Hepatosplenomegaalia: mis see on, kuidas ravida?

Meditsiinis nimetatakse hepatosplenomegaaliaks selliste siseelundite nagu maks (ladina keeles – hepar) ja põrn (kreeka keeles – splen) samaaegset patoloogilist suurenemist. RHK-10 sümptomite ja tunnuste osas on selle kood R16.2.

Epidemioloogia

Hepatosplenomegaalia ei ole nosoloogiline vorm ja viitab sümptomitele ning tavaliselt puudub sümptomite avaldumise kohta ametlik statistika, kuid neid saab registreerida üksikutes kliinilistes uuringutes.

Seega on teada, et ligikaudu 30% juhtudest on suurenenud põrn põhjustatud hepatomegaaliast; mononukleoosi korral täheldatakse hepatosplenomegaaliat 30–50% juhtudest ja tüüfuse korral täheldatakse kolmandikul patsientidest suurenenud maksa koos raske ikterusega ja vähemal määral põrna tursega. Ägeda A-hepatiidi korral on enam kui 65% patsientidest suurenenud ainult maks, samas kui hepatospleenilise sündroomi esinemissagedus ei ületa 15–18%. [ 1 ]

WHO andmetel on krooniline hepatosplenomegaalia lastel Sahara-taguse Aafrika maapiirkondades tavaline ning kaks kõige levinumat haigusseisundit põhjustavat infektsiooni on malaaria ja skistosomiaas.

Põhjused hepatosplenomegaalia

Hepatosplenomegaalia sündroomi, mida nimetatakse ka hepatospleniliseks (ladina keelest lienem – põrn), võib põhjustada väga mitmesugused haigused.

Esiteks on maksa ja põrna suurenemise põhjused seotud neid mõjutavate hepatotroopsete ja süsteemsete infektsioonidega.

See on hepatosplenomegaalia A-, B-, C-, D- ja E- hepatiidi korral, mis on teadaolevalt viiruslikku päritolu. Maksa hepatotsüüte kahjustab viiruse DNA replikatsioon ja organismi immuunvastus nende antigeenidele.

Mononukleoosi hepatosplenomegaalia on seotud põrna makrofaagide ja maksa Kupfferi rakkude kahjustusega IV tüüpi herpesviiruse (Epsteini-Barri viirus) poolt. Sellisel juhul suureneb lümfisõlmed (sageli üldistatud) - koos lümfotsüütide taseme olulise suurenemisega veres - ja põrna ja maksa põletikuline turse, mida arstid defineerivad pikaajalise lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia ja absoluutse lümfotsütoosina.

Maksapõletik koos järgneva hepatosplenomegaaliaga võib esineda ka V tüüpi herpesviiruse - tsütomegaloviiruse - nakatumise korral; eriti täheldatakse hepatosplenomegaaliat tsütomegaloviiruse infektsiooni põhjustatud kopsupõletiku korral.

Adenoviirusinfektsiooni korral, mis põhjustab hingamissüsteemi ägedat põletikku, ja serotüüpide F40-41 korral on võimalik hepatosplenomegaalia - adenoviiruse gastroenteriit (eriti lastel). Patogenees on seotud DNA-adenoviiruste võimega tungida lümfisõlmedesse ja süsteemsesse vereringesse, põhjustades joovet. Loe - adenoviiruse infektsiooni sümptomid.

Hepatosplenomegaalia on üks salmonelloosi hilisemaid sümptomeid (soolebakterite Salmonella enterica nakatumise korral); Schistosomatidae sugukonna helmintidega nakatumise ja skistosomiaasi tekke korral;maksa ehhinokokoosi, leišmaniaasi vistseraalse vormi korral opisthorchiaasiga patsientidel.

Hepatosplenomegaalia tekib peaaegu alati malaaria korral, mille tekitajaks on malaariaplasmodium (Plasmodium malariae). Nakkushaiguste spetsialistid selgitavad arengumehhanismi sellega, et plasmodium nakatab erütrotsüüte ja siseneb vereringega maksa, mille rakkudes see paljuneb. Erütrotsütaarses faasis algab aga maksa ja põrna valulik suurenemine. Selle haiguse (sageli krooniline, ägenemistega) korral täheldatakse tsüklilist palavikku koos hepatosplenomegaalia, iivelduse ja oksendamisega; erütrotsüütide surma (hemolüüs) tõttu võib täheldada naha kollasust. [ 2 ]

Tüüfuse hepatosplenomegaalia on põhjustatud ka Salmonella typhi enterobakterite hematogeensest levikust, mis mõjutab piirkondlikke lümfisõlmi, maksa- ja põrnarakke, mis põhjustavad veres ringlevate mononukleaarsete rakkude fokaalset infiltratsiooni koos tüüfuse granuloomide moodustumisega elundite kudedes ja nende põletikulise vohamisega.

