Maksa atroofia

Selline patoloogiline seisund nagu maksa atroofia (kreeka keelest trophe - toitumine koos negatiivse eesliitega a-) tähendab maksa funktsionaalse massi vähenemist – rakkude arvu vähenemist, mis on võimelised tagama selle organi täieliku toimimise. [ 1 ]

Epidemioloogia

Kuigi krooniline hepatiit mõjutab peaaegu 1% täiskasvanud eurooplastest, maksatsirroos 2–3% ja rasvmaks esineb 25%-l maailma elanikkonnast, ei ole teaduskirjanduses esitatud isegi ligikaudset statistikat maksa atroofia juhtude kohta. Samal ajal hinnatakse kõigi krooniliste maksahaiguste juhtude arvuks ülemaailmsel tasandil 1,5 miljardit aastas.

Põhjused maksaatroofia

Etioloogiliselt on maksa atroofia seostatud paljude haiguste ja patoloogiatega, sealhulgas:

• Krooniline hepatiit (viiruslik, kolestaatiline, autoimmuunne, ravimitest põhjustatud jne);
• Maksatsirroos (primaarne ja sekundaarne sapiteede, tsütomegaloviirus, alkohoolne, toksiline);
• Maksa parasiitide põhjustatud infestatsioonid, näiteks maksa ehhinokokoos, opistooriaas või skistosomiaas;
• Primaarne maksavähk ja metastaatiline kartsinoom;
• Mürgiste ainete (raskmetallid, arseen, fosfor jne) põhjustatud maksakahjustus - hepatotroopse iseloomuga joobesündroomi tekkega;
• Hepatolentikulaarne degeneratsioon (hepatotserebraalne düstroofia) või pärilik vase mürgistus - Wilson-Conovalovi tõbi;
• Pärilik liigne raud maksas - hemokromatoos;
• Maksa granuloom - nakkusliku päritoluga, ravimitega seotud (seotud kasvajavastaste ravimite kasutamisega) või süsteemse sarkoidoosi tõttu;
• Põletik ja intrahepaatiline sapijuha obstruktsioon kroonilise kolangiidi korral;
• Idiopaatiline portaalhüpertensioon.

Sageli peituvad maksa atroofiliste muutuste põhjused maksa veno-oklusioonis - maksa lobule'ide tsentraalsete veenide ja nende sinusoidaalsete kapillaaride ummistus või maksaveenide obliteratiivne tromboflebiit - Budd-Chiari sündroom. Mõlemal juhul esineb maksa atroofia koos kongestiivse hüpereemiaga (passiivne venoosne staas) - suurenenud verehulk maksa perifeersetes veresoontes.

Lisaks võib progresseeruva maksadüstroofia tagajärjel tekkida atroofia.

Riskitegurid

Hepatoloogid peavad maksa atroofiliste protsesside tekke peamisteks riskiteguriteks: alkoholi kuritarvitamist (üle 90% alkoholi tarvitajatest tekib maksa rasvumine), II tüüpi diabeeti (insuliiniresistentsust), rasvumist ja ülesöömist, viirusinfektsioone ja parasiitide nakatumist, sapiteede obstruktsiooni (pärast koletsüstektoomiat ja sapijuha kartsinoomi korral), tuberkuloosi, amüloidoosi, geneetiliselt määratud tsüstilise fibroosi (tsüstilise fibroosi), maksaveenide kaasasündinud anomaaliaid, portaalvereringehäireid (vereringe portaalveeni ja maksaarteri süsteemis), autoimmuunseid ja ainevahetushaigusi (nt glükogeeni ladestumisega seotud haigused), kokkupuudet ioniseeriva kiirgusega, luuüdi siirdamist ning ägedaid seisundeid, nagu dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom (DIC) ja hELLP sündroom raseduse lõpus.

Vaata ka:

• Ravimitest põhjustatud maksakahjustuse riskifaktorid
• Hepatotoksiliste ravimite loetelu

Pathogenesis

Erinevate atroofia etioloogiate korral ei pruugi selle arengu mehhanism olla sama, kuid ühine tunnus on see, et kõigil juhtudel on kahjustatud hepatotsüüdid - maksa peamised parenhüümrakud.

