Maksa atroofia

Selline patoloogiline seisund nagu maksa atroofia (kreeka keelest trophe - toitumine negatiivse eesliitega a-) tähendab maksa funktsionaalse massi vähenemist - rakkude arvu vähenemist, mis on võimelised tagama selle organi täieliku funktsiooni. [1]

Epidemioloogia

Kui krooniline hepatiit mõjutab peaaegu 1% täiskasvanud eurooplastest, maksatsirroos - 2-3% ja rasvmaksahaigus on leitud 25% maailma elanikkonnast, siis isegi ligikaudset statistikat maksa atroofia juhtude kohta ei ole teaduskirjanduses esitatud. Samal ajal on kõigi krooniliste maksahaiguste juhtude arv ülemaailmses mastaabis hinnanguliselt 1,5 miljardit aastas.

Põhjused maksa atroofia

Etioloogiliselt on maksa atroofiat seostatud paljude haiguste ja patoloogiatega, sealhulgas:

• krooniline hepatiit(viiruslik, kolestaatiline, autoimmuunne, ravimitest põhjustatud jne);
• maksatsirroos (primaarne ja sekundaarne sapiteede, tsütomegaloviirus, alkohoolne, toksiline);
• maksa parasiitinfektsioonid, ntmaksa ehhinokokoos, opistorchiasis või skistosomiaas;
• primaarne maksavähk, samuti metastaatiline kartsinoom;
• toksiliste ainete (raskmetallid, arseen, fosfor jne) põhjustatud maksakahjustused - koos arenguga joobeseisundi sündroomhepatotroopne iseloom;
• hepatolentikulaarne degeneratsioon (hepatotserebraalne düstroofia) või pärilik vase mürgistus -Wilson-Conovalovi tõbi;
• pärilik liigne raud maksas - hemokromatoos;
• maksa granuloom - nakkusliku päritoluga, ravimitega seotud (seotud kasvajavastaste ravimite kasutamisega) või süsteemse sarkoidoos;
• põletik ja intrahepaatiline sapiteede obstruktsioon krooniline kolangiit;
• idiopaatilineportaalhüpertensioon.

Sageli peituvad maksa atroofiliste muutuste põhjusedmaksa veno-oklusiivne haigus- maksasagarate ja nende sinusoidsete kapillaaride tsentraalsete veenide ummistus või maksa veenide oblitereeriv tromboflebiit; Budd-Chiari sündroom. Mõlemal juhul esineb maksa atroofia koos kongestiivse hüpereemiaga (passiivne venoosne staas) - suurenenud vere hulk maksa perifeersetes veresoontes.

Lisaks võib progresseeruv atroofia põhjustadamaksa düstroofia.

Riskitegurid

Maksa atroofiliste protsesside tekke peamisteks riskiteguriteks peavad hepatoloogid: alkoholi kuritarvitamist (rohkem kui 90% alkoholi tarvitajatest tekib maksa rasvumine), 2. tüüpi diabeet (insuliiniresistentsus), rasvumine ja ületoitumus, viirusnakkused ja parasiitidega nakatumine. , sapiteede obstruktsioon (pärast koletsüstektoomiat ja sapiteede kartsinoomi korral), tuberkuloos, amüloidoos, geneetiliselt määratud tsüstiline fibroos (tsüstiline fibroos), kaasasündinud maksaveenide anomaaliad, portaalvereringe häired (vereringe värativeenis ja maksaarterite süsteem), ja ainevahetushaigused (nt glükogeeni ladestumise haigused), kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, luuüdi siirdamine ja ägedad seisundid, nagudissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom(DIC) jaHELLP sündroom raseduse lõpus.

Vaata ka:

• Ravimitest põhjustatud maksakahjustuse riskifaktorid
• Hepatotoksiliste ravimite loetelu

Pathogenesis

Erinevate atroofia etioloogiate korral ei pruugi selle arengu mehhanism olla sama, kuid ühine tunnus on see, et kõigil juhtudel on kahjustatud hepatotsüüdid - maksa peamised parenhümatoossed rakud.