Kuidas hepatosplenomegaalia tuberkuloosis (äge dissemineerunud vorm) tekib, on üksikasjalikult kirjeldatud väljaannetes:

• Tuberkuloos ja maksahaigus
• Tuberkuloosne hepatiit
• Maksatsirroos ja hepatosplenomegaalia vt - Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos.

Kroonilise alkoholismi või raske mürgistuse korral tekib toksilise päritoluga maksatsirroos ja hepatosplenomegaalia.

Mitmed hematoloogilised haigused põhjustavad maksa ja põrna suurenemist. Leukeemia, sealhulgas ägeda leukeemia (lümfoblastse leukeemia) korral esineb enam kui 70%-l patsientidest lümfadenopaatiat ja hepatosplenomegaaliat, kui leukeemiarakud – muteerunud ebaküpsed valged verelibled (blastid) – tungivad lümfisõlmedesse, maksa ja põrna ning kogunevad neisse.

Kroonilist müeloidleukeemiat ehk kroonilist müeloidleukeemiat ja hepatosplenomegaaliat täheldatakse siis, kui põrnas ja maksas kogunenud luuüdi müeloidrakud (müeloblastid) satuvad vereringesse. Ekspertide sõnul tekib selle haiguse korral aga kõige sagedamini põrna suurenemine – splenomegaalia. [ 3 ]

Hepatosplenomegaalia tekib aneemia, peamiselt sirprakulise ja pernitsioosse aneemia korral ning lastel kaasasündinud hemolüütilise aneemia ja talasseemia korral. Hemolüütilisele aneemiale iseloomulik kollatõbi ja hepatosplenomegaalia (või mitmete sõlmeliste moodustiste teke maksa ja põrna parenhüümis) on sageli sarnased maksahaigustega. [ 4 ]

Arstid ei välista hepatosplenomegaalia võimalust südamepuudulikkuse korral, mis on põhjustatud tõsistest südamehaigustest koos patoloogiliste muutustega südame struktuuris, vereringehäirete ja isheemiaga.

Põrna mööduv suurenemine (mööduv splenomegaalia) on võimalik ägeda pankreatiidi rasketel juhtudel - koos põrnaveeni stenoosiga ja/või samaaegse ägeda põrna põletikuga. Kuid pankreatiiti ja hepatosplenomegaaliat võib täheldada patsientidel, kellel on reaktiivset tüüpi kõhunäärmepõletik, samuti selle haruldase vormi - autoimmuunse - korral.

Riskitegurid

Hepatosplenomegaalia sündroomi tekke riskiteguriteks on hepatobiliaarse süsteemi kroonilised haigused ja kõik eespool nimetatud haigused ja patoloogiad. Eksperdid peavad sellisteks teguriteks kiirgusdoosi, alkoholisõltuvust ja immuunsuse langust – mitte ainult omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi, vaid ka raseduse ajal.

Infektsiooniga seotud hepatosplenomegaalia võib raseduse ajal kergemini tekkida, kuna füsioloogiline immunosupressioon suurendab rasedate naiste infektsiooniriski. Lisaks põhjustab rasedus mõnel juhul maksa portaalveeni verevoolu osalist blokeerimist koos rõhu suurenemisega selles – portaalhüpertensiooni – koos hepatospleenilise sündroomiga.

Sümptomid hepatosplenomegaalia

Maksa ja põrna suurenemist põhjustavate või hepatosplenilise sündroomiga kaasnevate haiguste kliinilises pildis ei ilmne selle esimesed tunnused - pidev raskustunne paremal küljel hüpohondriumis, valu palpeerimisel, kaalulangus, nõrkusehood - kohe.

Lisaks võib esimesel etapil – kerge elundi suurenemise korral – vereanalüüsid näidata hemoglobiini ja leukotsüütide vähenemist.

Maksa (20–40 mm) ja põrna (10–20 mm) edasise suurenemisega täheldatakse mõõdukat hepatosplenomegaaliat ja hiljem väljendunud märkimisväärset hepatosplenomegaaliat, mille puhul maksa suurus ületab 40 mm ja põrn - 20 mm.

Ja olenevalt sellest võivad esineda sellised sümptomid nagu kõhuvalu paremas ülanurgas; iiveldus, oksendamine ja puhitus; seedehäired; kuiv ja kahvatu nahk ning maksahaiguste ja amüloidoosi korral - sügelusega kollatõbi; valu lihastes ja liigestes; suurenenud lümfisõlmed. Mõnel juhul võib täheldada valu vasakus hüpohondriumis ja hüpertermiat.

