Hepatosplenomegaalia: mis see on, kuidas seda ravida?

Vistseraalsete organite, nagu maks (ladina keeles - hepar) ja põrn (kreeka keeles - põrn), samaaegne patoloogiline suurenemine on meditsiinis määratletud kui hepatosplenomegaalia. ICD-10 sümptomite ja tunnuste osas on selle kood R16.2.

Epidemioloogia

Hepatosplenomegaalia ei ole nosoloogiline vorm ja viitab sümptomitele ning tavaliselt puudub ametlik statistika sümptomite avaldumise kohta, kuid seda saab registreerida eraldi kliinilistes uuringutes.

Niisiis, on teada, et umbes 30% juhtudest põhjustab põrna suurenemist hepatomegaalia; mononukleoosi korral täheldatakse 30-50% juhtudest hepatosplenomegaaliat ja kõhutüüfuse korral kolmandikul patsientidest maksa suurenemist, millega kaasneb raske ikterus ja vähemal määral põrna turse. Ägeda A-hepatiidi korral suureneb rohkem kui 65% patsientidest ainult maks, samas kui hepatolieniaalse sündroomi esinemissagedus ei ületa 15-18%. [1]

WHO andmetel on krooniline hepatosplenomegaalia lastel Sahara-taguses Aafrikas maapiirkondades laialt levinud ning kaks kõige levinumat nakkust, mis selle seisundi põhjustavad, on malaaria ja skistosomiasis.

Põhjused hepatosplenomegaalia

Väga mitmesugused haigused võivad põhjustada hepatosplenomegaalia sündroomi, mida nimetatakse ka hepatolienaliks (ladina keelest lienem - põrn).

Esiteks on maksa ja põrna suurenemise põhjused seotud neid mõjutavate hepatotroopsete ja süsteemsete infektsioonidega.

See on hepatosplenomegaalia in  hepatiit  A, B, C, D ja E, mis on tuntud kui viirusliku päritoluga. Maksa hepatotsüütide lüüasaamine toimub viiruste DNA ja keha immuunvastuse replikatsioonina vastusena nende antigeenidele.

Hepatosplenomegaalia mononukleoosi korral on seotud põrna ja Kupfferi maksarakkude makrofaagide kahjustusega IV tüüpi herpesviiruse (Epstein-Barri viirus) poolt. Samal ajal suurenevad lümfisõlmed (sageli üldistatud) - oluliselt suureneb vere lümfotsüütide tase - ning põrna ja maksa põletikuline turse, mida arstid määratlevad kui pikaajalist lümfadenopaatiat, hepatosplenomegaaliat koos absoluutne lümfotsütoos.

Maksapõletik koos sellele järgneva hepatosplenomegaaliaga võib ilmneda ka siis, kui on nakatunud V tüüpi herpes simplex -viirusega - tsütomegaloviirus; eriti tsütomegaloviiruse infektsiooni põhjustatud kopsupõletiku korral täheldatakse hepatosplenomegaalia  .

Võimalik hepatosplenomegaalia koos adenoviirusnakkusega, mis põhjustab hingamisteede ägedat põletikku, ja serotüübid F40-41 - adenoviiruse gastroenteriit (eriti lastel). Patogeneesi seostatakse DNA adenoviiruste võimega tungida lümfisõlmedesse ja süsteemsesse vereringesse, põhjustades mürgistust. Loe -  adenoviirusnakkuse sümptomid .

Ühe hilise sümptomina täheldatakse hepatosplenomegaaliat salmonelloosiga (kui see on nakatunud soolebakteritega Salmonella enterica); kui nad on nakatunud perekonna Schistosomatidae helmintidega ja arenevad  skistosoomid ; koos  echinococcosis maksa , vistseraalne kujul  leismanioos , patsientidel  opisthorchiasis .

Hepatosplenomegaalia areneb peaaegu alati malaaria korral, mille tekitajaks on Plasmodium malariae. Arengumehhanismi seletavad nakkushaiguste spetsialistid sellega, et plasmodium nakatab erütrotsüüte ja siseneb maksa verevooluga, mille rakkudes see paljuneb. Kuid maksa ja põrna valulik laienemine algab erütrotsüütide faasis. Selle haigusega (sageli krooniline, ägenemistega) esineb tsükliline palavik koos hepatosplenomegaalia, iivelduse ja oksendamisega; punaste vereliblede surma (hemolüüsi) tõttu võib täheldada naha kollasust. [2]

Kõhutüüfuse hepatosplenomegaalia põhjustab ka enterobakterite hematogeenne levik Salmonella typhi, mis mõjutab piirkondlikke lümfisõlmi, maksa- ja põrnarakke, mis põhjustavad veres ringlevate mononukleaarsete rakkude fokaalset infiltratsiooni, moodustades elundite kudedes tüüfuse granuloomid ja nende põletikulise kasvu..