Kroonilise maksamuutuse ja põletiku tagajärjel tekkiv tsirroos põhjustab fibrogeense vastuse kahjustusele – armkoe moodustumist, st hajusat.maksa fibroos, mille käivitavad maksa täherakud. Fibroosi korral muutub koe morfoloogia valgu kontraktiilsete kiudude ilmnemisega, proliferatsiooni suurenemisega suurima kahjustusega piirkondades ja normaalsete maksastruktuuride asendamisega regeneratiivsete mikro- ja makrosõlmedega.

Maksa parenhüümi fibrootiline degeneratsioon on tingitud ka selle atroofia patogeneesist parasiitidega nakatumise korral (fibroos allutatakse parasiittsüsti ümbritsevatele kudedele), Wilson-Conovalovi tõve või hemokromatoosi korral.

Ägeda venoosse hüpereemia korral verefunktsioonid javerevool maksas on häiritud; tekib hepatotsüütide isheemiline kahjustus - ägeda tsentrilobulaarse või tsentraalse maksanekroosi tekkega (hüpoksiline hepatopaatia, mida nimetatakse šokimaksaks). Lisaks pigistavad verega ületäitunud sinusoidsed kapillaarid maksakudet ning tekivad degeneratiivsed ja nekrootilised protsessid.maksasagarad.

Vere staas takistab lümfi väljavoolu ja see põhjustab kudede ainevahetusprodukte sisaldava vedeliku kogunemist, samuti hepatotsüütide suurenenud hapnikunälga.

Rasvmaksahaiguse korral suureneb rasvhapete transport rasvkoest maksa – hepatotsüütide tsütoplasmas ladestunud triglütseriididega, mis läbivad mikrovesikulaarseid ja seejärel makrovesikulaarseid rasvmuutusi, millega sageli kaasneb põletik (steatohepatiit). [2]

Etanooli hepatotsüütidele kahjustava toime mehhanismi käsitletakse üksikasjalikult väljaandes -Alkohoolne maksahaigus.

Sümptomid maksa atroofia

Maksa osa atroofia (lobulaarne või segmentaalne) või struktuursete häirete algstaadiumis ilmnevad esimesed nähud üldise nõrkuse ja päevase unisuse, raskustunde ja tuima valuna paremal küljel, ikterilisena (naha kollatõbi). ja silmamunad), iiveldus ja oksendamine, seedetrakti motoorika häired, diureesi vähenemine.

Mida ulatuslikum on atroofilise hepatotsüütide kahjustuse piirkond, seda raskemad on selle sümptomid (erinevates kombinatsioonides), sealhulgas: astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde); värinad ja krambid; maksa ja põrna suurenemine; düspnoe ja südame rütmihäired; mitu nahaalust hemorraagiat; progresseeruv segadus; ning isiksuse- ja käitumishäired. See tähendab, et sümptomid arenevad äge maksapuudulikkus.

Eristage selliseid maksa atroofiliste muutuste tüüpe nagu:

• pruun maksaatroofia, mis tekib tavaliselt äärmise kurnatuse (kahheksia) ja eakatel inimestel ning on seotud ainevahetusprotsesside intensiivsuse vähenemise ja oksüdatiivse stressiga (hepatotsüütide kahjustus vabade radikaalide poolt). Ja maksakoe pruuni värvi, milles funktsionaalselt terviklike rakkude arv väheneb, annab lipoproteiini pigmendi lipofustsiini rakusisene ladestumine;
• Kollane maksaatroofia või kollane äge maksaatroofia – koos maksa ahenemise ja parenhüümi pehmenemisega – on viirusliku hepatiidi, toksiliste ainete või hepatotoksiliste ravimite põhjustatud kiire ulatuslik maksarakkude surm. Seda atroofiat võib määratleda kui mööduvat võifulminantne hepatiit; [3]
• rasvmaksa atroofia,rasvmaksa düstroofia, rasvmaksa haigus, rasvmaksa degeneratsioon, rasvhepatoos, fokaalne või difuusne hepatosteatoos võimaksa steatoos (lihtne - rasvumise või 2. tüüpi diabeedi korral ja ka alkohoolse maksahaigusega) võib olla praktiliselt asümptomaatiline või ilmneda üldise nõrkuse ja valuga paremas ülakõhus;
• Muskaat-maksa atroofia on maksa kroonilise venoosse hemorraagia või maksaveenide obliteratiivse tromboflebiidi (Budd-Chiari sündroom) tagajärg; sidekoerakkude vohamise tõttu on maksakude paksenenud ning tumepunaste ja kollakashallide alade olemasolu viilal meenutab muskaatpähkli tuuma. Selle seisundi korral kaebavad patsiendid paremas rindkerealuses valu, naha sügelust ning alajäsemete turset ja krampe.