Hepatosplenomegaalia ja portaalhüpertensioon on etioloogiliselt seotud ja tekivad hepatiidi, tsirroosi, kaasasündinud fibroosi, kasvajate ja maksa parasiitinfektsioonide, samuti subleukeemilise müeloosi (müelofibroosi) korral. [ 5 ] Portaalhüpertensiooni varajane avaldumine on tavaliselt iseloomulik portaal- ja põrnaveenide kahjustusele. Lisateavet leiate materjalist - Portaalhüpertensioon - Sümptomid.

Sageli täheldatakse samade haiguste korral portaalhüpertensiooni ja maksa oblitereeriva tromboosi (Budd-Chiari sündroom) taustal hepatosplenomegaaliat ja astsiiti (vedeliku kogunemine kõhuõõnde).

Hepatosplenomegaalia ja trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv veres) on märk põrna suurenenud funktsionaalsest aktiivsusest (hüpersplenism) koos nende vererakkude hävimisega. Kõige sagedamini esineb see tsirroosiga patsientidel. Lisateabe saamiseks vt - Trombotsütopeenia ja trombotsüütide düsfunktsioon

Must väljaheide – melena hepatosplenomegaalia korral – on iseloomulik kaasasündinud maksafibroosile ja türosineemiale vastsündinutel.

Geneetiliselt määratud Omenni sündroomi ja primaarse immuunpuudulikkuse korral on imikutel täheldatud selliseid sümptomeid nagu generaliseerunud eksfoliatiivne dermatiit koos erütrodermiaga, suurenenud lümfisõlmed, alopeetsia ja hepatosplenomegaalia.

Kui vastsündinul suurenenud maks ja põrn (koos nende tihendamisega) kaasnevad fokaalne alopeetsia, kollatähni-nodulaarne lööve (sh limaskestadel), skeleti torukujuliste luude deformatsioon, siis see on tõend kaasasündinud süüfilise olemasolu kohta.

Vanematel lastel võib hepatospleeniline sündroom ja juuste väljalangemine olla osa autoimmuunse hepatiidi kliinilisest ilmingust. Täiskasvanutel esineb see sümptomite kombinatsioon sellise autoimmuunhaiguse korral nagu sarkoidoos.

Hepatosplenomegaalia lastel

Hepatosplenomegaalia on lastel sagedasem kui täiskasvanutel. Lapsepõlves võib maksa ja põrna suurenemine olla seotud hepatiidi ja eespool loetletud infektsioonidega. Seega on naha ja limaskestade hüpereemia, hepatosplenomegaalia, iseloomulik punetiste viiruse põhjustatud nakkavatele punetistele ehk Syphilis congenitale - kaasasündinud süüfilisele.

Hepatosplenilise sündroomi teket täheldatakse ägeda leukeemia, kaasasündinud maksafibroosi ja portaalveeni tromboosi, päriliku sferotsütoosi (Minkowski-Chauffardi tõbi) ja päriliku perekondliku hemorraagilise angiomatoosiga.

Üks vastsündinu hemolüütilise haiguse, duktulaarse hüpoplaasia (Alagille'i sündroom), päriliku tserebrosidoosi (glükotserebrosidaasi geeni mutatsioonid) - Gaucher' tõve, aga ka päriliku sfingolipidoosi (Niemanni-Picki tõbi) sümptomeid on hepatosplenomegaalia vastsündinutel ja esimesel eluaastal lastel. Loe ka - Hepatomegaalia lastel [ 6 ], [ 7 ]

Laste sidekoe düsplaasia geneetiline sündroom koos hepatosplenomegaaliaga võib olla põhjustatud autoimmuunse päritoluga sidekoe segahaigusest, mille puhul organism toodab antikehi U1 ribonukleoproteiini (U1-RNP) vastu. Haigus avaldub süsteemse erütematoosluupuse, sklerodermia ja polümüosiidi iseloomulike sümptomitega.

Hepatosplenomegaalia sündroomi teke tekib lastel, kellel on kaasasündinud (teatud ensüüme kodeerivate geenide pärilikud mutatsioonid) süsivesikute ainevahetuse häired – mukopolüsahharidoosid, mis on lüsosomaalsed salvestushaigused, antud juhul glükosaminoglükaanide (mukopolüsahhariidide) akumuleerumine. Nende haiguste hulka kuuluvad:

• Hurleri sündroom (Hurler-Scheie) või mukopolüsahharidoos, I tüüp;
• Sanfilippo sündroom - 3. tüüpi mukopolüsahharidoos;
• Maroteaux-Lamy sündroom - VI tüüpi mukopolüsahharidoos;
• Sly sündroom - VII tüüpi mukopolüsahharidoos.

Imikutel ja väikelastel võib maksa ja põrna suurenemine (koos vahelduva palavikuga) tuleneda türosineemiast, mis on kaasasündinud ainevahetushäire, mille puhul pärilikud mutatsioonid erinevates geenides takistavad aminohappe türosiini katabolismi.