Kroonilise maksakahjustuse ja põletiku tagajärjel tekkiv tsirroos põhjustab kahjustusele fibrogeenset reaktsiooni – armkoe moodustumist ehk difuusset maksafibroosi, mille algatavad maksa tähtrakud. Fibroosi korral muutub koe morfoloogia, ilmnevad valgulised kontraktiilsed kiud, suureneb proliferatsioon suurima kahjustuse piirkondades ja normaalsed maksastruktuurid asenduvad regeneratiivsete mikro- ja makronoodulitega.

Maksa parenhüümi fibrootiline degeneratsioon on tingitud ka selle atroofia patogeneesist parasiitide nakatumise korral (fibroos allub parasiitse tsüsti ümbritsevatele kudedele), Wilsoni-Conovalovi tõve või hemokromatoosi korral.

Ägeda venoosse hüpereemia korral on häiritud verefunktsioonid ja verevool maksas; tekib hepatotsüütide isheemiline kahjustus - ägeda tsentrilobulaarse või tsentraalse maksanekroosi (hüpoksilise hepatopaatia, mida nimetatakse šokimaksaks) tekkega. Lisaks pigistavad verega ületäitunud sinusoidaalsed kapillaarid maksakudet ning maksa lobulites tekivad degeneratiivsed ja nekrootilised protsessid.

Vere staas takistab lümfi väljavoolu ja see viib vedeliku kogunemiseni, mis sisaldab koe ainevahetuse tooteid, samuti hepatotsüütide suurenenud hapnikuvaegust.

Rasvmaksahaiguse korral suureneb rasvhapete transport rasvkoest maksa – triglütseriidid ladestuvad hepatotsüütide tsütoplasmasse, kus toimuvad mikrovesikulaarsed ja seejärel makrovesikulaarsed rasvumismuutused, millega sageli kaasneb põletik (steatohepatiit). [ 2 ]

Etanooli kahjuliku mõju mehhanismi hepatotsüütidele käsitletakse üksikasjalikult väljaandes - alkohoolne maksahaigus.

Sümptomid maksaatroofia

Maksa osa atroofia (lobulaarne või segmentaalne) või struktuuriliste häirete algstaadiumis avalduvad esimesteks nähtudeks üldine nõrkus ja päevane unisus, raskustunne ja tuim valu paremal küljel, ikterilisus (naha ja silmamunade kollatõbi), iiveldus ja oksendamine, seedetrakti motoorika häired, diureesi vähenemine.

Mida ulatuslikum on atroofilise hepatotsüütide kahjustuse piirkond, seda raskemad on selle sümptomid (erinevates kombinatsioonides), sealhulgas: astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde); treemor ja krambid; maksa ja põrna suurenemine; õhupuudus ja südame rütmihäired; mitmed nahaalused hemorraagiad; progresseeruv segasus; ning isiksuse- ja käitumishäired. See tähendab, et sümptomiteks on äge maksapuudulikkus.

Eristage selliseid atroofilisi muutusi maksas nagu:

• Maksa pruun atroofia, mis tavaliselt tekib äärmise kurnatuse (kahheksia) korral ja eakatel ning on seotud ainevahetusprotsesside intensiivsuse vähenemise ja oksüdatiivse stressi (hepatotsüütide kahjustus vabade radikaalide poolt) vähenemisega. Ja maksakoe pruuni värvuse, mille puhul funktsionaalselt täielike rakkude arv väheneb, annab lipoproteiini pigmendi lipofustsiini rakusisene ladestumine;
• Kollase maksa atroofia ehk äge kollane maksa atroofia – millega kaasneb maksa kokkutõmbumine ja parenhüümi pehmenemine – on viirushepatiidi, toksiliste ainete või hepatotoksiliste ravimite põhjustatud maksarakkude kiire ja ulatuslik surm. Seda atroofiat võib defineerida kui mööduvat või äkilist hepatiiti; [ 3 ]
• Rasvmaksa atroofia, rasvmaksa düstroofia, rasvmaksahaigus, rasvmaksa degeneratsioon, rasvmaksa hepatoos, fokaalne või difuusne hepatosteatoos või maksa steatoos (lihtne - rasvumise või II tüüpi diabeedi korral ja ka alkohoolse maksahaigusega seotud) võib olla praktiliselt asümptomaatiline või avalduda üldise nõrkuse ja valuga paremas ülakõhus;
• Muskaatmaksa atroofia on kroonilise maksaveenilise hemorraagia või maksaveenide obliteratiivse tromboflebiidi (Budd-Chiari sündroom) tagajärg; sidekoe rakkude vohamise tõttu on maksakude paksenenud ning tumepunaste ja kollakashallide alade olemasolu viilul meenutab muskaatpähkli tuuma. Selle seisundi korral kurdavad patsiendid parema subkostaalse valu, naha sügeluse ning alajäsemete turse ja krampide üle.