Kuidas hepatosplenomegaalia esineb tuberkuloosi korral (äge levinud vorm), üksikasjalikult väljaannetes:

• Tuberkuloos ja maksahaigus
• Tuberkuloosne hepatiit
• Maksa tsirroos ja hepatosplenomegaalia, vt -  Sekundaarne sapiteede maksatsirroos .

Ja kroonilise alkoholismi või raske mürgistuse korral areneb toksilise geneesi maksatsirroos ja hepatosplenomegaalia.

Mitmed hematoloogilised haigused põhjustavad maksa ja põrna suurenemist. Enam kui 70% -l patsientidest on leukeemiaga lümfadenopaatia ja hepatosplenomegaalia, sealhulgas äge leukeemia (lümfoblastne leukeemia), kui leukeemiarakud - muteerunud ebaküpsed valged verelibled (blastid) - sisenevad ja kogunevad lümfisõlmedesse, maksa ja põrna.

Kroonilist müeloidleukeemiat või kroonilist müeloidleukeemiat ja hepatosplenomegaaliat täheldatakse, kui kogunenud luuüdi müeloidrakud (müeloblastid) kogunevad põrna ja maksa koos verevooluga. Kuid ekspertide sõnul suureneb selle haigusega kõige sagedamini põrn - splenomegaalia. [3]

Hepatosplenomegaalia areneb aneemia korral, peamiselt sirprakuline ja kahjulik, lastel - kaasasündinud hemolüütilise aneemia ja talasseemia korral. Kollatõbi ja hepatosplenomegaalia (või paljude sõlmede moodustumine maksas ja põrna parenhüümis), mis on iseloomulikud hemolüütilisele aneemiale, on sageli sarnased maksahaigusega. [4]

Arstid ja hepatosplenomegaalia ei välista seda tõsiste südamehaiguste põhjustatud südamepuudulikkuse korral, millega kaasnevad patoloogilised muutused südame struktuurides, vereringehäired ja isheemia.

Ägeda pankreatiidi rasketel juhtudel - põrnaveeni stenoosi ja / või samaaegse põrnapõletiku korral - on võimalik põrna ajutine suurenemine (mööduv splenomegaalia). Kuid pankreatiiti ja hepatosplenomegaaliat võib täheldada patsientidel, kellel on reaktiivne pankrease põletik, samuti selle haruldane vorm - autoimmuunne.

Riskitegurid

Maksa ja sapiteede kroonilised haigused ning kõik ülaltoodud haigused ja patoloogiad on hepatosplenomegaalia sündroomi tekke riskitegurid. Eksperdid hõlmavad kokkupuudet kiirgusega, alkoholisõltuvust ja vähenenud immuunsust selliste tegurite suhtes - ja mitte ainult omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi korral, vaid isegi raseduse ajal.

Infektsiooniga seotud hepatosplenomegaalia raseduse ajal võib olla kergem areneda, kuna füsioloogiline immunosupressioon suurendab rasedate nakatumise riski. Lisaks põhjustab mõnel juhul rasedus osalist verevoolu blokeerimist maksa portaalveenis koos suurenenud rõhuga selles - portaalhüpertensioon - koos hepatolienaalse sündroomiga.

Sümptomid hepatosplenomegaalia

Haiguste kliinilises pildis, mis põhjustavad maksa ja põrna suurenemist või millega kaasneb hepatolienaalne sündroom, on selle esimesed sümptomid - pidev raskustunne paremal küljel hüpohondriumis, valu palpatsioonil, kehakaalu langus, nõrkushood. Ei ilmu kohe.

Lisaks võivad esimeses etapis - kerge elundite suurenemise korral - vereanalüüsid näidata hemoglobiini ja valgete vereliblede vähenemist.

Maksa (20–40 mm) ja põrna (10–20 mm) edasise suurenemisega täheldatakse mõõdukat hepatosplenomegaaliat ja hiljem-rasket, olulist hepatosplenomegaaliat, mille korral maksa suurus ületab 40 mm, ja põrn - 20 mm.

Ja sõltuvalt sellest ilmnevad sellised sümptomid nagu kõhuvalu paremas ülanurgas; iiveldus, oksendamine ja puhitus; düspeptilised häired; naha kuivus ja kahvatus ning maksahaiguste ja amüloidoosiga -  kollatõbi  koos naha sügelusega; lihas- ja liigesevalu; laienenud lümfisõlmed. Mõnel juhul võib tekkida valu vasakpoolses hüpohoones ja hüpertermia.