Kaks sellist tõsist sümptomit nagu hepatosplenomegaalia ja trombotsütopeenia ilmnevad täiskasvanud patsientidel, kellel on T-rakuline mitte-Hodgkini lümfoomide ja mõnede teiste pahaloomuliste kasvajate, lümfisõlmede vaskulaarse-follikulaarse hüperplaasia (Castlemani tõbi) ja lastel - päriliku Niemann-Picki tõvega, samuti südamelihase haigusega - dilatatiivne kardiomüopaatia.

Tüsistused ja tagajärjed

Hepatosplenomegaalia sündroomi kõige levinumad tüsistused ja tagajärjed on verejooks, veri väljaheites ja oksendamises, funktsionaalne maksapuudulikkus ja maksa entsefalopaatia (rasketel juhtudel koos tsütotoksilise ajuödeemiga).

Diagnostika hepatosplenomegaalia

Lisaks maksa ja põrna palpatsioonile ja löökpillide uurimisele, täielikule haigusloole (sh pereliikmete oma) ja patsiendi kaebustele hõlmab hepatosplenomegaaliat põhjustavate haiguste diagnoosimine laia valikut laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid.

Vajalikud on järgmised uuringud: üldine kliiniline ja biokeemiline vereanalüüs bilirubiini sisalduse määramiseks veres; seerumi üldvalgu, albumiini, C-reaktiivse valgu, aminotransferaaside, aluselise fosfataasi ja raua taseme määramiseks; vere hüübimise määramiseks; IgM ja IgG antikehade (hepatiidi viiruste, LSP, LKM jne vastu) olemasolu määramiseks - nn maksafunktsiooni testide vereanalüüs. Määratakse mõnede ensüümide aktiivsus vereplasmas. Tehakse üldine uriinianalüüs ja koprogramm - soolebakterite ja helmintide tuvastamiseks. Vajalikuks võib osutuda maksa, lümfisõlmede või luuüdi aspiratsioonibiopsia.

Tehakse instrumentaalset diagnostikat, eelkõige põrna ja maksa ultraheli, maksa veresoonte dopplerograafia. Kuid ultraheliuuringust informatiivsem on hepatosplenomegaalia kompuutertomograafia pilt, mis visualiseeritakse kõhuõõne kontrastainega kompuutertomograafia, põrna ja maksa kompuutertomograafia ja stsintigraafia abil. [ 8 ]

Sellisel juhul võib tuvastada hepatosplenomegaaliat, difuusseid muutusi maksas ja reaktiivseid muutusi kõhunäärmes. Enamasti esineb maksatsirroosi, autoimmuunse hepatiidi ja rasvhepatoosiga patsientidel hepatosplenomegaaliat ja difuusseid muutusi maksas. Sageli täheldatakse maksas ja põrnas morfoloogilisi muutusi, nagu lahtiste sidekoerakkude (histiotsüütide) hüperplaasia, hepatotsüütide surm ja fibroos.

Diferentsiaaldiagnostika aitab kindlaks teha suurenenud maksa ja põrna tegeliku põhjuse. [ 9 ]

Ravi hepatosplenomegaalia

Hepatosplenomegaalia esinemise korral viiakse ravi läbi haiguste puhul, mis viisid selle sümptomi tekkeni.

On selge, et kasutatavad ravimeetodid ja väljakirjutatud ravimid sõltuvad algdiagnoosist. [ 10 ]

Loe lähemalt:

• Hepatomegaalia
• Suurenenud maks
• Ravimid maksa raviks ja taastamiseks
• Kuidas ravida hepatiiti, vaata publikatsiooni - Äge viirushepatiit

Harvadel juhtudel võib kasutada ka kirurgilist ravi – põrna ja osa maksa eemaldamist. Patsiendid, kellel on hepatosplenomegaaliaga seotud rasked ja eluohtlikud seisundid, võivad vajada maksasiirdamist.

Sõltuvalt diagnoosist on ette nähtud dieet, näiteks:

• B-hepatiidi dieet
• Kroonilise hepatiidi dieet
• Toitumine maksatsirroosi korral

Mukopolüsahharidooside korral on dieediteraapia elimineeriva iseloomuga (välja arvatud laktoos ja galaktoos).

Ärahoidmine

Hepatosplenomegaalia põhjused on mitmekesised, seega ei ole seda alati võimalik ennetada. Ja hepatosplenilise sündroomi ennetamine hõlmab ennekõike maksa- ja põrnahaiguste põhjuste vastu võitlemist.

Prognoos

Hepatosplenomegaalia konkreetne tulemus ja prognoos sõltuvad paljudest teguritest, sealhulgas selle etioloogiast, raskusastmest ja ravist.