Tüsistused ja tagajärjed

Hepatotsüütide ja parenhümatoossete rakkude atroofia tõttumaksa funktsioonid - sapi moodustumine; vere detoksikatsioon ja selle keemilise koostise säilitamine; valkude, aminohapete, süsivesikute, rasvade ja mikroelementide metabolism; paljude verehüübimisfaktorite ja kaasasündinud immuunsusvalkude süntees; insuliini metabolism ja hormoonide katabolism - on häiritud.

Maksa atroofia tüsistused ja tagajärjed avalduvad maksa ja sapiteede süsteemi muutustes ägeda maksapuudulikkuse, postnekrootilise tsirroosi,hepaatiline entsefalopaatia (kui konjugeerimata bilirubiini tase seerumis tõuseb, difundeerub see kesknärvisüsteemi), toksilised maksa- ja neerukahjustused - hepatorenaalne sündroom, söögitoru veenilaiendid, samuti autointoksikatsioon jamaksa kooma. [4]

Diagnostika maksa atroofia

Diagnoosimisel mõlemadmaksa uurimise füüsikalised meetodid, ja laboratoorsed uuringud - kasutatakse teste: üksikasjalik biokeemiline vereanalüüs hepatiidi viiruse jaoks, koagulogramm, maksaanalüüside vereanalüüsid, üldbilirubiini, albumiini, üldvalgu ja alfa1-antitrüpsiini taseme määramiseks, immunoloogilised vereanalüüsid (B- ja T-lümfotsüütide, immunoglobuliinide, HCV-vastaste antikehade tase); üldine uriinianalüüs. Punktsioon võib olla vajalik maksa biopsia.

Visualiseerimiseks tehakse instrumentaalne diagnostika: maksa ja sapiteede röntgen, ultraheli või CT; radioisotoopide hepatograafia,maksa elastomeetria (fibroskaneerimine)., värviline Doppleri ehhograafia, maksa angiograafia (venohepatograafia), sapiteede röntgenuuring kontrastainega.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos peaks välistama maksa hüpoplaasia ja hemangioomi, abstsessi, kasvajad ja maksa metastaasid.

Ravi maksa atroofia

Maksa atroofia on lõplik seisund ja selle ravi maksapuudulikkuse astme vähendamiseks võib vajada elustamismeetmeid, et võimaldada teiste süsteemide ja ogaanide toimimist.

Raske kollatõbi ja keha mürgistus nõuab intravenoosset manustamist võõrutusravikasutades plasmafereesi ja hemosorptsiooni. Kasutatakse ka peritoneaaldialüüsi ja vereülekannet.

Samad põhimõtted maksakooma intensiivravis.

Kui osa maksast on kahjustatud, kasutatakse seda:

• Maksa raviks ja taastamiseks mõeldud ravimid
• Maksa puhastavad ravimid (hepatotroopsed ained)
• Maksaravimite nimed ja hinnangud

Poole maksa atroofia korral võib teha osalise hepatektoomia (kahjustatud koe ekstsisioon) ning kui kahjustatud on kogu elund ja ägedat maksapuudulikkust ei ole võimalik ravida,maksa siirdamine võib olla vajalik. [5]

Ärahoidmine

Maksa atroofia ennetamise keskmes on alkoholist keeldumine ning maksahaiguste ja kõigi patoloogiate ravi, mis ühel või teisel viisil viivad selle atroofilise kahjustuseni.

Prognoos

Maksa atroofia korral sõltub prognoos selle etioloogiast, maksa funktsionaalsest seisundist, haiguse staadiumist ja tüsistuste olemasolust. Ja kui algstaadiumis saab maksarakkude massi kadu kompenseerida, põhjustab lõppstaadium 85% juhtudest surma.