Etioloogiliselt seotud hepatosplenomegaalia ja portaalhüpertensioon, mis arenevad koos hepatiidi, tsirroosi, kaasasündinud fibroosi, kasvajate ja maksa parasiitnakkustega, samuti subleukeemilise müeloosiga (müelofibroos). [5] Portaalhüpertensiooni sümptomite varane ilmnemine on tavaliselt seotud portaali ja põrnaveenide kahjustustega. Lisateave materjalis -  portaalhüpertensioon - sümptomid . 

Sageli täheldatakse samade haigustega portaalhüpertensiooni ja maksatromboosi (Budd -Chiari sündroom) taustal hepatosplenomegaaliat ja astsiiti - vedeliku kogunemist kõhuõõnde.

Hepatosplenomegaalia ja trombotsütopeenia (trombotsüütide madal tase veres) on märk põrna funktsionaalse aktiivsuse suurenemisest (hüpersplenism) koos nende vererakkude hävitamisega. See esineb kõige sagedamini tsirroosiga patsientidel. Lisateavet vt -  Trombotsütopeenia ja trombotsüütide düsfunktsioon

Mustad väljaheited - melena hepatosplenomegaalia juuresolekul - on iseloomulikud vastsündinute kaasasündinud maksafibroosile ja türosineemiale.

Imikutel ilmnevad sellised sümptomid nagu üldine eksfoliatiivne dermatiit koos erütrodermaga, lümfisõlmede turse, alopeetsia ja hepatosplenomegaalia geneetiliselt määratud Omenni sündroomi ja  primaarse immuunpuudulikkuse korral .

Kui maksa ja põrna suurenemisega (koos nende tihendamisega) kaasneb vastsündinuga alopeetsia, makula-nodulaarne lööve (sh limaskestad), luustiku pikkade luude deformatsioon, siis on see tõend kaasasündinud süüfilise kohta.

Vanematel lastel võib hepatolienaalne sündroom ja juuste väljalangemine olla osa autoimmuunse hepatiidi kliinilisest ilmingust. Ja täiskasvanutel esineb see sümptomite kombinatsioon autoimmuunhaigusega, nagu sarkoidoos.

Hepatosplenomegaalia lastel

Hepatosplenomegaalia on lastel sagedasem kui täiskasvanutel. Lapsepõlves võib maksa ja põrna suurenemist seostada hepatiidi ja ülaltoodud infektsioonidega. Niisiis, naha ja limaskestade hüperemia, hepatosplenomegaalia on iseloomulikud punetiste põhjustatud nakkuslikele punetistele või kaasasündinud süüfilisele - kaasasündinud süüfilisele.

Hepatolienaalse sündroomi arengut täheldatakse ägeda leukeemia,  kaasasündinud maksafibroosi  ja portaalveeni tromboosi,  päriliku sferotsütoosi (Minkowski-Shoffardi tõbi) , päriliku perekondliku hemorraagilise angiomatoosi korral.

Üks vastsündinute hemolüütilise haiguse sümptomeid,  ductular hüpoplaasia (Alagille'i sündroom) , pärilik tserebrosidoos (glükotserebrosidaasi geeni mutatsioonid) -  Gaucheri tõbi , samuti hepatosplenomegaalia (Niemann -Picki tõbi) on hepatosplenomegaalia vastsündinutel ja esimese aasta lastel elust. Loe ka -  Hepatomegaalia lastel  [6], [7]

Sidekoe düsplaasia geneetiline sündroom koos hepatosplenomegaaliaga lastel võib olla põhjustatud  autoimmuunse päritoluga sidekoe haigusest  , mille puhul organism toodab ribonukleoproteiini U1 (U1-RNP) antikehi. Haigus avaldub sümptomitega, mis on iseloomulikud süsteemsele erütematoosluupusele, sklerodermiale ja polümüosiidile.

Hepatosplenomegaalia sündroomi areng esineb lastel, kellel on kaasasündinud (teatud ensüüme kodeerivate geenide pärilikud mutatsioonid) häired süsivesikute ainevahetuses - mukopolüsahharidoosid, mis on lüsosomaalsed ladustamishaigused, antud juhul - glükosaminoglükaanide (mukopolüsahhariidid) kogunemine. Nende haiguste hulka kuuluvad:

• siider Gurler (Gurler-Sheye) või  mukopolüsahharidoos, I tüüp ;
• Sanfilippo sündroom -  3. Tüüpi mukopolüsahharidoos ;
• Maroto -Lamy sündroom - VI tüüpi mukopolüsahharidoos;
• Sly sündroom -  VII tüüpi mukopolüsahharidoos .

