardiidi esinemist. Hiljem, eelmise sajandi 30.–40. aastatel, näitasid arvukad Stilli sündroomi vaatlused ja kirjeldused täiskasvanute ja laste reumatoidartriidi vahel palju ühist nii kliiniliste ilmingute kui ka haiguse kulgu iseloomu poolest. Siiski erines laste reumatoidartriit siiski täiskasvanute samanimelisest haigusest. Sellega seoses pakkusid kaks Ameerika teadlast, Koss ja Boots, 1946. aastal välja termini "juveniilne (noorukite) reumatoidartriit". Juveniilse reumatoidartriidi ja täiskasvanute reumatoidartriidi nosoloogilist eristatavust kinnitasid hiljem immunogeneetilised uuringud.

Mis põhjustab juveniilset reumatoidartriiti?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Juveniilse kroonilise artriidi patogenees

Juveniilse reumatoidartriidi patogeneesi on viimastel aastatel intensiivselt uuritud. Haiguse areng põhineb nii rakulise kui ka humoraalse immuunsuse aktiveerumisel.

Juveniilse kroonilise artriidi patogenees

Juveniilse kroonilise artriidi sümptomid

Haiguse peamine kliiniline ilming on artriit. Liigese patoloogilisi muutusi iseloomustab valu, turse, deformatsioonid ja liikumispiirang, naha temperatuuri tõus liigeste kohal. Lastel on kõige sagedamini mõjutatud suured ja keskmised liigesed, eriti põlv, pahkluu, randme, küünarnukk, puus ja harvemini käe väikesed liigesed. Juveniilse reumatoidartriidi tüüpiline tunnus on kaelalüli ja alalõua liigeste kahjustus, mis viib alalõualuu ja mõnel juhul ka ülemise lõualuu arengupeetuseni ning nn "linnulõualuu" moodustumiseni.

Juveniilse kroonilise artriidi sümptomid

Juveniilse kroonilise artriidi klassifikatsioon

Haiguse kolme klassifikatsiooni kasutatakse: Ameerika Reumatoloogiakolledži (ACR) juveniilse reumatoidartriidi klassifikatsioon, Euroopa Reumatoloogialiiga (EULAR) juveniilse kroonilise artriidi klassifikatsioon ja Rahvusvahelise Reumatoloogiaühingute Liiga (ILAR) juveniilse idiopaatilise artriidi klassifikatsioon.

Juveniilse kroonilise artriidi klassifikatsioon

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Juveniilse kroonilise artriidi diagnoosimine

Juveniilse reumatoidartriidi süsteemses variandis tuvastatakse sageli leukotsütoos (kuni 30–50 tuhat leukotsüüti) koos neutrofiilse nihkega vasakule (kuni 25–30% ribakujulised leukotsüüdid, mõnikord kuni müelotsüüdid), ESR-i tõus 50–80 mm/h-ni, hüpokroomne aneemia, trombotsütoos, C-reaktiivse valgu, IgM ja IgG kontsentratsiooni suurenemine vereseerumis.

Juveniilse kroonilise artriidi diagnoosimine

[ 15 ]

Juveniilse kroonilise artriidi ravi eesmärgid

• Protsessi põletikulise ja immunoloogilise aktiivsuse pärssimine.
• Süsteemsete ilmingute ja liigesesündroomi leevendamine.
• Liigeste funktsionaalse võimekuse säilitamine.
• Liigeste hävimise ja patsiendi puude ennetamine või aeglustamine.
• Remissiooni saavutamine.
• Patsientide elukvaliteedi parandamine.
• Teraapia kõrvaltoimete minimeerimine.

Juveniilse kroonilise artriidi ravi

Juveniilse kroonilise artriidi ennetamine

Kuna juveniilse reumatoidartriidi etioloogia on teadmata, siis primaarset ennetust ei teostata.

Prognoos

Juveniilse reumatoidartriidi süsteemse variandi korral on prognoos soodne 40–50%-l lastest ning remissioon võib kesta mitu kuud kuni mitu aastat. Stabiilse remissiooni järel võib aga aastaid hiljem tekkida haiguse ägenemine. 1/3-l patsientidest kordub haigus pidevalt. Kõige ebasoodsam prognoos on lastel, kellel on püsiv palavik, trombotsütoos ja pikaajaline kortikosteroidravi. Raske destruktiivne artriit tekib 50%-l patsientidest, täiskasvanueas täheldatakse amüloidoosi 20%-l ja rasket funktsionaalset puudulikkust 65%-l.

Kõigil lastel, kellel esineb varajane polüartikulaarne seronegatiivne juveniilne artriit, on ebasoodne prognoos. Seropositiivse polüartriidiga noorukitel on lihasluukonna seisundi tõttu suur risk raske destruktiivse artriidi ja puude tekkeks.

40%-l varajase algusega oligoartriidiga patsientidest tekib destruktiivne sümmeetriline polüartriit. Hilise algusega patsientidel võib haigus muutuda anküloseerivaks spondüliidiks. 15%-l uveiidiga patsientidest võib tekkida pimedus.

C-reaktiivse valgu, IgA, IgM, IgG taseme tõus on usaldusväärne märk liigeste hävimise ja sekundaarse amüloidoosi tekke ebasoodsast prognoosist.

Suremus juveniilse artriidi korral on madal. Enamik surmajuhtumeid on seotud amüloidoosi või nakkuslike tüsistuste tekkega juveniilse reumatoidartriidi süsteemse variandiga patsientidel, mis on sageli pikaajalise glükokortikoidravi tagajärg. Sekundaarse amüloidoosi korral määrab prognoosi põhihaiguse ravimise võimalikkus ja edu.

[ 16 ]