Tüsistused ja tagajärjed

Hepatotsüütide ja parenhüümrakkude atroofia tõttu on häiritud maksa funktsioonid - sapi moodustumine; vere detoksifitseerimine ja selle keemilise koostise säilitamine; valkude, aminohapete, süsivesikute, rasvade ja mikroelementide metabolism; paljude vere hüübimisfaktorite ja kaasasündinud immuunsusvalkude süntees; insuliini metabolism ja hormoonide katabolism.

Maksaatroofia tüsistused ja tagajärjed avalduvad hepatobiliaarse süsteemi muutustena ägeda maksapuudulikkuse, postnekrootilise tsirroosi, maksaentsefalopaatia (kui konjugeerimata bilirubiini tase seerumis tõuseb, difundeerub see kesknärvisüsteemi), toksilise maksa- ja neerukahjustuse – hepatorenaalse sündroomi, söögitoru veenilaiendite, samuti autointoksikatsiooni ja maksakooma näol. [ 4 ]

Diagnostika maksaatroofia

Diagnoosimisel kasutatakse nii füüsikalisi maksauuringute meetodeid kui ka laboratoorseid uuringuid – teste: üksikasjalik biokeemiline vereanalüüs hepatiidiviiruse suhtes, koagulogramm, vereanalüüsid maksafunktsiooni testimiseks üldbilirubiini, albumiini, üldvalgu ja alfa1-antitrüpsiini taseme määramiseks, immunoloogilised vereanalüüsid (B- ja T-lümfotsüütide, immunoglobuliinide, HCV-vastaste antikehade taseme määramiseks); üldine uriinianalüüs. Vajalikuks võib osutuda punktsioonmaksa biopsia.

Visualiseerimiseks tehakse instrumentaalset diagnostikat: maksa ja sapiteede röntgen, ultraheli või kompuutertomograafia; maksa radioisotoophepatograafia, elastomeetria (fibroskaneerimine), värviline Doppleri ehhograafia, maksa angiograafia (venohepatograafia), sapiteede röntgen kontrastainega.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos peaks välistama maksa hüpoplaasia ja hemangioom, abstsess, neoplasmid ja maksa metastaasid.

Ravi maksaatroofia

Maksa atroofia on terminaalne seisund ja selle ravi maksapuudulikkuse astme vähendamiseks võib vajada elustamist, et võimaldada teistel süsteemidel ja organitel toimida.

Raske kollatõbi ja keha joove nõuab intravenoosset detoksifitseerimisravi, kasutades plasmafereesi ja hemosorptsiooni. Kasutatakse ka peritoneaaldialüüsi ja vereülekannet.

Samad intensiivravi põhimõtted maksakooma korral.

Kui osa maksast on kahjustatud, kasutatakse seda:

• Ravimid maksa raviks ja taastamiseks
• Maksa puhastavad ravimid (hepatotroopsed ained)
• Maksaravimite nimed ja hinnangud

Poole maksa atroofia korral võib teha osalise hepatektoomia (kahjustatud koe eemaldamine) ning kui kogu organ on kahjustatud ja ägedat maksapuudulikkust ei saa ravida, võib osutuda vajalikuks maksasiirdamine. [5 ]

Ärahoidmine

Maksa atroofia ennetamise keskmes on alkoholi keeldumine ja maksahaiguste ning kõigi patoloogiate ravi, mis ühel või teisel viisil viivad selle atroofilise kahjustuseni.

Prognoos

Maksa atroofia korral sõltub prognoos selle etioloogiast, maksa funktsionaalsest seisundist, haiguse staadiumist ja tüsistuste olemasolust. Ja kui algstaadiumis on võimalik maksarakkude massi kadu kompenseerida, siis lõppstaadium viib 85% juhtudest surmani.