Imikutel ja väikelastel võib maksa ja põrna suurenemine (koos perioodilise palavikuga) tuleneda türosineemiast - kaasasündinud ainevahetushäirest, mille puhul erinevate geenide pärilike mutatsioonide tõttu on aminohappe türosiini katabolism võimatu.

Kaks sellist tõsist sümptomit nagu hepatosplenomegaalia ja trombotsütopeenia esinevad täiskasvanud patsientidel, kellel on T-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom ja teatud muud pahaloomulised kasvajad, lümfisõlmede veresoonte follikulaarne hüperplaasia (Castlemani tõbi), samuti päriliku Niemann-Picki tõvega lastel. Nagu südame lihasehaiguste korral - laienenud kardiomüopaatia.

Tüsistused ja tagajärjed

 Kõige sagedasemateks hepatosplenomegaalia sündroomiga seotud tüsistusteks ja tagajärgedeks peetakse verejooksu, verd väljaheites ja okses, funktsionaalset maksapuudulikkust ja  hepaatilist entsefalopaatiat (rasketel juhtudel tsütotoksilise ajutursega).

Diagnostika hepatosplenomegaalia

Lisaks maksa ja põrna palpatsioonile ja löökpillide uurimisele, täielikule anamneesile (sealhulgas pereliikmetele) ja patsiendi kaebustele hõlmab hepatosplenomegaalia põhjustavate haiguste diagnoosimine laia valikut laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid.

Nõutavad testid, näiteks: üldine kliiniline ja biokeemiline vereanalüüs bilirubiini sisalduse määramiseks veres; üldvalgu, albumiini, C-reaktiivse valgu, aminotransferaaside, leeliselise fosfataasi, raua sisaldus seerumis; vere hüübimiseks; IgM ja IgG antikehade olemasolu suhtes (hepatiidi viiruste, LSP, LKM jt vastu) - maksafunktsiooni testide nn  vereanalüüs . Mõne ensüümi aktiivsus vereplasmas määratakse. Soolebakterite ja helmintide tuvastamiseks võetakse üldine uriinianalüüs ja koprogramm. Vajalik võib olla maksa , lümfisõlmede või luuüdi aspiratsioonibiopsia .

Tehakse instrumentaalne diagnostika, eriti põrna ja maksa ultraheli, maksa veresoonte Doppleri ultraheliuuring. Kuid informatiivsem kui ultraheli on hepatosplenomegaalia CT -pilt, mis on visualiseeritud kõhuõõne kompuutertomograafiaga kontrasti, CT ja põrna ja maksa stsintigraafia abil. [8]

Sellisel juhul on võimalik tuvastada hepatosplenomegaalia, hajusad muutused maksas ja reaktiivsed muutused kõhunäärmes. Enamikul juhtudel on maksatsirroosi, autoimmuunse hepatiidi ja rasvhapete korral patsientidel hepatosplenomegaalia ja  hajusad maksamuutused . Sageli täheldatakse maksa ja põrna morfoloogilisi muutusi, näiteks lahtise sidekoe (histiotsüütide) rakkude hüperplaasia, hepatotsüütide surm ja fibroos.

Diferentsiaaldiagnostika aitab kindlaks teha maksa ja põrna suurenemise tõelise põhjuse. [9]

Ravi hepatosplenomegaalia

Hepatosplenomegaalia juuresolekul ravitakse haigusi, mis viisid selle sümptomi tekkeni.

On selge, et kasutatavad ravimeetodid ja ettenähtud ravimid sõltuvad aluseks olevast diagnoosist.[10]

Loe rohkem:

• Hepatomegaalia
• Suurenenud maks
• Ravimid maksa raviks ja taastamiseks
• Hepatiidi ravi kohta vaadake väljaannet -  Äge viirushepatiit

Harvadel juhtudel võib kasutada ka kirurgilist ravi - põrna ja osa maksa eemaldamist. Patsiendid, kellel on raske ja eluohtlik seisund, mis on seotud hepatosplenomegaaliaga, võivad vajada maksa siirdamist.

Vastavalt diagnoosile on ette nähtud dieet, näiteks:

• Dieet B -hepatiidi korral
• Dieet kroonilise hepatiidi korral
• Dieet maksatsirroosi korral

Mukopolüsahharidoosi korral on dieediteraapia elimineeriva iseloomuga (välja arvatud laktoos ja galaktoos).

Ärahoidmine

Hepatosplenomegaalia põhjused on erinevad, seega ei pruugi seda alati võimalik ära hoida. Ja hepatolienaalse sündroomi ennetamine hõlmab ennekõike võitlust maksa- ja põrnahaiguste põhjuste vastu.

Prognoos

Hepatosplenomegaalia konkreetsed tulemused ja prognoos sõltuvad paljudest teguritest, sealhulgas selle etioloogiast, raskusastmest ja ravist.